IAAとも呼ばれる中断大動脈弓は.上行大動脈と下行大動脈の連続性が途切れることを指し.先天性の血管奇形としては稀で.乳幼児の重症先天性心疾患の約1％を占めます。 そのため.早期発見・早期治療が非常に重要です。 孤立性IAAは極めてまれで.心室中隔欠損と合併することが多い。 生後2日間は.動脈カテーテルが閉鎖されているため.低灌流やうっ血性心不全などの症状が現れることがあります。 乳児は.衰弱.疲労.哺乳困難.息切れ.心拍数の速さ.血圧の飽和度の低さを呈することがあります。 重度のショックが起こることもあり.青白く紅潮した皮膚.湿潤と寒冷.乏尿.弱い脈拍であらわれます。 この病気の患者さんは乳幼児期に亡くなることが多いのですが.近年.早期診断とプロスタグランジンEを適時投与することで病状が安定し.時間を稼いで手術ができる条件が整ってきました。 この病気は手術が唯一の治療法であり.手術後90％以上のお子さんが生存しています。