肺胞蛋白質沈着症とは.どのような病気で.有病率はどのくらいですか？ 肺胞蛋白沈着症は.有病率が100万人あたり4人程度で.呼吸器系のまれな疾患とされています。既存の研究によると.この病気は主に体内に自己抗体が存在することが原因で.これを自己免疫性肺胞蛋白沈着症と呼び.血液疾患など他の全身疾患に合併する場合は.このタイプを二次性肺胞蛋白沈着症と呼び.また.この病気には少数の遺伝要因があり.これを先天性肺胞蛋白沈着症と呼んでいます。肺胞蛋白沈着症の90％以上は.自己免疫性または特発性です。 自己免疫性肺胞蛋白沈着症や特発性肺胞蛋白沈着症に遺伝的な関連はありますか？ 遺伝性の場合は小児に多く見られ.遺伝子の変異が原因です。しかし.患者さんの大半は特発性または自己免疫性であり.このタイプは遺伝的要因とは関係ありません。 この病気はどのような要因で起こるのですか？ 自己免疫性あるいは特発性の肺胞蛋白症の引き金となる因子は.よく分かっていません。しかし.病因として.自己抗体である抗GM-CSF中和抗体がこの患者の肺胞と血液中に存在することが示唆されている。この抗体の存在は.常に循環している安定した内部環境である肺胞環境を不安定にし.本来循環していくはずの物質が蓄積され.この異常な蓄積が顕微鏡で見るとタンパク質状に見えることから.肺胞タンパク沈着症という名前がついています。 外的要因としては.主に環境中の粉塵.特に金属粉塵が関係している。工場によっては防護措置が不十分なため.労働者が発病する可能性が高くなります。 どのような年齢層で発症するのですか？ 主に30～40歳代で発症し.ほとんどの患者さんは非常に若く.男女ともに発症します。 どのような症状が出ますか？ この病気は非常に陰湿でゆっくりと進行するため.患者さんが最初に病気であることを認識することは困難です。肺胞は呼吸器系の重要な部分であり.肺胞の中にあるべきでないものがどんどん溜まっていくと.患者さんは次第に喘鳴や.呼吸困難などの症状が出てきます。風邪や肺炎などで胸部レントゲンを撮ったところ.フィルムに肺の異常が写り.精密検査で病気が発見されるなど.偶然に発見される患者さんも少なくありません。患者さんによっては.息切れが顕著であったり.体を動かした後.特に階段を上った後に初めて息切れや呼吸困難の症状が発見され.普通の人に比べて息切れや呼吸困難が出やすい場合もあります。もちろん.咳やせきなど他の症状が出ることもありますが.息切れや呼吸困難が一番多いようです。 痰の量は多くなりますか？ 痰の量が著しく増えることはなく.主な症状は呼吸困難です。