頸動脈ボディ動脈瘤は化学受容体腫瘍である。 主に頸動脈本体と大動脈本体に存在する。 1743年にVouHallerによって初めて記述された頚動脈体動脈瘤は.1891年にMarchondによって報告され外科的治療を受け.術後3日目に死亡した。 現在までに全世界で1000件近い症例が報告されています。 中国では約150人の患者が確認されています。 頚動脈本体は.ほとんどが総頚動脈の分岐部にあり.心膜を持ち.直径3.5mm程度と大きさは様々で.血管や神経が豊富です。 血液は総頸動脈の小枝から供給され.神経は頸部交感神経節.舌咽神経.迷走神経.舌下神経からきています。 頚動脈体部腫瘍は.赤褐色で.円形または卵形.葉状で.包皮に囲まれています。 細胞は多角形が主体で.細胞質は好酸性に染色され.多くの液胞と微小球を含んでいます。 30~40代に発症し.悪性化率は5~10%です。 臨床的にはまれな疾患ですが.適切な治療を行わないと重篤な脳血管障害や死に至る可能性があります。
症状・徴候
この病気は.若い成人に多く見られます。 通常.初期には無症状で.ゆっくりと成長する腫瘤があり.腫瘍が大きくなるにつれて症状が出ることがあります。 少数の症例では.体位変換により腫瘍が頸動脈洞を圧迫することで.直立性のめまい.心窩部不快感.一過性の意識喪失を伴う頸動脈洞症候群を認めます。
悪性頸動脈小体動脈瘤の場合.腫瘍が末梢神経を圧迫・浸潤し.嗄声.水のむせ(迷走神経浸潤).舌下神経浸潤による舌筋の萎縮.舌の運動制限などの麻痺が生じることが少数ながらあります。
頚動脈小体腫瘍の兆候は大きく3つあります。
1.腫瘍は下顎前角のやや下.頸動脈三角形の表層に位置する。 2.少数の症例では.咽頭側壁に向かって突出することがある。 病変はほとんどが片側性です。 腫瘍の部位では.はっきりとした脈動を触知することができます。
2.頸動脈の表在化 腫瘍が頸動脈枝の内側にあるため.腫瘍が拡大した後に内頸動脈や外頸動脈を表在側に押し出すことがあります。
3.内・外頸動脈の分離 頚動脈体腫瘍が枝を越えて表層に及ぶと.内・外頸動脈が両側に押し出されます。 腫瘍が動脈壁を覆っているため.動脈の輪郭がはっきり触知できない場合があります。
頸動脈体部動脈瘤では生検は禁忌である。 しかし.頸動脈造影はルーチンに行うべきであり.現在ではデジタル・サブトラクション・アンテリオグラフィー(DSA)の技術が一般的に使われています。 典型的な頸動脈瘤のX線写真では.腫瘍が頸動脈を側方に変位させ.頸動脈分岐部の拡大や頸動脈から腫瘍への小交通枝が認められます。
薬物による治療
外科的治療が唯一の治療法です。 早期に発見された場合は.迅速な治療が必要です。 治療が遅くなればなるほど.腫瘍は総頸動脈の枝に付着していきます。 ただし.破裂した血管の修復.血管の移植.総頸動脈の結紮などの準備はすべて手術前に行っておく必要があります。
1.術前準備:術前に頸動脈造影を行い.Wills’basal ringの開存性と補償性を把握し.総頸動脈が遮断可能かどうかを判断する必要があります。 術後の脳血管障害発生の可能性を予測する。 術前の適応が脳底環(ウィルス)が代償していない場合.側副血行が確立されるまで頸動脈遮断訓練を行う必要があります。
患部である総頸動脈の流れを遮断するトレーニングは.1914年に早くもMatasによって紹介され.特殊な圧迫装置であるMatasクリップが臨床で使用されるようになった。 しかし.やはり患部である総頸動脈を指で圧迫し.4~6回/日.1回10分以上行う方法が一般的である。 めまいや失神などの脳虚血の徴候がなく.30分間ブロックが継続されれば.頸動脈は安全に遮断されたと判断され.手術が可能となります。 通常.頸動脈造影を再度行い.Willsループが本当に開存していることを証明しなければ.手術を行うことはできません。 指圧のトレーニングは.長時間続けることが難しい場合があり.圧力も不安定なため。 また.経脳超音波流量計を使用してブロック前後の血流低下を測定することで.脳血液供給の一次モニタリング指標として利用することも可能である。 ブロック後の血液供給量の低下が25%を超えなければ.手術の安全値である。
2.術中・術後治療
麻酔:一般的に低温麻酔を使用し.脳内酸素の必要性を減らし.術中の閉塞血流の延長を容易にし.脳損傷を軽減する。
血液の準備:十分な量の血液を準備する必要がある。 総頸動脈の結紮・除去が決定したら.血圧を正常値の高い水準で維持できるように十分な血液量を補充し.患者さんの元の血圧を下回らないようにしなければなりません。
血管拡張剤の塗布:結紮・切除後.脳血管を拡張するために血管拡張剤を塗布する必要があります。 よく使われる薬としては.低分子デキストラン.化合物ダンセン.ニモジピン(ニモトン)1mgをゆっくり24時間点滴で静脈内投与する。 血管拡張剤は通常2週間必要で.その後はナイアシン(NA)やアスピリンなどの経口血管拡張剤に置き換えることができる。
手術後は.横向きか頭を15°下げた状態で.2週間は絶対に寝たきりでいてください。 必要に応じて.術前の各種脳血流チェックを繰り返し.術後の患側の脳血流を把握する。
3.手術時の注意事項:手術の成功のためには.厳重な止血と動脈へのダメージの回避が不可欠です。 そのため.手術は優しく丁寧に.計画的・系統的に行う必要があります。 天津がん病院頭頸部外科の経験では.まず周囲を分離し.次に腫瘍本体を解離させる。 外頸動脈の頭側近位端を切断.総頸動脈を切断.外頸動脈の心臓側近位端を切断.内頸動脈を切断.最後に頸動脈の分岐を切断するのが基本的な順序である。 頸動脈体動脈瘤への血液供給は.外頸動脈から行われます。 したがって.術中出血を減らすために.腫瘍基部を切り離す前に.できるだけ早く外頸動脈の頭側近位端と心臓側近位端を完全に剥離することを目指すべきである。 まとめると.一般的な操作順序では.枝は最も癒着が強く.動脈壁を損傷しやすい部位であるため.最後に剥離する必要があります。 総頸動脈内の破裂した動脈から術中に出血した場合.一時的に血流を遮断して血管の裂け目を修復する。一時的な遮断の時間は.一般に1回につき3分を超えないものとする。
分離して完全に除去できない頸動脈体動脈瘤に対しては.動脈瘤の一部をそのまま残すことを提唱する者もいれば.頸動脈の枝を切除して内・外頸動脈の切痕を吻合することを提唱する者もいます。 頸動脈切除後の脳合併症の可能性から.内頸動脈上行部を分離した症例では静脈や人工血管の移植や頸動脈再建を提唱する者もいるが.内頸動脈切片を十分に保存できない場合は総頸動脈の結紮・切断のみである。
ダイエット
1.柔らかいもの.固いもの 魚介類ではクラゲ.昆布.海藻.ナマコ.アワビなど。 また.ウルバなどの川製品は.硬さを和らげることができます。 そのため.このような弊害が生じることはありません。
2.血液を活性化させる食品 漢方医学では.多くの腫瘍は瘀血(おけつ)として現れるとされています。 治療は血液凝固阻止剤による。 蟹は瘀血を取り除き.血液を分散させるので.瘀血を伴う癌腫瘍に非常に適しています。 また.カニの爪や甲羅には.瘀血を解消する働きがあります。 サンザシは消化を助け.血液を活性化させる効果もあります。
3.リラックス効果のある食品 オレンジピール.キンカン.仏手柑.レモンの皮など。
4.散逸食品 大根は食べ物を排除し.溶かすことができる。
予防医療
この病気には有効な予防法がなく.早期発見・早期診断が予防と治療のカギとなります。病因.病態は現在のところ不明であり.片側病変は一般に家族歴がないが.両側頸動脈体部動脈瘤の多くは家族歴を持つことができる。 これは.高原地帯の慢性的な低酸素状態が頸動脈を刺激して組織増殖を引き起こし.それが徐々に腫瘍に成長するためと考えられる。
疾病の診断
頸動脈交感神経鞘動脈瘤と混同される可能性が高いです。 深部頸動脈体動脈瘤は頸動脈交感神経を圧迫してホルネル症候群になることが多く.高位頸動脈交感神経鞘動脈瘤は咽頭に向かって成長することもあります。
2.頸動脈分岐部拡張症 頸動脈分岐部の軽度の拡張で.頸動脈体動脈瘤や頸動脈瘤と誤診されやすいものです。 中高年の方に多く見られ.経験豊富な血管外科医であれば.通常.発見することができます。 近位総頸動脈を圧迫すると.すぐに拡大が縮小したり消失したりすることがあります。 通常.特別な処置は必要ありません。
テスト
臨床検査
腫瘍の形態には.頸動脈の分岐部の外側の鞘の中に腫瘍がある限局型と.総頸動脈の分岐部に腫瘍があり.総頸動脈.内頸動脈.外頸動脈を包み込むように成長し.頸動脈の中・内層を侵さないカプセル型があり.一般的にはこのタイプが多く見られます。 しかし.腫瘍が大きくなると頸動脈を圧迫し.脳虚血の原因となることがあります。 時には.腫瘍が内頸静脈やⅨ.Ⅹ.Ⅹ.Ⅹ.Ⅹの4対の脳神経など周囲の組織を巻き込み.症状が出ることがあります。
腫瘍は明らかな包絡線を持たず.小さな楕円形または不規則な形のピンク色の組織で.中程度の質感と豊富な絨毛血管があります。 血液は主に外頸動脈から供給され.舌咽神経に支配されている咽頭静脈と舌静脈を通って戻ってくる。 顕微鏡で見ると.細胞は巣状になっており.血管線維隔壁の周りに配列している。 組織学的検査では.悪性か良性かの鑑別はできない。 リンパ節転移や遠隔転移.切除後の局所再発が悪性腫瘍の主な特徴である。 悪性腫瘍は約10%を占めます。
その他の付随的な調査。
頸動脈体部動脈瘤では生検は禁忌である。 しかし.頸動脈造影はルーチンに行うべきであり.現在ではデジタル・サブトラクション・アンテリオグラフィー(DSA)の技術が一般的に使われています。 典型的な頸動脈瘤のX線写真では.腫瘍が頸動脈を横方向にずらしていること.頸動脈分岐部が広がっていること.頸動脈から腫瘍への交通枝が小さくなっていることなどが確認されます。
カラー超音波検査はこの病気を発見するのに役立ちます。 一方.選択的頸動脈造影は.確定診断が可能です。頸動脈小体動脈瘤の血管造影診断では.1.内・外頸動脈の分岐角がカップ状に拡大する 2.腫瘍に小血管が豊富である.などの特徴がある。3.腫瘍の血液供給は.主に外頸動脈と総頸動脈の分岐部より行われます。
頚動脈体部動脈瘤は血液供給が豊富なため.MRIやMRAで特徴的な症状を示す。 確実な兆候としては.①頚動脈分岐部に発生した腫瘤で.MRIではflow void信号.②MRAでは腫瘍(栄養血管).③Gd-DTPA dynamic enhancement検査では腫瘍が明らかに連続して増強される.である。
MRIは重要な診断手段であり.MRAや強調MRIは診断の確定に役立つ補完的な手段で.腫瘤の範囲や血管との関係を示し.術前計画に重要である。 筆者は.頸動脈体動脈瘤のルーチン検査としてMRIとMRAを.補完的検査としてEnhanced MRIを使用することができると考えている。
合併症
少数の症例では.姿勢の変化により腫瘍が頸動脈洞を圧迫するため.直立性のめまい.心窩部不快感.一過性の意識喪失を伴う頸動脈洞症候群を認めます。 悪性頸動脈小体動脈瘤の場合.腫瘍が末梢神経を圧迫・浸潤し.嗄声.水のむせ(迷走神経浸潤).舌下神経浸潤による舌筋の萎縮.舌の運動制限などの麻痺が生じることが少数ながらあります。
予後について
この腫瘍は成長が遅く.手術のリスクもあるため.手術が治療の中心となります。 頸動脈ボディ腫瘍は放射線治療に鈍感で.腫瘍の大きさは小さくなりますが.悪性の可能性が高くなり.手術時に腫瘍を分離することが困難になります。 ほとんどの腫瘍は総頸動脈または内頸動脈から摘出できるが.外頸動脈はⅨ.X.D.Ⅻの脳神経を傷つけないよう結紮する必要がある。 総頸動脈や内頸動脈の損傷には結紮術や再建術がありますが.総頸動脈の結紮術の死亡率は30~50%です。