はじめに バルサルバ洞動脈瘤SVAとは.イタリアを代表する解剖学者・病理学者であるAntonio Maria Valsalvaによって初めて詳細に記述された稀な循環器奇形である。 大動脈弁と洞管の接合部にある大動脈洞の拡張を大動脈洞瘤と定義し.1839年にHopeによって大動脈洞瘤の破裂例が初めて報告されました。 その1年後.Thurnamが未破裂の大動脈洞瘤の症例をいくつか報告した。 大動脈洞瘤には先天性と後天性があり.先天性の大動脈洞瘤の方が一般的で.環状部の線維組織と接する大動脈壁の中間層の脆弱性に起因することが多く.動脈硬化や感染による大動脈壁の弾性線維の変性は.後天性の大動脈洞瘤の主因である。 洞動脈瘤の解剖学的位置は.洞動脈瘤が破れる可能性のある心室を決定し.洞動脈瘤は心外構造を含むあらゆる心室に破れることが文献で報告されています。 発生学：EdwardsとBurchellは.SVAの構造的欠陥について.大動脈壁の中間層と大動脈弁輪が連続的に欠如し.その後.内膜剥離と洞動脈瘤形成が進行するものと説明しています。 先天性SVAでは.大動脈の洞のひとつに局所的に発生することが多く.洞は発達が弱く.大動脈基部から高い圧力を受けるため.まず無症状の小さな袋を形成する。 大動脈洞瘤に関連する他の先天性奇形には.心室中隔欠損症（30～60％）.大動脈拡張症（10％）.大動脈逆流.肺狭窄.大動脈収縮.心房中隔欠損.大動脈下動脈瘤拡張症があり.無芽胞性および右冠状動脈洞動脈瘤と心室中隔欠損の関係は.胎児期の左右遠位球状中隔の不完全な融合からきていると示唆されてきた。 疫学：SVAは臨床的にはまれで.先天性心疾患の0.1～3.5％.開心術の0.14％を占める。SVA患者は臨床症状がないこともあり.正確な発生率は不明であるが.8,138件の剖検の研究では.発生率は0.09％とされている。SVA患者は通常明確な家族歴を持たないが.Johnsonは2人の兄弟がともに.SVAを有していると報告している。 SVAの発生率は女性より男性で有意に高く（4：1）.アジア系集団で発生率が高く.中隔欠損を伴うSVAの発生率は東部集団で高く.胸腔内中隔欠損を伴うことが多いが.西部集団では膜周囲中隔欠損と伴うことが多い。 後天性SVA は先天性SVA よりも少なく.感染症（梅毒.細菌性または真菌性の心内膜炎.結核）.変性疾患（動脈硬化.結合組織障害.被膜心内膜アポトーシス）.または胸部外傷などの大動脈壁の損傷に続発します。 後天性SVAでは.複数の冠状静脈洞を含むことが多い。 しかし.エーラスダンロス症候群やマルファン症候群のような遺伝性結合組織異常を含むいくつかの先天性要因も.限られた動脈瘤の突出ではなく.大動脈洞の広範囲のびまん性拡張を引き起こすことがあります。 大動脈炎や白内障による洞動脈瘤形成も文献に記載されています。 大動脈弁置換術後や大動脈弁の広範な石灰化切除術後など.SVAの医学的起源ははるかに稀である。先天性SVAとは異なり.後天性SVAには多くの特徴がある：動脈瘤はしばしば心外にあり.どの大動脈洞も巻き込んで上方に続くことがある；後天性の心臓感染と関連することが多く.先天性の心臓奇形と関連することはまれである；左冠状動脈洞動脈瘤は最も少ないが.特に左冠状動脈洞が左心室に侵入する場合に.しばしば後天的に発症する。 先天性SVAにおいて左冠状静脈洞が関与することが稀であることの説明の一つは.左冠状動脈が左冠状静脈洞の壁によって支えられており.その壁は発根後すぐに心筋中隔の中を移動するからである。 未破裂SVA 未破裂SVAは無症状であることが多く.容易に発見できない。 しかし.心エコーやその他の非侵襲的な画像診断技術の発達により.より多くの未破裂SVAが発見されるようになってきています。 まれに.SVAが破裂する前に胸部で連続した雑音が聞こえることがありますが.これはSVAポケットを出入りする乱流に起因するものです。 未破裂のSVAを持つ患者は.労作性呼吸困難.動悸.狭心症様の胸痛などの症状を持つこともありますが.これらは洞腫瘍とは関係ない可能性があります。 心室頻拍や心房細動などの重篤な不整脈や.心室中隔に突出した洞腫瘍による房室結節や伝導束の圧迫による完全房室ブロックなど.解剖学的・生理学的に重大な障害を引き起こす未破裂SVAが数例報告されている。 SVAによる冠動脈の閉塞による心筋梗塞はまれであり.Chippsは35歳の男性で梅毒性孤立性左冠状動脈洞瘤が左主幹を圧迫して梗塞を起こした例を初めて報告した。 大きな洞腫瘍は血栓症の好発部位であり.血栓が外れると異所性塞栓症につながる。 副鼻腔動脈瘤破裂 副鼻腔動脈瘤破裂の多くは思春期以降の20～40歳代に起こり.手術を受ける平均年齢は35～39歳である。 乳幼児.小児.高齢者の症例はごくわずかです。 破裂の生理的影響は.その発生速度.破裂の大きさ.破裂した心腔に依存します。 SVA破裂の2つの様式は.大きな副鼻腔腫瘍の急性破裂と小さな副鼻腔腫瘍のゆっくりとした貫通という2つの臨床パターンにつながるものである。 急性の巨大な破裂は.重度の臨床症候群をもたらす：重度の剣状突起下痛.心窩部痛.および重度の呼吸困難である。 また.洞腫瘍破裂の誘発因子として.鈍的胸部外傷や心臓カテーテル検査が文献に報告されている。 徐々に悪化する呼吸困難.疲労.終末呼吸.夜間発作性呼吸困難も一般的で.これは心臓がごく短時間のうちに急激な体積負荷の増加に適応できないためである。 洞腫瘍の破裂部位に関係なく.左から右.あるいは左から左へのシャントが生じると.必然的に左心への過負荷が発生します。 心不全の急性症状は数時間から数日間続き.その後改善したり悪化したりします。 洞腫瘍の貫通が小さいと.より症状が現れにくいことがあります。 うっ血性心不全が発症するまで.数ヶ月から数年間は無症状のままであることもある。 洞腫瘍の破裂による突然死の原因は.心膜圧迫.心筋虚血.伝導ブロック.悪性不整脈である。 洞腫瘍の心膜腔への破裂（非常にまれ.2％.冠状動脈洞破裂なし）は.ほぼ必然的に致命的な心膜圧迫につながる。 洞腫瘍が破裂して左主幹部開口部が圧迫され.心筋虚血や悪性不整脈を引き起こすと.突然死に至ることもある。 Choudharyは洞腫瘍が心室中隔に侵入した26例を検討し.50％以上が鬱血性心不全と完全房室ブロックを発症した。 Hopeはこの雑音を「第1心音と第2心音に重なる非常に低い.表在性の.のこぎり状の連続した雑音」と表現した。 45-95％の患者に見られる典型的な雑音は.収縮期と拡張期で強さが異なり.心臓の基部で最も聞き取りやすい.低い.機械のような連続雑音である。 第2心音でピークに達する動脈管開存症の雑音とは異なり.第2心音で強度が低下し.拡張期に再び上昇する往復リズムを生じることがあります。 心電図では.電気軸の左方偏位.STセグメントやT波の異常が示唆されます。 胸部X線写真では.肺血の増加や肺うっ滞.心臓の心房の肥大が認められることがあります。 大動脈洞破裂動脈瘤の診断は.初期には心臓カテーテル検査と画像診断によって行われていたが.1967年にDe Bakeyらによって画像診断による大動脈洞破裂動脈瘤の35症例が報告されている。 画像診断では.破裂した大動脈洞動脈瘤が指や風袋のように排出心腔に突出し.排出心腔が造影剤で描出される。 大動脈造影では.大動脈弁閉鎖不全症が見られることもあります。 右心カテーテル検査では.肺動脈圧と抵抗を示し.左から右へのシャントフローを定量化できる。 SVA破裂の心エコー図は1974年にRothbaumらによって初めて報告され.それ以来.2次元およびドップラー心エコー図はSVAの診断および評価に広く使用されている。 2次元心エコーにカラードップラーやスペクトルを組み合わせることで.破裂した大動脈洞動脈瘤や他の併存する奇形を正確に評価することができます。 多断面画像により.洞動脈瘤ポケットの位置と大きさを評価することができる。 傍胸骨長軸像と短軸像（大動脈起始部の高さ）は.大動脈洞を示す最良の位置と考えられている。 破裂したSVAでは.カラーフローイメージングとパルスドップラーおよび連続ドップラーを併用することで.破裂部から排出される心腔への収縮期-拡張期連続乱流を示すことができる。 左室流出路と大動脈起始部を短軸像で注意深く観察することは.膜性動脈瘤を伴う中隔欠損とSVAとの鑑別に役立つ。 経食道心エコー（TEE）はSVA破裂の診断と局在化に非常に敏感で.TEEは小さなSVAと小さな破裂を示すのに有用であることが分かっている。 TEEは.膜性動脈瘤を伴う心室中隔欠損とSVAを区別する上で.さらなる情報を提供することができる。 しかし.大動脈弁逆流や左右シャントの程度を評価する上で.経胸壁心エコーや大動脈基部血管造影より優れているとは言えない。 大動脈の強調CTスキャンは.大動脈洞動脈瘤の診断に広く使用されていない。 しかし.MRIは一部の困難な症例に有用であり.MRI動画を含むMRIはSVAのより正確な3次元解剖を提供し.心周期中の流れの方向の変化を示すことができます。 大動脈基部血管造影とは対照的に.MRIは大動脈壁の厚さを示し.血栓の存在を検出することができ.より小さな貫通部に対してより敏感である。 経胸壁ドップラー心エコーは.破裂または未破裂のSVAを診断するための第一選択の非侵襲的方法であるべきです。 特に腫瘍のカプセルが小さい場合や他の先天性奇形と合併している場合など.診断に疑義がある場合は.診断を補完する第二段階としてTEEを推奨する。 心臓カテーテル検査と血管造影検査は.SVAの診断を確定し.破裂後の血行動態の変化と複合奇形を評価し.さらに重要なことは.同時に冠動脈の解剖を示すことである。 複数の先天性奇形が複合している場合や.治療上より詳細な解剖学的詳細が必要な場合は.MRAやCTAを追加することが有用であると考えます。 治療 手術 未治療で破裂した大動脈洞動脈瘤は治りが悪く.従来の外科的修復が治療の中心となります。 低体温灌流下での大動脈洞瘤修復術は1950年代半ばにMorrowとBigelow.Barnesが独自に報告し.通常の体外循環下での大動脈洞瘤修復術はLilleheiらによって初めて行われ.それ以来 従来の体外循環を用いた大動脈洞動脈瘤修復術は.Lilleheiらによって初めて行われた。 動脈瘤の位置や大きさ.破裂した場所.動脈瘤が破れた空洞.関連する奇形によって.直接縫合.パッチング.大動脈基部置換術が行われることがあります。 初期の頃は.修復ルートは洞動脈瘤を通るものでしたが.現代の手術時代には.大多数の心臓センターが両室を露出し.大動脈基部と関係する室を剥離することで.破裂部の縫合をより細かく行うことができ.複合奇形の可視化がより良くなり.大動脈弁巻上げや後期の大動脈弁閉鎖不全を避けることができます。 いくつかの研究では.裂け目を直接縫合すると洞動脈瘤の再発の可能性が高くなることが示唆されています。 動脈瘤や裂け目の大きさにかかわらず.多くの心臓病センターでは.大動脈輪への過度の緊張を避けるため.洞動脈瘤の修復にパッチを使用しています。 外科的治療は.手術の成功率が高く.手術のリスクも低い。 破裂した大動脈洞瘤に対して外科的治療を受けた患者の期待生存率は.通常の集団のそれに近い（10年生存率90-95％）。 129人の患者を含む最大のシリーズでは.周術期死亡率は3.9％で.死亡のほとんどは術前の敗血症または感染性心内膜炎に関連していた。 複雑な症例では.大動脈基部置換術やROSS手術が必要となることもある。 晩期合併症としては.人工弁の機能不全.人工弁の感染性心内膜炎.洞動脈瘤の再発.抗凝固療法による出血などが挙げられる。 大動脈弁閉鎖不全症は通常.SVA患者の病態生理と臨床症状を複雑にする。SVA患者における大動脈弁閉鎖不全症の発生率は約30％で.弁置換の可能性は約50％であるが.中程度から大量の閉鎖不全症.大動脈弁収縮・肥厚.二叉大動脈弁では.大動脈弁置換が必要となる場合がある。 大動脈弁閉鎖不全単独では治癒が良好ですが.心室中隔欠損やSVAを合併した大動脈弁閉鎖不全は治癒が悪く.退院時の早期大動脈弁閉鎖不全は長期大動脈弁閉鎖不全の予測因子となります。 経カテーテル的大動脈洞瘤閉塞術 心血管系の画像診断技術と閉塞装置の急速な発展により.経カテーテル的心筋内欠損閉塞術は外科的治療の代替となった。 1994年にはCullenがRashkind心房中隔欠損閉塞装置を用いて先天性大動脈洞瘤のインターベンション管理を初めて報告している。 2004年にはRamesh Aが8例.2008年には北京のFu Wai病院のZhao Shihua教授が10例を報告した。 閉塞に使用する器具は.初期にはRashkind心房中隔欠損オクルーダー.Gianturcoスプリングプラグ.Gianturcoグリフカ血管オクルーダー.最近ではAGA動脈カテーテルオクルーダー.中国では国産動脈カテーテルオクルーダー.心室中隔欠損オクルーダーなどがある。 大動脈右洞や大動脈洞が右心房や右心室に侵入するため.一般的には心室中隔欠損症の場合と同様の手順で行われます。 経カテーテル的閉塞術の理想的な適応は.TTEまたはTEEで確認された（右心への）大動脈洞瘤の存在.動脈瘤が大動脈弁や環状部を侵さず.右室流出路を閉塞しない.洞瘤の縁から大動脈環状部と冠状動脈の開口が5mm以上.心機能が介入に適しており.他の重大な心臓異常が除外されている.など。 相対的な適応としては.インターベンションと同時に治療可能な他の先天性異常の組み合わせ.外科的介入に耐えられない心機能低下を伴う急性破裂.後日弁置換を必要とする可能性のある未分娩の女性.などがある。 禁忌は.右から左へのシャントにつながる重度の肺高血圧症.外科的治療を必要とする他の併存疾患.ブロッカー装着時の血栓症.カテーテル挿入ルートでの血栓症.心内膜炎や出血性疾患.敗血症.ブロッキング前1カ月以内の重度の感染症などである。 2005年4月から2012年12月にかけて.北京の福娃病院で治療を受けた大動脈洞瘤破裂患者21名が.現在までに検索可能な最大症例群である。 16例が右冠状動脈洞瘤で.5例が右心室.11例が右心房に.5例が非冠状動脈洞瘤で.1例が右心室.4例が右心房に生じた。 複合奇形としては.大動脈拡張症3例.心室中隔欠損2例.中等度大動脈逆流（2例）であった。 洞動脈瘤破裂の直径は3mm-4mm（5.5mm±2.50）.平均肺動脈圧は17mmHg-38mmHgで.中等度肺高血圧症3例.軽度肺高血圧症3例など。20例は右大腿動脈-大動脈洞瘤-右心-右大腿静脈トラック.1例は右橈骨動脈-大動脈洞瘤-右心-大腿静脈トラック.すべて大腿静脈ルートで留置した。 ブロッカーを使用した。 閉塞動脈カテーテルは合計21本.対称型心室中隔欠損オクルーダーは1本使用し.うち1本は多重破折のためオクルーダーを2本留置した。 術後直後の微小残留シャントは2例で.いずれも完全に閉塞しており.1例は術前と比較して大動脈逆流がわずかに増加していた。 追跡調査において洞動脈瘤破裂の再発はなく.大動脈弁置換を必要とする大動脈弁逆流の有意な増加もなかった。 大動脈洞瘤破裂の厳密に選択された症例に対する経カテーテル閉塞術は.侵襲が少なく.近い将来良い結果をもたらし.治療期間が短く.患者にとって苦痛が少なく.臨床に用いる価値があると断言することができる。 破裂性大動脈洞瘤に対するインターベンション治療の臨床的価値をさらに検証し.費用対効果比を評価するためには.大規模な多施設共同研究および長期追跡調査が必要である。