海綿状網膜色素沈着症の診断方法は?

  トラベキュラーメッシュワークの色素沈着は.色素性緑内障の臨床診断の現れである。 色素性緑内障は.前眼部の色素沈着が原因で起こる続発性開放隅角緑内障です。 虹彩色素性緑内障やぶどう膜炎と混同されることが多く.通常は薬物療法を行い.その後レーザー治療.最終的に手術が行われます。  虹彩色素欠乏症 PDS/PGの虹彩スポーク状透過光欠損に関連する他の疾患はない。 先天性緑内障の患者さんでは.時折.虹彩の付着部に近い遠位周辺部に.ハブ&スポークのような形ではなく.透過光欠損が見える患者さんがいらっしゃいます。 剥離症候群の患者さんでは.色素分散が見られることがあり.透過照明の欠陥は.ほとんどが瞳孔縁にあるか.虹彩全体に散在するパッチにあります。 外傷や手術による虹彩の後面の損傷は.虹彩の色素減少の不規則なパッチとして現れる。 重症ぶどう膜炎による虹彩後部色素脱失の患者も.局所的な斑状色素脱失を示すが.末梢のwhorl-spoke欠損はない。 時折.正常な眼球にマーブル状の透過光欠損が見られることがありますが.PDS/PGぶどう膜炎で見られる変化とは区別されます。 小さな色素顆粒が房水の中に浮かんでいると.白血球と間違えてぶどう膜炎と誤診されることがあります。 正しい診断を下すためには.PDSの古典的な徴候と.結膜充血.KP.虹彩後部癒着などの他のぶどう膜炎の徴候がないことに注意することが重要です。PDS患者の虹彩後面の色素喪失は.虹彩間質への食細胞の進出はあっても炎症反応を誘発するものではありません。 帯状疱疹角結膜炎では扇形虹彩萎縮.単純ヘルペス角結膜炎では広範な虹彩萎縮を起こすことがあります。 どちらもPDSのような虹彩の透過光欠損はありません。  海綿状網膜の色素沈着の増加 PDS/PG以外の症候群の眼でも色素沈着の異常が起こることがあります。 剥離症候群に伴う色素分散は.海綿状網膜の著しい黒化をもたらすことがある。 これらの多くは.色素が嚢胞膜の剥離物質と混ざり合い.不規則で麻布のような帯状の色素を形成しています。 典型的なクルーケンベルグのカマボコが展開されていない。 典型的な嚢胞膜の剥離物質が正しい診断に役立ちます。  虹彩周辺部や毛様体嚢胞の患者では.時に海綿体網膜に中程度の色素沈着が見られるが.典型的なKrukenbergのpikeは見られない。 診断は.虹彩周辺部の特徴的な透過光欠損の観察によって行われる PDS 確定診断には.瞳孔を拡張した状態で虹彩角膜鏡を使って.虹彩下嚢胞を検出することが必要である。 いずれの場合も.水晶体周辺部の後面には色素沈着はありません。  前部および後部セグメントのメラノーマ 虹彩.毛様体または後部セグメント(硝子体前膜が破裂した場合)のメラノーマは.色素沈着を伴うことがあります。 色素を含んだ腫瘍細胞や色素を含んだ食細胞は.前室と後室をかなり黒くすることがあります。 しかし.PDS/PGの典型的な症状であるクルーケンベルグシャトルがなく.透過照明の欠陥もないため.PDS/PGの症状はありません。 原発腫瘍は容易に発見できる。 虹彩後面の炎症は.時折.炎症の徴候とともに.しばしば下房角に群発する中程度の色素放出を伴うことがあります。  その他 後房眼内レンズの挿入により.術後に異常な位置にある後房眼内レンズと虹彩の接触や摩擦が長く続くと.色素放出が起こり.PGを生じることがある。  色素性緑内障では.色素性緑内障と同様に水晶体周辺部と瞳孔周囲の機械的摩擦により.虹彩透過欠損.クルーケンベルグパイク.海綿体色素沈着.眼圧上昇を起こすが.以下のように見分けがつきやすくなっている。 (最も特徴的なのは.瞳孔縁の灰色がかったフケのような粒子や薄片と.水晶体周辺部の前嚢の灰色がかった擬似剥離物質である。 両疾患は共存することが報告されています。