最近.数例の連続した頸動脈体動脈瘤の手術を行ったので.2004年に発表した記事をここに転載させていただきます。 頸動脈体動脈瘤は局所的に侵襲性が高く.迷走神経を侵すことが多いため.分離後に声帯麻痺による呼吸困難が生じることがあるからです。 腫瘍が硬いほど.血管神経に侵入し.分離しにくくなります。 [概要】 目的 頚動脈体部傍神経節腫を安全かつ効率的に治療するための手術方法と関連技術を探求すること。 方法 35例の外側頸動脈体部傍神経節腫33例について，手術方法の違いと術中・術後合併症の関係を検討・分析し，術後経過を追跡調査した．結果 33例全てが臨床的に治癒し.顔面神経下縁枝の一時的麻痺1例.迷走神経2例.術後血栓症2例.19例が経過観察され.1例で腫れがやや拡大し切除しなかった以外は再発や手術に伴う合併症はなく.全員が生存している。 結論 小さな腫瘍であれば，単純な血管下郭清で対応可能であるが，重度の神経血管侵襲がある場合は，術前に脳血流側副血行の判断，モニタリング，確立が手術の安全性と腫瘍の完全摘出の鍵である． 傷や欠損の血管縫合やグラフト修復は.血栓症予防のために抗凝固剤を補充する必要があります。 1743年にvon Hallerが初めて頸動脈小体を記載して以来.頸動脈小体傍神経節腫はその低い罹患率と高い手術死亡率で評価されてきた。 1988年6月から2003年12月までに，当院に入院した頸動脈体傍神経節腫の患者は合計35名であり，そのうち33例35側が外科的に治療された． そこで.本疾患の今後の臨床管理の参考とするため.外科的治療について検討・分析した。 臨床データ：男性14名.女性21名.男女比：1：1.5.年齢：23～73歳.平均39.31±13.02.片側32名.両側3名.左側22名.右側16名.左右比：1.38：1.0で.高齢者（70.73歳）は全身状態により退院.両側1名は片方のみ手術となった。 臨床的に悪性と診断された4例と病理学的に確認された1例.家族性遺伝が疑われる1例.残りは播種例であった。 頸部顎角下の実質的無痛性腫瘤29例.めまい・耳鳴りを伴う局所圧痛2例.ホナー徴候1例.嚥下困難と嗄声2例.嗄声とホナー徴候2例.嗄声と舌下神経麻痺2例.院外の局所手術歴8例.院内局所手術歴1例.病歴1ヶ月～9年.平均4.23年 病歴は1ヶ月から9年で.平均は4.23年でした。 術前の画像診断では.強化CTで21例.MRIで7例.超音波またはデジタルサブトラクション血管造影（DSA）で16例の計31例が診断され.手術歴のある9例では.画像診断にかかわらず.病変の範囲と腫瘍への血液供給を決定するために再度DSAが実施された。 DSAの際.4例で腫瘍に供給している動脈が明らかであることが判明し.供給血管は直ちにポリ酢酸ビニルにより永久的に塞栓された。 手術前に診断がはっきりしなかったのは4例であった。 最終手段として総頸動脈の結紮を防ぐため.直径5cm以上の大きな動脈瘤を持つ患者16名にMatasトレーニングを実施しました。 すべての処置に全身麻酔が使用された。 皮膚切開：6例は腫瘤表面に横切開，残りは胸鎖乳突筋の前縁，乳様突起から上方，輪状軟骨の高さに斜め切開を施した。 手術では.まず腫瘍を取り囲む総頸動脈.外頸動脈.内頸動脈を解放し.細い軟性ゴム管（血管を2周する細いカテーテル）に巻きつけ.ゴム管を止血鉗子で固定して.すぐに持ち上げて止血できるようにしました。 この2年間は.総頸動脈と内頸動脈の露出後.5分間完全に血流を遮断し.5～10分間解除.再び5分間遮断.といった具合に.対側脳血流の補償を促す効果的で確実な術中訓練を行っています。 また.新型の非侵襲型脳酸素飽和度（rSO2）モニターINVOS 5100は.脳血流の変化を敏感に反映する脳の酸素需給バランスの測定に選択的に使用されています。 腫瘍の大きさは2.5X2X2cmから11X6X4cmで.限局型が12例.被包型が21例.23面あった。 被包型のうち4例は腫瘤と血管神経が分離できず，切除後，内頸静脈は腫瘍内で完全閉塞，内頸動脈は大部分が閉塞し，迷走神経，交感神経，舌下神経は識別できなかったが，リンパ節の腫大は見られず，周囲との境界は明確であった． 二次的に手術した9例のうち.1例は限局型.8例は封入型であった。 ある症例では.術中腫瘍の刺激中に24-27/19-21KPa（180-200/140-160mmHg）の血圧の急激な上昇が3回あり.刺激をやめて麻酔を深くすると数分で正常値に低下しました。 動脈下分離と単純な腫瘍切除が15例.外頸動脈のセグメント切除と腫瘍の併用が8例.腫瘍切除と動脈分岐部および内頸動脈の縫合による修復が5例.腫瘤.内頸動脈.外頸動脈.迷走神経の切除が4例.動脈瘤大切除1例.内頸動脈修復に伏在静脈と人工血管グラフトが各1例などであった。 1例は血管縫合修復後.当日に片麻痺を認め.直ちに画像診断で頸動脈分岐部縫合部に血栓を認めたが.対側血液供給は一部補われていた。 また.術後2日目にはベッド上で自由に動けるようになったが.突然転倒して失語症と片麻痺が突然発症した例もある。 手術前に既に生じていた嗄声.舌筋麻痺.ホルネル症候群などの神経症状に加え.手術後に顔面神経下縁枝の一時損傷1例.迷走神経損傷2例が発生したが.それぞれ術後1カ月.6カ月で回復した。 33例すべてが.退院時に臨床的に治癒していた。 追跡期間は3ヶ月から16年.平均5年で.19例のみで.追跡率は57.58％であった。19例は生存しており.その中には腫瘍の大切除を行ったが.6年間自覚症状なく腫瘍が緩やかに成長していた患者.両側性の1例は片側の腫瘍のみを外科的に切除し.もう一方は2年間軽い腫瘍の増大があったが明らかな違和感がない患者であった。 4例は臨床的に悪性と診断され，3例は追跡不能となり，1例は術後7カ月で有意な局所変化はなく，遠隔転移もなかった。 考察 頚動脈体部傍神経節腫の非侵襲的診断法として超音波.強調CT.MRIが有効であるが.DSAは診断法として最も有用であるだけでなく.選択的内頚動脈バルーン塞栓術による脳血液供給の側副血行の評価や本運動による脳血液供給の側副血行の確立も可能であると考えられる。 頸動脈ボディーのパラガングリオーマの大多数は外科的切除により治療される。 しかし.その特殊な位置と.重要な血管神経との密接な関係から.重要な神経血管を損傷する危険性が実際にあり.手術による死亡率は3～9％と高くなります。 最も影響が大きいのは腫瘍の大きさで.手術の合併症は直径5cm以上の腫瘍で67％と高いのに対し.5cm未満の腫瘍では15％となっています。 ほとんどの著者は.頸動脈体部動脈瘤は早期に手術で治療すべきであると考えています。 病気が長引くと動脈に密着し.頸動脈を犠牲にする可能性が高くなります。 術前に動脈瘤を塞栓することで.腫瘤を小さくし.術中の出血を大幅に減らすことができます。 しかし.術前にDSAで塞栓に成功したのは4例のみで.ほとんどの症例で塞栓に利用できる明らかな血液供給動脈がない状態でした。 Shamblinは腫瘍をその大きさと切除の難易度によって分類した。 1つのカテゴリーには.小さくて血管切開から容易に分離できる腫瘍が含まれます。また.血管と密接に関連し.中程度の大きさであるが.上皮下郭清で剥離可能なパラガングリオーマも含まれる。第3のカテゴリーは.腫瘍が大きく.通常頸動脈を包んでいるため.血管の一部または全部の切除と置換を必要とするものである。 私たちのグループ17例では.腫瘍の長さが5cm以下であり.そのうち13例では15面の上皮下郭清を行い.腫瘍を完全に除去することができました。 残りの8例では動脈瘤を摘出し，外頸動脈セグメントを切除したが，脳虚血の合併症はなかった． 一般に腫瘍と内頚動脈の癒着はやや緩く.まず内頚動脈の後方.側方に腫瘍を分離することが容易でした。 内頚動脈を分離すれば.内頚動脈の結紮による脳血流遮断のリスクはなくなるのですが.内頚動脈の結紮は困難でした。 乖離を剥離する際には.破裂して出血しやすいマイヤー靭帯に注意する。 術中出血を抑えるため.内頚動脈を分離した後.外頚動脈を分離し.動脈瘤に供給している血管を結紮する。 あるいは.外頸動脈の腫瘍の遠位セグメントを先に切断し.その後.腫瘍の基部を分離することもできます。 その後.腫瘍は術者の手に保持され.必要に応じていつでも切り離すことができるため.出血のコントロールが容易になります。 分離はやや容易で.内頚動脈を分離した後.外頚動脈の切断を試みます。 内頚動脈の切除が必要な場合.血管外科の技術を適時・合理的に適用する必要があります。 近年の血管外科手術の進歩により.手術中の死亡率は大幅に低下しています。 動脈瘤が大きく.頸動脈分岐部に強く巻きついていて.動脈鞘の外側での剥離が困難または不可能な場合.あるいは動脈壁の圧迫が非常に弱い場合.腫瘍が悪性の疑いがある場合には.通常は腫瘍の切除.頸動脈分岐部の切除.自家静脈や人工血管による頸動脈の再建が必要になります。 Wangは.グラフトの近位は総頸動脈に端から端まで吻合し.遠位は内頸動脈に端から端まで吻合することを推奨している。著者の一人は.動脈を半ブロックした状態で吻合を完了するために.断続的に動脈側副鉗子で内部転換チューブを使用した。 この方法は当グループで2例使用されましたが.いずれも重篤な合併症は起こりませんでした。 このグループの1例では腫瘍の大切除が行われた。 腫瘍が大きく頸動脈分岐部に密着している場合.手術の安全性を確保するために腫瘍の一部を残すことを主張する人もいるが.著者らは主に手術前に診断を確認しなかったことと血管を結紮する準備が不十分であることが原因であると考えている。 術前診断率を向上させ.きれいに切れるように術前準備を改善することが必要である。 また.腫瘍が血管神経に浸潤している場合は.腫瘍を切除して総頸動脈と内頸動脈を結紮することが安全な場合が多いようです。 腫瘍がゆっくりと成長する間に.脳循環が確立されます。 当グループでは，4例に総頸動脈結紮術と分節性総頸動脈・内頸動脈・末梢神経切除術を施行し，いずれも術後に脳虚血症状を認めなかった． Matasトレーニングは簡便で有効な方法として臨床家に好まれているが，その有効性を科学的に検証することは困難である． 筆者らは，術中に内頸動脈の流れを直接遮断することで側副血行路形成をより促進し，術中に脳血流変化をモニターする方法をこの2年間に導入している． 神経損傷の発生率は.国内外の報告によって大きく異なり.主に腫瘍の大きさ.浸潤の程度.外科的介入に関連している。 明確に診断された代謝活性の高い腫瘍では.腫瘍の刺激リスクを考慮しながら.手術前.手術中.手術後の情報を得るためにこれらの検査は有用である。 カテコールアミン分泌性頸動脈ボディ傍神経節腫の患者には.周術期にaおよびbアドレナリン遮断薬を使用する必要がある。 また.血栓症や脳動脈塞栓症は.手術の失敗や脳虚血の原因となる。 術中は可能な限り内膜を保護し，術中・術後に抗凝固剤を点滴する必要がある。 このグループの2例では術後に吻合部の血栓が発生し，2例とも当時は抗凝固剤を使用していなかったが，1例は小さな塞栓が外れて片麻痺が発生した． 術中はヘパリン.術後は低分子ブドウ糖と経口アスピリンを使用するのが一般的である。 動脈塞栓症の場合は.できるだけ早く十分な量の血栓溶解剤を使用する必要がある。 頸動脈ボディーのパラガングリオーマは播種性が高く.遺伝的なものは少なく.女性にやや多く見られます。 文献上では.高原に住む症例が多く報告されていますが.この症例群は中国の北部と中部に集中しています。 遺伝的要因は.頸動脈小体型傍神経節腫の全症例の7～9％.多中心性発生の30～40％を占め.有意な性差はない。 常染色体優性であり.ゲノムインプリンティングの修飾を受ける。 対立遺伝子は両親を通じて次世代に受け継がれるが.パラガングリオーマを発症するのは父親からの遺伝のみである。 これは.この対立遺伝子の活性化が精子形成期のみに起こり.卵形成期には起こらないことに起因する。 死亡率が低く.腫瘍の時間的な治療によるリスクもあること.また常染色体優性遺伝であることから.16歳以上の子どもには2年ごとの定期的なMRI検査が推奨されています。 遺伝的要因が疑われる症例は当グループで1例のみである。 この患者の兄は1年前に上頸部腫瘤を切除し.頸動脈体動脈瘤の疑いがあり.病理学的な報告もない。 家族には他に同じようなケースはなかった。 頚動脈体部傍神経節腫は6～12.5％が悪性で.頭頚部傍神経節腫の中で最も悪性度の高い病変である。 しかし.組織学的に見ると.良性病変と悪性病変を区別することは困難です。 実際.末梢組織への浸潤の明らかな徴候があり.悪性腫瘍の明確な顕微鏡的特徴がないため.良性と悪性の区別が困難である。 臨床的な背景を考慮する必要があります。