悪性形質細胞腫瘍である多発性骨髄腫（MM）は誤診されやすく.誤診率は40％を超えていますが.レスポンスストップ.バンコ.レナリドミドなどの新薬の使用により.患者の生存期間は大幅に延長していることは以前紹介したとおりです。 最近.当病棟では.全国各地から.地元の病院でアミロイドーシスの疑いを持たれ.当病棟に紹介され.確認・治療を受けている患者さんが3～4例連続して受診されています。 では.アミロイドーシスとはどのような病気なのでしょうか？ アミロイドーシスは.腎臓.心臓.肝臓.消化管.肺.骨.骨髄.免疫系.中枢または末梢神経.軟組織（舌.皮下脂肪など）を侵すことが多く.重症例では尿毒症.心不全.突然死などが起こる比較的稀な全身疾患である。 アミロイドーシスは.体内にアミロイドフィブリンが沈着し.特殊な染色剤であるコンゴレッドで陽性に染色されることで発症します。 このアミロイド物質は.免疫グロブリン軽鎖.トランスサイレチン.フィブリノーゲンA.アポリポ蛋白Aなどの蛋白質物質で構成されていることがあります。 したがって.アミロイドーシスは.骨髄腫などの悪性形質細胞疾患（骨髄腫に伴うもの）.甲状腺疾患や自己免疫系の疾患によって引き起こされる可能性があります。 全身性アミロイドーシスの診断は.2つ以上の臓器に病変があることを証明する必要があり.主に骨髄.腎臓.腹壁脂肪.舌およびその他の病変臓器の病理学的検査に依存する。 アミロイド蛋白のコンゴレッド染色は陽性である。通常の光学顕微鏡では無定形の均質好酸染色.偏光顕微鏡では特有のアップルグリーン蛍光複屈折を観察することができる。 アミロイドーシス臓器病変の診断基準： 1.腎臓 1時間当たりの尿蛋白が0.5g以上でアルブミンが主体 2.心臓 超音波検査：平均心室壁厚12mm以上.他の病因を除く 3.肝臓 全長15cm以上（心不全なし）又はアルカリフォスファターゼが正常高値の1.5倍 4.神経系 周辺神経障害：対称性下肢知覚・運動神経障害 自律神経障害：胃腸障害 消化管 症状があり.直接生検で確認される 6 肺 症状があり.直接生検で確認される 画像では典型的なびまん性間質性肺病変を示す 7 軟部組織 マクロ舌症.関節症.跛行（血管アミロイドーシスによる） 生検で確認される筋萎縮.偽性肥大.手根管症候群 アミロイドーシスの治療法について 治療は主に多発性骨髄腫に用いられるものと同様の化学療法レジメンによって行われます。 より有効な薬剤はバンコ.マーファラン.グルココルチコイド（デキサメタゾン.プレドニゾンなど）.その他の薬剤からなる化学療法レジメンです。 また.基準を満たす患者さんは幹細胞移植による治療が行われることもあります。 しかし.抗骨髄腫治療が有効な骨髄腫の患者さんの多くは2クールで効果が出始めるのに対し.アミロイドーシスの患者さんは治療効果が出るまで時間がかかり.4クール以上必要な場合があります。 臓器機能の改善については.蛋白尿や腎機能の改善がより早く見られる場合があります。 心臓に病変がある患者さんはリスクが高く.治療が困難です。