脳性まひに対するバクロフェンポンプ留置法 脳性まひは.一般に「脳性麻痺」とも呼ばれています。 医学的には.生前から生後1カ月までのさまざまな要因で起こる脳障害で.もはや進行せず.静止しているものを脳性麻痺といいます。 脳性まひと言っても.手足の運動障害や運動時の姿勢の異常が主な症状で.知的能力は正常なお子さんが多いのですが.脳性まひの場合は.そのようなことはありません。 脳性まひの原因は様々で.多くの研究がなされていますが.現在も正確な原因は完全には解明されていません。 脳性麻痺の原因としては.血液や酸素が不足する早産が最も重要であり.外傷性脳損傷.発達奇形.出生後の黄疸などがあげられるでしょう。 脳性まひは.子どもの運動機能に深刻な影響を与え.高い確率で障害が発生し.子どもやその家族の生活の質に深刻な影響を及ぼします。 脳性麻痺は通常.痙性型.遅発性ジスキネジア型.強直型.失調型.低血圧型.混合型に分けられます。 痙性型が60〜70％.遅発性ジスキネジア型が20％を占め.残りはまれなタイプです。 脳性まひにおける四肢の運動症状の最も基本的な原因は.四肢の緊張反射の中枢神経系制御が失われ.正常な反射に異常が生じ.それが徐々に悪化することである。 このメカニズムに対応するため.脳性まひの外科的治療法がいろいろと登場しています。 バクロフェンは中枢神経系の抑制性神経伝達物質であり.バクロフェンによって身体の反射の一部を制御しています。 脳性麻痺の患者さんでは.体の反射を制御する中枢神経が失われているため.バクロフェンを分泌して過剰な神経反射を抑制することができません。 このメカニズムに対して.脳性麻痺では.バクロフェンをクモ膜下腔に人工的に投与して異常反射を制御することで治療することができます。 バクロフェンポンプは.1984年にアメリカの医師PennとKroinが手足の痙攣の治療に初めて埋め込み.その後.脳性麻痺の治療に広く使用されています。 バクロフェンポンプは.バクロフェンを制御しながら定量的に脊柱管に注入することができます。 バクロフェンポンプを埋め込むことで.痙性脳性麻痺の治療において.筋肉の緊張を大幅に緩和し.症状を改善することができ.患者さんの改善度合いに応じて投与量を調節することができます。 選択的後脊髄神経根元切除術と比較して.バクロフェンポンプ移植術は侵襲性が低く非破壊的ですが.費用が高く.電池交換やポンプへの薬剤の定期注入が必要です。 このため.バクロフェンポンプは.四肢の痙縮が強く.歩行が困難な痙性脳性麻痺の患者さんに多く使用されることが多いようです。 バクロフェンポンプインプラントは.痙性脳性麻痺の治療に加えて.特に捻転と痙性を併せ持つ混合型脳性麻痺の治療にも使用することができます。 痙性脳性麻痺単独と異なり.混合型脳性麻痺は治療が非常に難しく.現在のところバクロフェンポンプの埋め込みが最も有効な治療法となっています。 痙縮の改善が必要な患者さんには.バクロフェンポンプを埋め込む前に.バクロフェン入力で症状が改善されるかどうかを確認する試験が必要です。 腰椎穿刺を行い.一度に大量のバクロフェンを脊柱管に注入し.子供の痙性が改善されるかどうかを観察することで.起きている間に検査することができます。 これがうまくいけば.バクロフェンポンプを埋め込んだ後.ほとんどの患者さんが効果を発揮することになります。 捻転性痙縮のお子さんでは.治験は必要ないことが多く.バクロフェンポンプを直接埋め込むことができる場合が多いようです。 バクロフェンポンプの埋め込みは.神経を傷つけることのない低侵襲な手術ですが.選択的後脊髄神経根元切除術に比べてはるかに高価であり.約6年で電池交換が必要で.少なくとも毎年バクロフェンの再注入が必要で.バクロフェンの薬代が毎年必要なことをご家族は知っておく必要があります。 バクロフェンポンプの植え込みに最適なのは.混合型脳性麻痺と捻転性痙性脳性麻痺であろう。