(1) 感染性病変:耳帯状疱疹.髄膜炎.流行性耳下腺炎.猩紅熱.多発性医学教育|net collection of cranial neuritis.局所感染症。
(2) 耳原性疾患:中耳炎.迷路炎.乳様突起炎.側頭骨の化膿性炎症。
(3) 腫瘍:脳底動脈瘤.頭蓋底腫瘍.音響神経腫.頸静脈球腫瘍。
(4)外傷:頭蓋底骨折.顔面外傷。
(5)中毒:アルコール中毒など。
(6)代謝異常:糖尿病.ビタミン欠乏症など。
(7)血管不全。
(8)顔面神経核の先天性低形成。
末梢性顔面神経麻痺は.顔面神経炎(ベル麻痺)としても知られ.乳様突起孔の上の顔面管にある顔面神経の急性化膿性炎症で.脳神経障害に多い。
I.病因と病態
顔面神経管は狭い骨管であり.外的要因の作用により容易に損傷を受ける。
しかし.本疾患の詳細な病因は未だ明らかにされておらず.臨床的には頭部や顔面の冷えによるものが多く.次に局所の血管疾患やウイルス感染との関連が推測され.糖尿病や高血圧の患者は健常人に比べて本疾患の発症率が高い可能性が示唆されている。
病理学的変化は顔面神経水腫.脱髄.重症例では軸索変性であり.しばしば不可逆的である。
臨床症状
年齢に関係なくみられ.20~40歳に多く.女性よりも男性に多い。 発症時期は1年中いつでも可能で.夏と冬に多い。 急性に発症し.ほとんどが片側性で.ピークは数時間と長く.ヘルペス(ハント症候群)が発症する数日前に患側の耳の周りに痛みや違和感を感じる患者もおり.朝.顔を洗うと.顔の両側が非対称で.片側の顔面筋が不活発で.患側の眼裂が大きく.口角下垂.よだれが出て.食事の時に頬と歯の隙間などの患側に食べ物が滞留しているように感じる患者がほとんどです。
第3に.特別な検査
頭蓋CTとMRIは脳幹(脳橋)病変を除外することができます。筋電図検査では.顔面神経の患側の潜時M波の振幅が減少または消失していることがわかります。 感染症誘発例では末梢血白血球が高値を示すことがある。
鑑別診断
1.急性伝染性多発神経炎:顔面神経麻痺は両側性であることが多く.その多くは他の脳神経や四肢の対称性麻痺を伴い.脳脊髄液検査では蛋白細胞分離現象を示す。
2.脳幹部病変(脳橋損傷):末梢性の顔面神経麻痺が起こることもあるが.脳橋内の隣接構造の損傷を伴うことが多く.眼球外転不能.顔面感覚異常のほか.耳鳴り.難聴.同側の四肢運動失調.程度の差はあるが対側の四肢麻痺などの症状が現れる。 これらの症状は主に腫瘍.炎症.血管疾患によって引き起こされる。
3.構造的病変に隣接する顔面神経:一般的な中耳炎.耳下腺炎.化膿性下顎リンパ節炎も顔面神経を侵すことがあります。
4.外傷性顔面神経損傷:頭部や顔面の外傷歴が明らかな場合があり.鑑別が容易である。
V. 疾患の経過と予後
適時・定期的な治療の後.予後は一般に良好で.1~2週間で回復が始まり.1~2ヶ月で治癒し.約80~90%の患者は後遺症を残さず完治する。 約80%~90%は後遺症を残さず完治しますが.半年以内に完治できない場合は予後が悪く.後遺症が残ることもあり.中には顔面筋のけいれんを残すこともあります。 現在.運動神経のM波振幅から予後を予測する筋電図検査が行われている。
予防と治療
日頃から体力の強化に注意し.寒い季節には顔の保温に気を配り.風の中で座ったり寝たりすることを避け.風邪やインフルエンザには適時治療を行う。
治療の原則は.顔面神経の圧迫と浮腫をできるだけ早く取り除き.顔面神経の栄養と血液供給を高めることです。
1.理学療法:発病後2週間以内に.患側のストーマ付近に超短波またはヨードイオントフォレーシスを積極的に行い.循環を改善し.浮腫を除去する。
2.物理療法:しかめっ面.目を閉じて.歯.頬をふくらませ.口笛や他の動きを行うために鏡の中で患者自身.手のマッサージ麻痺表情筋で.1日数回.各回5〜10分。
3.薬物療法:
①副腎皮質ステロイド剤;
②神経栄養剤;
③薬物の循環を改善する;
④ハント症候群など:アシクロビルまたはガンシクロビルを適量.10~15日間使用する;
⑤外科療法:顔面神経の早期減圧;顔面神経-動眼神経または顔面神経-横隔膜神経または顔面神経-ガンシクロビル.または顔面神経-横隔膜神経または顔面神経-横隔膜神経.または顔面神経-横隔膜神経。
⑤外科的治療:早期に顔面神経を減圧し.後期になっても回復しない場合は.顔面神経-脳神経吻合術や顔面神経-傍椎骨神経吻合術を行うが.その効果は定かではない。
ハント症候群:
ハント症候群は.水痘帯状疱疹ウイルス感染による多発性脳神経炎である。 発症率は徐々に増加している。 高齢者など体の抵抗力が低下している人に多い。
顔面神経が最も侵されやすい。 典型的な臨床症状は.片耳の激痛(通常2~7日後).耳介.外耳道.耳介後溝の皮膚に現れる小さなヘルペス.同側の顔面神経麻痺で.急速に進行し7日以内にピークに達する。 聴神経は2番目に侵されやすい神経で.めまい.顔面神経麻痺.同側の耳鳴り.突発性難聴が現れ.嘔吐や歩行不安定感を伴うこともある。
また.舌咽神経が侵されると.咽頭痛.同側の軟口蓋.舌背部のヘルペス.まれに軟口蓋の運動障害を呈する。
脳炎の症状は臨床医にとって大きな関心事である。
ハント症候群患者の顔面神経麻痺の予後はベル麻痺よりも悪く.大量のホルモン剤と抗ウイルス剤による早期の治療が必要であり.電気生理学的検査で予後不良の場合は早期の外科的除圧術が必要である。