下半身衰弱パターンとは.進行性リポジストロフィーなどの疾患による下半身の衰弱を示す臨床症状です。 進行性脂肪異栄養症の臨床症状の一つである。 進行性リポディストロフィー（progressive lipodystrophy）は.頭胸部リポディストロフィー.サイモンズ病.セイップ・ローレンス症候群とも呼ばれます。 脂肪組織の代謝障害を特徴とするまれな自律神経疾患で.臨床的にも組織学的にも.ほぼ対称的で境界のはっきりした皮下脂肪組織の萎縮または喪失がゆっくりと進行する両側分布が特徴である。 リポジストロフィーの程度は.限局性リポジストロフィー（Simonsまたは頭胸部リポジストロフィー）と全身性リポジストロフィー（Seip-Laurence症候群）に分けることができる。 進行性脂肪異栄養症の原因は何ですか？ 原因は不明です。 シソンズは.糸球体腎炎と低補体血症（C3）を併発する患者さんがいることを発見しました。 家族歴のある患者さんも少なからずいらっしゃいます。 進行性リポジストロフィーは.脂肪組織の代謝障害を特徴とするまれな自律神経疾患であり.臨床的および組織学的に.緩やかに進行する両側性.ほぼ対称性の.皮下脂肪組織の明確な萎縮または消失が特徴で.時に限局した脂肪組織の過形成および肥大を併せ持つ。 脂肪の萎縮の程度により.限局性リポジストロフィー（サイモンズ病または頭胸部リポジストロフィー）と全身性リポジストロフィー（セイプ-ローレンス症候群）に分けられる。 多くの患者さんは5〜10歳頃に発症し.女性に多く.発症と進行は緩やかです。 この病気はゆっくりと始まり.ゆっくりと進行します。 最初は顔や上肢の脂肪組織の減少を認め.その後.臀部や大腿骨までほぼ対称的な分布に広がります。 この病気は2年から6年続き.自然に止まることもあります。 この患者さんの顔には.左右の頬と側頭部の凹み.皮膚の弛みと正常な弾力の低下.頬と眼窩の周りの脂肪の減少が見られ.特異な顔貌を呈しています。 患者さんによっては.臀部や臀部の皮下組織の著しい過形成や肥大を認めますが.手や足には影響がないことが多いようです。 皮膚水分変化.発汗異常.多尿.耐糖能低下.頻脈.血管運動不安定.血管性頭痛.腹痛.嘔吐.皮膚・爪のジストロフィー障害などの自律神経機能障害.場合によっては生殖器低形成.甲状腺機能障害.先端巨大症.月経異常などの内分泌機能障害が複合的に現れます。 症状は通常.発症から5～10年以内に安定します。 筋肉.骨.毛髪.乳腺.汗腺は正常で.筋力障害もありません。 ほとんどの患者さんの体力には影響がなく.病気の進行に伴う体格や精神の発達にも影響がありません。 最近.合併症としてホジキン病や強皮症が報告されています。 頭.顔.首.体幹.四肢など全身の皮下脂肪組織や内臓周囲脂肪組織に加え.高脂血症.糖尿病.肝脾腫.皮膚色素沈着.心肥大.筋肥大を伴うことがあります。