別名.大動脈弓形成不全とも呼ばれ.上行大動脈と下行大動脈の接続がないことを指します。 胎生5～7週目の大動脈の異常発達により.大動脈弓の連続性が途切れる先天性心疾患であり.先天性心疾患の約1～4％を占めます。 心室中隔欠損.動脈管開存を伴うことが多く.場合によっては「ハルト・オラム症候群」と呼ばれる親指の奇形を伴うこともあります。 これらの奇形を伴わない単純型は稀である。 臨床的な分類は.解離の位置に基づいて.A型.B型.C型に分けられます。 胎児の左心室と右心室が並行して循環している生理的特性から.胎児期には成長に影響はない。 出生後.解離から遠位の大動脈は.閉鎖されていない動脈管を通じて右心室から血液供給を受けるため.いったん動脈管が閉鎖されると.破滅的な結果となる。 複合奇形としては.心室中隔欠損.動脈管開存.総動脈幹.大動脈拡張.大動脈弁下狭窄.僧帽弁奇形.ディジョージ症候群と呼ばれる低カルシウム免疫不全症などの胸腺組織欠損.単心室.大血管転位.あまり多くはないが心内膜クッション欠損があります。 医療措置：1.胎児期には特別な治療的ケアを必要としない.2.特別な分娩措置をとらずに正常分娩を待つことができる.3.出生直後に心臓超音波検査とCT検査を行い.診断を明確にして手術準備を積極的に行う.4.パウダルコ（プロスタグランジンE1）の静注により動脈カテーテルを開いたまま.下肢の血圧と酸素飽和度をモニターして循環機能の維持と内部環境の安定性を保つ。 治療：緊急または期限付きの外科的治療。
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