大動脈弓の途切れとは何ですか？ 大動脈弓の中断とは.大動脈弓の解剖学的および管腔の連続性が失われた状態であり.乳幼児の先天性心疾患の約1％を占めるまれな先天性心疾患である。 少数の症例では.近位大動脈弓と遠位下行大動脈をつなぐ線維性ストリップが存在することがあります。中断大動脈弓は.1778年にSteideleによって初めて記述されました。 大動脈弓の断裂は単独で起こることはまれで.ほとんどの場合.他の心血管奇形.特に心室中隔欠損や動脈管開存症などと合併しています。 大動脈弓部形成不全の症状はどのようなものですか？ この心奇形の病態生理的変化は複雑かつ重篤であるため.臨床症状は早期かつ迅速です。 大動脈弓の中断と閉鎖されていない動脈管が組み合わさると.中断部の近位部には上流側の上行大動脈からの正常血流が.遠位側の下行大動脈には動脈管を介して肺動脈から供給され.下半身に酸素濃度の低い非酸素血となる。 一般的な臨床症状としては.1.心室中隔欠損症では.心室レベルで左から右へのシャントが生じ.肺血流が著しく増加する。 2.出生後早期にうっ血性心不全や重症肺高血圧が生じ.急速に状態が悪化する。 両親は.子どもに哺乳障害.息切れ.多汗.体重増加が遅いと感じることができる。 また.チアノーゼ（上肢と下肢の色や血中酸素濃度の違い）や四肢の血圧が不均等であることもあります。 2.肺高血圧症が発症し.双方向の心内シャントが生じると.鑑別性チアノーゼが軽減されることがある。 3.動脈カテーテルが収縮・閉鎖すると.やがて重度のアシドーシスを示すとともに.下半身の灌流不足による肝・腎不全が起こり.無尿.グルタミン酸トランスアミナーゼ上昇.壊死性小腸炎が現れる。 4.病気の進行に伴いアシドーシスは悪化し.最終的には脳や心臓そのものを含むすべての臓器に障害をもたらす。 小児は痙攣と反応低下を呈する。 この奇形の診断は.心エコー.心臓血管CT.血管造影に依存する。 1.心エコーは大動脈弓離開の重要なルーチン診断ツールであり.心内奇形の診断とともに大動脈弓離開奇形を特定できる利点がある。 2.CTとMRIは.大動脈弓状突起の診断において確認的な意義を持つ。 造影磁気共鳴血管造影シーケンスで最も確実に診断される。 CTとMRIは非侵襲的であり.大腿動脈カニュレーションを必要としないため.小児や乳児の心臓血管造影検査にほぼ取って代わることができる。 3.心血管造影は.長年にわたって大動脈弓部障害の診断のためのゴールドスタンダードであった。 左心室造影または上行大動脈造影は可能な限り行うべきである。 心室中隔欠損がある場合.左心室造影の造影剤は欠損部.右心室.肺動脈.動脈管を通って下行大動脈に入り.中断した大動脈弓の両端を同時に示すことができます。 大動脈弓の欠損の自然予後は悪く.75％が新生児期（28日）に死亡するため.大動脈弓の欠損のある子どもは.年齢に関係なく出生後できるだけ早く外科的治療を受ける必要があります。 外科的治療には多くの選択肢があり.患者さん個々の状況や術者の経験に基づいて選択する必要があります。 初期には.新生児や乳児に対して肺動脈輪形成術を中心とした緩和手術が行われ.その後3～5歳で根治手術が行われることが多かった。 現在.フルブライト病院の小児センターでは.心内奇形を合併した小児に対して.一期的手術という根治的な治療方針をとっています。 高齢で不可逆的な肺血管障害を持つ患者さんには.手術治療は禁忌です。 手術は.大動脈弓の再建と心内奇形の矯正という2つの主要な要素から構成されます。 大動脈弓の再建は.大動脈弓の直接吻合により行うことができます。 静脈内複合全身麻酔.下半身循環停止.選択的脳灌流下で.下行大動脈と大動脈弓を切開して吻合する方法である。 複合心内奇形の矯正は.2心室が存在する場合は新生児期に両心室修復を行うことが基本である。 心室中隔欠損.永久動脈幹.肺動脈主幹部中隔欠損の複合型は.通常.従来の外科的アプローチで治療する。 大動脈転位.心室中隔欠損.大動脈弓の破壊を伴う場合は.大動脈転位.心室欠損修復.直接大動脈弓吻合術を行う必要があります。 治療成績はどうか 本疾患は治療が難しく.外科医.体外循環医.麻酔科医に高いレベルが要求されます。 中国では数少ない心臓センターで実施されており.中国最大の心臓センターである福泰病院小児センターでは2014年に国内最大の臨床報告群である30例を完了し.成功率100%.死亡者ゼロでした。 しかし.外科治療の長期成績に影響する最大の問題は.一定の確率で再狭窄が存在し.これらの患者は再手術を必要とする場合があることである。 この主な要因は.手術手技と加齢に伴う成長が期待できない人工材料の使用に関するものです。 手術技術の向上により.ほとんどの患者さんが人工材料の使用を避け.直接大動脈弓部吻合法で治療できるようになり.吻合部再狭窄の発生率を下げることができるようになりました。