水晶体はカメラのレンズのようなもので.網膜に光を投影することで.色とりどりの世界を鮮明に見ることができるのです。目の異常や全身状態により.水晶体が混濁し.白内障が形成されることがあります。白内障は視力低下.コントラスト感度の低下.まぶしさ.単眼複視や遠視の原因となり.中高年や外傷のある患者さんによくみられます。Hampton教授は.Medscapeで18の水晶体異常を紹介しているので.勉強してみてください。
水晶体は.表皮外胚葉細胞から水晶体小胞に分化し.その後徐々に水晶体繊維に分化し.中央に集まって水晶体核を形成している。前極は正「Y」字縫合.後極は逆「Y」字縫合である（上図参照）。Y」字縫合の周囲には水晶体皮質があり.その中に水晶体核があります。風疹ウイルスなど胎児期の感染症は水晶体縫合の異常を引き起こすことがあり.小児白内障の発症に関わることが多いのです。
上図は.先天性正前 “Y “字縫合白内障と逆後 “Y “字縫合白内障を示したものです。Y “字縫合白内障はX連鎖性または常染色体劣性遺伝で.片眼性または両眼性のものがあります。通常は視力障害を起こさず.白内障の核または核周辺皮質が混濁した場合にのみ視力に影響を及ぼす。ウイルス感染.外傷.または代謝的な要因がこれらの白内障の原因となることがある。
上に示した胚性核白内障は.中心塵性白内障とも呼ばれ.通常.水晶体の中心に限局した丸い乳白色の混濁である。常染色体優性遺伝で.通常両側性に発症し.眼球や角膜が小さいのが特徴です。
上に示した胚性核白内障は.粒子が細かく.進行が遅く.視力への影響が少ないことが多いので.進行せず.視力が良好であれば.回避することが可能である。
上に示した前極白内障は.水晶体小胞が胎生期に外胚葉から完全に離脱していないために起こるものである。混濁は前嚢の下にあり.小さな丸い白い点のような形をしています。時折.あるいは他の眼疾患と合併することがあり.常染色体優性遺伝で.ほとんどが両側性です。しかし.前極性白内障が進行すると.斜視や弱視.屈折異常などを引き起こし.視力低下の原因となることがあります。
上図の円錐水晶体は.水晶体の前嚢または後嚢がそれぞれ外側に膨張した水晶体奇形です。前方に拡張した水晶体は前方円錐水晶体と呼ばれることが多く.アルポート症候群.二分脊椎.ワールデンブルグ症候群に合併することが多く.後方に拡張した水晶体は後方円錐水晶体と呼ばれることがあります。円錐水晶体は.初期には乱視を引き起こし.後には白内障の形成や水晶体の自然破裂を引き起こすこともある。
上図の青点白内障は.両側性に起こることが多く.水晶体皮質に小さな青い点のような混濁が生じます。
このタイプの白内障では.濁りは水晶体後極の被膜下部分にあり.色は黄色または白色です。白濁部全体は円盤状で.皮質や核の白濁と一緒に存在することが多い。このタイプの白内障は通常特発性ですが.糖尿病.ステロイドホルモンの長期使用.ダウン症.外傷のある方にもみられます。
血糖コントロールが不十分な思春期の糖尿病患者に見られる上記の皮質白内障は.水晶体の代謝障害に起因します。水晶体中のブドウ糖が増加し.大量のブドウ糖がソルビトールに変換されて水晶体に蓄積され.浸透圧の上昇と水晶体の水分吸収が進み.線維性の腫れと変性が起こり.進行すると視力やまぶしさなどの不快感に影響を与える皮質白内障になります。
上図の成熟期白内障では.水晶体が完全に白濁し.それに伴って視力が著しく低下していることがわかります。非特異的なもので.網膜剥離.外傷.ぶどう膜炎.糖尿病などの病気で発症することが多いようです。成熟期白内障の治療は.眼圧を下げる手術に加え.外科的切除が最適です。
長期にわたるアレルギー性皮膚炎の患者さんで上に示した盾状白内障は.前嚢の下に厚い白い濁りとして見られます。このタイプの白内障の典型的な症状は.前嚢のひだを伴う盾状または星状です。免疫疾患の患者さんによくみられ.また外傷の患者さんにもみられ.前嚢下や皮質の混濁は.水晶体上皮の増殖や変性が原因と考えられます。
一部が溶解し.前嚢と後嚢が癒着して緻密な白い膜を形成した白内障は.眼球外傷のほか.先天性風疹症候群.ハレルマン-シュトライフ症候群.ロウ症候群に起因することが多いとされています。
外傷の部位や程度により.初期には限定的な皮質混濁が生じたり.急速に進行して完全な混濁に至ったりすることもあります。水晶体の収縮とhemicrania sinkingを伴う白内障が示されています。
マルファン症候群の患者は.右目の鼻より上の水晶体の亜脱臼と左目で同様の画像を上に示しています。虹彩の奥にある側頭下方の赤道部に水晶体の一部が観察されます。水晶体脱臼は.マルファン症候群.ホモシスチン尿症.眼外傷の患者さんによくみられます。
水晶体と角膜は上記のように癒着しており.先天的な異常は角膜の間質.後部弾性層.内皮の欠陥に起因する。後天性の水晶体-角膜癒着は.穿孔性角膜潰瘍や眼球外傷に続発することが多い。状況に応じて角膜移植や眼内レンズ移植を行い.患者さんの視機能を回復させます。
上の写真は.筋緊張性ジストロフィーの患者さんの白内障です。水晶体の混濁がクリスマスツリー状になっており.細隙灯下で水晶体の混濁が多色であることが確認できます。このタイプの白内障は両目に発症し.筋緊張性ジストロフィーの患者さんによく見られます。
上図のひまわり型白内障は.肝腫大の患者さんによくみられます。また.眼内銅異物や硫酸銅点眼薬の患者さんにもみられます。このタイプの白内障は.肺がんや多発性骨髄腫の患者さんにもみられます。
上の画像は.放射線透過性の皮質混濁を伴う老人性白内障です。老人性白内障は.失明の恐れのある主要な眼疾患の一つであり.その発症には.環境.栄養.代謝.遺伝など様々な要因が関係していると考えられています。発生部位により.皮質白内障.核白内障.被膜下白内障に分けられます。
現在.あらゆる種類の水晶体異常白内障の治療には.外科的な抜去が主な方法となっています。