[概要］ 目的：胸骨正中切開による中断大動脈弓の一期的矯正の方法と有効性を検討する。 方法：1～11歳，体重9～21kgの男性5名，女性3名の計8例（A型7例，B型1例）を胸骨正中切開により一期的に治療し，8例とも他の循環器奇形や重症肺高血圧を合併していた． 結果：術後の重症低心拍出量症候群と腎不全による死亡は全体で1例であった。6例は6～14年間経過観察され.晩期死亡はなかった。 1例は術後12年で同一血管の石灰化と狭窄が生じ.圧力差12kPaとなり.上行大動脈と腹部大動脈バイパスグラフトをつなぐために別の人工血管を施行し.圧力差は大動脈吻合部1本で5.3kPa.残りの大動脈吻合部で1.3-3.3kPaで.心機能はNYHA class Iであった。 結論：胸骨正中切開による大動脈弓破壊の一期的外科矯正，特に大動脈直接吻合は，手術が容易で，露出がよく，外傷が少なく，術後回復に寄与する． Xu Jinxing, Department of Cardiovascular Surgery, Air Force General Hospital
【キーワード】外科.大動脈.胸部.吻合.外科
[I.C.C.] R654.3 [Ref ID] A [Article ID] 061145
一段階修復による中断大動脈弓の修復 midline sternotomy XU Jin-xing, YANG Jun-min, YU Lu-fen, CHEN Yuan-heng, HOU Mai. (Department of Cardiovascular and Thoracic Surgery, Air Force) General Hospital, Beijing 100036, China）
【ABSTRACT】目的：Interruptedの1段階修復の経験を要約し.レビューすること。方法：IAA患者8名（男性5名.女性3名）を手術した。 手術年齢は1～11歳.体格は 手術年齢は1～11歳，体重は9～21kgで，5名がテープA型IAA，1名がB型であり，全例に心異常と重度の肺高血圧を合併していた．生存者6名のフォローアップ 生存者6名は0.5～14年の追跡調査を行い.晩期死亡はなかった。 上行大動脈と下行大動脈の間に人工グラフトを用いたバイパスを必要とした1名の患者は 1名は上行大動脈と下行大動脈の人工血管によるバイパスを必要とし.12年後の退院時に大動脈ホモグラフト石灰化.残圧12kPaを認めた。1名は残圧較差5.3kPa，他の4名は1.3～3.3kPaであったが，心機能はNYHA Ⅰであった．結論 胸骨正中切開によるIAAの一期的修復.特に末端直接吻合法は.良好な露出を得ることができる。
【KEYWORDS】外科処置.手術.大動脈弓.胸部.吻合.外科
大動脈弓の中断（IAA）は.まれな先天性疾患である。 大動脈弓部断端（IAA）は.大動脈弓部のまれな先天性奇形で.先天性心疾患の約1％を占め.中国では1,000人に1人以下の報告しかありません。 複雑な複合奇形であり.診断が難しく.死亡率も高く.約80％の小児が生後数カ月以内に死亡しています[1]。 筆者は.当院におけるIAAの手術経験をまとめ.診断と手術効果の向上に役立てたい。
1 データと方法
1.1 臨床データ 1991年3月から2005年4月までに当院に入院したIAAは.男性5例.女性3例.1～11歳.体重9～21kg.いずれも術前に呼吸器感染症を繰り返しており.6例は肺炎と心不全を繰り返した既往歴がある8例だった。 身体診察でチアノーゼの鑑別があったのは2例で，全例に四肢の血圧と酸素飽和度を測定したところ，上肢の血圧が下肢より高かったのは5例で，3例に有意差なし，右上肢の酸素飽和度は7例で下肢より高く，1例に有意差なしだった． 心エコーでIAAと診断されたのは1例で.残りは誤診であった。右心カテーテル検査で明確に診断された7例.術中探索で見つかった1例.A型7例.B型1例.8例とも他の心血管奇形と合併していた（表1）。
表1 IAA患者8例の診断.手術方法.結果
No.
年齢（y）
体重（kg）
手術方法
CPB/Aortic Clamping Time (min)
結果
1
3
12
IAA(A), VSD, PDA, PH（重症）
。 PAによるPDA閉鎖.VSD修復.ADB
185/125
生存
2
6
20
IAA(A),VSD,PDA,PH(severe)
PAによるPDA閉鎖.VSD修復.ADB 修理.ADB
208/105
アライブ
3
5
15
IAA（A）.VSD.PDA.PH（重症）
PAによるPDA閉鎖.VSD修理.ADB
305/>
4
6
15
IAA（B）.VSD.PDA.PH（重症）
PDA閉鎖からPA.VSD修理.ADB
184/125
生存
5
11
21
IAA（A）.VSD.PDA.MI.PH（重症）
PA.VSD修理.ADB.MVPによるPDA閉鎖
180/137
Alive
6
7
18
PAによるPDA閉鎖.VSD修復.ADB
195/122
生存
7
6
15
IAA(A,VSD,PDA,PH （重症）>。） 重症）
PDAの切除・縫合.VSDの修復.末端大動脈吻合
158/85
生存
8
1
9
IAA（A）.VSD.PDA ,PH (severe),TS
PDAの分割・縫合.VSDの修復.末端大動脈吻合.トラコミュ
130/56
Alive
IAA. interrupted aortic arch, VSD.ventricular septal defect, PDA.patent ductus arteriosus, PH.pulmonary hypertension, MI.mitral incetence, TS. 気管狭窄.PA.肺動脈.ADB.ホモグラフトによる上行下行大動脈バイパス.MVP.僧帽弁形成術.CPB.人工心肺 バイパス
1.2 手術方法
すべて胸骨正中切開による一期的な手術であった（表1）。 最初の6件は同系統の上行大動脈から下行大動脈への迂回グラフトで.最後の2件は端から端までの大動脈吻合接続である。
1.2.1 体外循環下でのホモ接合型上行大動脈-下行大動脈迂回グラフト 中央胸骨切開アプローチ.遊離胸部大動脈吻合.2例で早期大腿骨カニュレーション.その他は以下の通り.中等度低体温下で大動脈を遮断.肺動脈を縫合後心室中隔欠損（VSD）を修復して動脈カテーテルの閉鎖.側壁クランプで上・下行大動を個別に遮断.ホモ接合型胸部瘤を採取 下行大動脈と上行大動脈を側鉗子でブロックし.同種の胸部動脈を採取し.下行大動脈と上行大動脈の後壁をそれぞれ5-0プロレン縫合糸で縫合し.前壁を中断した。
1.2.2 大動脈の直接端から端までの吻合接続：胸骨正中切開アプローチ.両胸腺切除.左右肺動脈を遊離してコントロールストリップ.上行大動脈と肺動脈にそれぞれ動脈灌流チューブ1本を配置.上行大動脈を18～20℃のアナル温度でブロッキング。35分間の循環停止下で大動脈吻合1例.低流量（30～50）ml kg-1 1症例
2結果
2つの矯正方法の間で手術の転用とブロック時間に差があり.ホモ血管の直接端から端への吻合接続と上行から下行への大動脈のブロック時間（70.5±20.5）分であった 低ボリューム症候群1例.心不全1例.肺高血圧クリーゼ1例が早期に発生した。 術中挿管中に気管狭窄が発見され.気管切開を行った症例が1例あった。 術中死亡1例は.術前にIAAの診断を見落とし.生命維持のための動脈カテーテルの縫合閉鎖とVSDの修復後に無尿と心拍出量低下で体外循環装置を停止できず.探査で疾患が見つかり.均質な大動脈の血流上昇接続回復後に効果がなかったことに起因している。 上肢の血圧が下肢の血圧より高かった5例では.術後に下肢の血圧が著しく改善し.収縮期差50～90mmHgから上肢と下肢の血圧が同程度に上昇しました。
6例を6ヶ月～14年［平均（8.5±2.5）年］追跡調査したところ.全例が生存していました。 1例は術後12年目に上肢の血圧上昇とめまいが起こり.検査で同血管の石灰化狭窄と上肢と下肢の圧力差12kPaを認め.胸腹部正中切開併用で上行腹部大動脈を人工血管で再度接続した。1例は吻合部の圧力差が5.3kPaで目立った症状はなく.残りの4例は圧力差1.3～3.3kPaで心機能はNYAクラス Iだった。
3考察
3.1 臨床的にIAAは.複合奇形によって様々な形で現れます。 徴候.X線.心電図.一般超音波検査は非特異的であり.臨床的に見逃される可能性が高い[6]。 このグループでは.超音波検査で疑われたのは1例のみで.残りは見逃されていた。 いずれも上肢.下肢の血圧.酸素飽和度のモニタリング後に臨床医が疑い.血管造影で診断が確定した。 胸骨上窩ビューのIAAを診断する上で.心エコー検査は見逃しを防ぐために非常に重要であるが.診察医の病気に対する知識や経験と密接に関係している。
3.2 1955年にこの疾患の最初の外科治療が行われて以来.手術死亡率は35%以上と高いままであり[6,7].近年では先進的な心臓病センターでは12%程度まで低下しているにすぎない[4]。 段階的な外科的矯正が有効であると主張されてきたが[8].段階的矯正よりも1段階矯正の方が優れているというデータが多くなっている。 我々のグループでは.全例が胸骨正中切開による一期的な治療を行い.診断ミスや誤診による1例を除き.他の7例では手術による死亡はなく.経過観察においても心機能は良好であった。 IAAの矯正には一期的な胸骨正中切開法を推奨する。
3.3 上行大動脈から下行大動脈へのホモグラフトは.これまでのIAAの矯正ではあまり行われてこなかった。 この方法は.自由曲面が少なく.侵襲が少なく.人工血管材料よりも適合性の高いホモグラフトを使用し.吻合部の適合で血液が漏れにくく.抗凝固療法を必要とせず.ホモグラフトの石灰化や細菌性心内膜炎の発生が少なく.寿命が長い。 デメリットは.吻合位置が深いため手術時間が長いこと.遠くの石灰化やチューブの閉塞による再狭窄の可能性があること.再度チューブの交換が必要なことです。 このグループの1例の狭窄は外科的介入を要したが.癒着の重症度からチューブのin situ交換は危険であり.より単純な上行大動脈から腹部大動脈への人工血管バイパスグラフトが用いられ.より良好な結果が得られた。 近・長期的な結果を考えると.ホモグラフトは潜在的な成長性があり.他の人工血管材料に比べて再狭窄しにくいという点で.これ以上の選択肢はないでしょう。 この方法は.大動脈弓の幅が2cm以上ある場合.患者が高齢である場合.患者の全身状態や心機能が悪い場合に使用することができます。
3.4 大動脈弓の直接吻合接続は.IAAにとって理想的な手術方法であり.吻合回数が少なく.視野が広く.吻合に要する時間が短く.この方法は同種上行-下行大動脈移植に要する時間のほぼ1倍であります。 この方法は.IAAが解離距離の短い場合.特に乳児期に大動脈が自由で柔軟性がある場合に適しています。
3.5 このグループの術式のポイントは以下の通りです：①上行大動脈カニューレは.脳や冠動脈を直接灌流する血流量を減らす下行大動脈接合部の部位に相当する上行大動脈の右側に配置すること [1]． (ii) 大動脈と肺動脈にそれぞれ1本ずつ灌流チューブを設置し.肺動脈灌流チューブからの血流が動脈カテーテルを介して直接下行大動脈に入り.下半身の血液供給と冷却を確保しつつ.肺循環に入る血流が肺への灌流の原因とならないように.直ちに左右肺動脈コイルを閉塞して体外循環転換を開始します。 (iii）動脈直接吻合は.上行大動脈.頭側上腕動脈.肺動脈.下行大動脈を完全に解放し.吻合部の緊張を緩和して出血を防ぎ.動脈導管組織を完全に除去して狭窄を防止すること。 同族血管を用いた上行大動脈-下行大動脈迂回グラフトは.過度の遊離を必要とせず.低侵襲で.下行大動脈との吻合位置が深く.縫合を正確に行うことに留意し.狭窄を防ぐ。 吻合部の後壁は連続的に縫合し.前壁は成長を促すために断続的に縫合する。
参考文献
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4.Schreiber C,Mazzitelli D,Haehnel JC,et al.The interrupted aortic arch. 中断大動脈：20年間の外科的治療後の概要[J]。Eur J Cardiothorac Surg,1997,12(3):466-9; disscussion 469-470.
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6. Zheng CH,Han L,Jin ME,et al. 大動脈弓部解離の34例。 (1)大動脈弓部解離の34症例(2)大動脈弓部解離の34症例(3)小児科の34症例)
7.McCrindle BW,Tchervenkov CI,Konstantinov IE,et al.Risk factors associated with mortality and in life. 大動脈弓が途切れている新生児472人の介入：先天性心臓外科学会研究[J].J Thorac Cardiovasc Surg, 2005,129(2:343-) 350.
8.MainwaringRD.Lamberti JJ.B型大動脈弓部および心室中隔欠損に対する2段階アプローチの中長期的な結果[J]。Ann Thorac Surg,1997,64(6):1782-1785; disscussion 1785-1786.