胎児先天性肺葉気腫と肺嚢胞性腺腫との鑑別について

  胎児の肺嚢胞腺腫の管理で特に注意が必要なのは.嚢胞腺腫よりもさらに頻度の低い肺気腫の一種である。  胎児超音波検査で肺嚢胞腺腫Ⅲ型と判定された症例のうち.1例は嚢胞腺腫ではなく肺気腫の可能性があるが.現状では出生前超音波検査では同定できず.MR検査を追加する必要があるが.陽性率は高くなく.以下の特徴があるとされる。1. 発生率では.気腫より嚢胞腺腫の方がはるかに高い.2.3.出生後早期に呼吸困難や低酸素などの症状が現れる.4.出生後のCT強調で明確に診断・鑑別できる.5. 病変は両肺の上葉に多く.片肺の場合は肺形成不全の初期症状が現れる.6.胸郭の変形が現れることがある.7.死亡率は嚢胞腺腫より高い.8.出生後の早期手術が最良の治療法である.などです。  これまで6例に遭遇し.治療を断念して死亡した1例を除き.5例とも新生児・乳児期の手術で完治したが.治療期間は嚢胞性腺腫に比べかなり長かった。そして.1例は重度の胸郭変形を呈していた。  胎児性肺嚢胞腺腫の診断には特に注意が必要であり,III型の予後不良と関連するかどうかは不明である。