Shamblin III型頚動脈小体腫瘍（CBT）は.頚動脈小体に発生するまれな化学受容体腫瘍である。 傍神経節組織から発生する非好色性傍神経節腫であるため.頸動脈小体傍神経節腫（CBP）とも呼ばれる。 1971年にShamblin1が頸動脈体動脈瘤を3つのタイプに分類しましたが.そのうちIII型は頸動脈体動脈瘤が大きく頸動脈を完全に包んでしまい.手術時に血管や脳神経の障害を避けることが困難なものを指します。 そのため.Shamblin III型CBTは.流行性の希少疾患として.手術治療が難しく.術中・術後合併症が多く.発生リスクが高いという特徴がある2,3。本稿では.最終的にShamblin III型CBTと診断された本治療入院患者7名の治療をレトロにまとめ.解析し.今後の手術管理のために臨床経験を蓄積することを目的としています。 1, データと方法 1.1 一般データ 2006年1月から2011年12月までに本治療群で治療病理学的に診断されたShamblin III型CBT7例.男性1例.女性6例.年齢22-44歳.平均30歳.左側5例.右側2例.すべて片側であった。 6例は頸部下顎角下の無痛性腫瘤を.1例は頸部側の刺すような痛みを訴え.7例は3カ月から5年までの症状を呈していた。 2例は手術前に患側の後4脳神経の不完全麻痺を呈し，いずれも摂食障害，窒息，嗄声，めまいや頭痛のエピソードを呈した． 家族歴は否定され.1例は高地での生活歴が長かった。 局所診察では頸部に無痛性の拍動性腫瘤を認め.聴診では収縮期の血管雑音を聴取することができた。 1.2 術前準備：1）診断的検査：超音波.デジタルサブトラクション血管造影（DSA）.CTAまたはMRA.2）腫瘍の範囲：頸部の強化CTスキャン.磁気共鳴強化画像（MRA）.3）一時的バロン閉塞（TBO）：バルーン閉塞逆流圧（拡張期.収縮期両方）.術中収縮期血圧測定などを含む。 ブロックテストが陽性であれば.患者が30分以上の頸動脈の完全ブロックに耐えられるようになるまで.毎日超音波モニタリングによる頸部圧迫テストを行う必要があります。 分以上 頸動脈の管理方法には.頸動脈の温存.頸動脈切除後の再建.頸動脈の閉塞（術前のバルーン塞栓術や術中の結紮術）などがあります。 頸動脈はできるだけ温存することが原則です。動脈瘤が内頸動脈管下端から1cm離れていて分離が困難な場合は切除後の再建を検討します。動脈瘤が内頸動脈管や頸動脈孔に近いか入り込んだ場合は術中再建は非常に困難です。術前に内頸動脈と総頸動脈の両方の塞栓を行えば.瘤への血液供給量を大きく減らすことができます。 4）手術前に瘤の原因血管の塞栓を行うことです。 外頸動脈系の責任血管がよく知られており.頭蓋内および椎骨動脈系との大きな交通枝がなく.内頸動脈の開口部から一定の安全な距離にある場合は.術前48時間以内にゼラチンスポンジで塞栓することができる。責任血管が椎骨動脈および内頸動脈と連絡していることがわかった場合は.通常塞栓しないか.責任血管の幹にスプリング塞栓で塞栓して回避できる。 責任血管と椎骨動脈や内頚動脈との連絡部が認められる場合は.通常.塞栓術を行わないか.責任血管の幹部にスプリング塞栓を行い.細かい塞栓が連絡血管に入り込むことによる脳梗塞を回避するようにしています。 1.3 手術方法 頚静脈孔内の頭蓋内・頭蓋外連絡性腫瘍2例は.術前に内頚動脈と総頚動脈のバルーン塞栓を行い.外側頚椎併用後頭蓋下神経外科で完全切除.下顎骨中央分離症3例.うち1例は術前にバルーン塞栓.他の2例は伏在静脈再建.外側頚静脈経路腫瘍切除2例は.腫瘍と頚動脈壁面の剥離が成功しました。 手術の基本的な手順は.1）頸部皮膚切開を行い.術野を十分に露出させる。 3）総頸動脈と内頸動脈の後面から動脈瘤を剥離し.通常は包囲する血管の弱い部分から始めて.並行する血管の方向にバイポーラ電気凝固法で凝固させる。 さらに出血を抑えるために.外頸動脈を一時的に遮断し.動脈瘤を動脈の表面で剥離したり.外頸動脈と一緒に摘出したりすることもあります。 術中は.上記の神経を保護するための配慮が必要です。 2.結果 術前のDSAと超音波検査で診断が確定した。 術前のインターベンション塞栓術の結果，すべての腫瘍の血液供給は主に外頸動脈からであった。 6例では上行咽頭動脈が主な責任血管で，上甲状腺動脈の顔面枝と後頭枝が関与しており，もう1例では後頭動脈と椎骨動脈の腸骨枝が腫瘍の主血行路に関与していた． 上行咽頭動脈6例のうち.1例は椎骨動脈との吻合枝が明瞭で.2例は内頚動脈に隣接して開口しており.残りの3例は圧縮ゼラチンスポンジで塞栓したものである。 脳梗塞などの術後合併症は発生しなかった。 バルーン塞栓術を施行した7例すべてにおいて平均逆流圧は63/45mmHGであり，2例では収縮期逆流圧が50mmHG以下であった．それぞれ4週と6週後に，超音波モニタリング下で総頸動脈を30分間圧迫閉塞したが症状はなく，圧迫首テストが行われた． 頸動脈の再建.2例では術中に動脈瘤の完全剥離を行った。 術中出血と合併症 頸静脈孔内の頭蓋内・頭蓋外連絡腫瘍の2例では，術前に後Ⅳ群脳神経麻痺とホルネル症候群の症状があり，術後に嗄声と水での窒息が悪化，症状は1年持続し術前の状態に戻った． 残りの5人のうち.全員が迷走神経麻痺を発症し.1人は永久損傷.他の4人は回復期間が3〜7カ月.2人は一時的な舌下神経麻痺とホルネル症候群を.1人は対麻痺を発症したが.いずれも術後5カ月以内に回復している。 術後の経過観察。 6カ月～5年の経過観察で頭蓋内合併症なく全例生存していた。Shamblin type III CBTの7例では.6例は腫瘍を一度で完全切除.1例は頸孔内に1cm程度の腫瘤が残存.術後3年目に3cmに増大.γナイフ治療後2年目で安定し進行せず。頭蓋内・頭蓋外連絡腫瘍2例は後4群脳神経は副鼻神経のみ完全回復した。 哺乳は半流動性で.時折窒息と咳をした。 3.ディスカッション 頸動脈瘤は頭頸部腫瘍の0.22％を占め.頸動脈体に発生する比較的まれな化学受容体腫瘍で.ほとんどが良性ですが.一定の割合で家族歴があります。4,5研究では.頸動脈瘤の発生は慢性低酸素刺激と関連していることが示されています。 I型とII型の頸動脈小体動脈瘤は手術でそのまま切除することが可能ですが.III型の腫瘍は血管や神経を直接包み込んでいるため.手術によって神経血管系を傷つけやすく.出血や神経損傷を引き起こし.術後の患者のQOLに深刻な影響を与えます6。III型の手術適応はまだ議論のあるところです。 III型頸動脈ボディ瘤の若い患者さんの大部分にとって.手術は依然として有効な選択肢です。 手術のリスクを軽減するためには.徹底した術前準備と適切な術中管理が合併症を減らすために重要です。 3.1 術前インターベンション塞栓術のリスクと価値 頚動脈体動脈瘤に対するDSAの診断価値は何物にも代えがたいが.選択的血管造影により動脈瘤の責任血管を可視化し.状況に応じて塞栓するかしないかを決定することができる。 このグループの全例にDSAが施行され.動脈瘤の責任血管の大部分は上行咽頭動脈からであることが判明した（6/7）。 咽頭上行動脈は内頚動脈の開口部に非常に近く.術中の操作で塞栓が内頚動脈に外れる危険性がある。同時に咽頭上行動脈と椎骨動脈は連絡枝を持っており.小さな塞栓が椎骨動脈系に入り脳幹梗塞を引き起こすことを防ぐために.術中の使用は推奨されない。 咽頭上行動脈の解剖学的特徴から.塞栓術はリスクが高く.内頸動脈体動脈瘤に対する術前塞栓術は議論がある8。現在.多数の臨床例から.術前塞栓術が術中出血を有意に抑制するという根拠に基づく医学的な証拠はないが.臨床サマリーの小さなサンプルでは.術前塞栓術は術中出血を抑制するという報告がある9。当グループにおいては.内頸動脈と外頸動脈に対する塞栓術（3例）とスーパーセレクティブ塞栓（2例）。 上行咽頭動脈.上甲状腺動脈.後頭動脈）.非塞栓（2例）の出血量はそれぞれ250ml.940ml.1350mlだった。 3群とも症例数は少ないが.非塞栓群では動脈瘤が小さく出血量がやや多く.術前の塞栓により出血量は有意に減少した。 最近の研究では.オニキス経皮穿刺の良好な臨床成績が確認されています10 。 3.2 サージカルアクセスと自己血輸血。 III型頸動脈体動脈瘤は大きく.理論的には下顎骨裂により術野が十分に露出され.術中リスクも軽減されます。 しかし.内頚動脈と外頚動脈の両方を同時に塞栓することで.出血量が著しく減少し.術中の操作も単純になるため.下顎骨の剥離を完全になくすことができる。 このグループの頭蓋内・外連の2例では.内頚動脈と総頚動脈の両方を術前に塞栓し.術中には剥離せずに後頭下アプローチで複合切除を行うことができました。 他の5例では.主に術中の内頚動脈再建を容易にするため.3例で下顎骨が分割された。 術中の自己血輸血は.術中の同種血輸血を減らすことが文献で報告されているが.本治療群ではこの方法は用いなかった。 文献によると.頸動脈体部動脈瘤の3～7％が悪性であり5,11.その一次診断は遠隔転移の有無に依存する12。術中凍結による診断確定は困難であり.本治療グループは術中に悪性を否定できない場合は自己血輸血は危険と考えており.本グループで自己血輸血を行った患者は皆無だった。 3.3 内頸動脈の管理 Shamblin III型患者では.内頸動脈の頭蓋内交通枝の開存度を正確に評価する必要がある。 術前のTBOでは.頸動脈造影.前後交通枝への代償血液供給（ウィリスループ）.逆流圧の判定を行う。 収縮期逆流圧が50mmHG以下の場合.手術を検討する前に.マタス試験で30分以上耐えられるまで内頚動脈圧閉訓練を行う必要があります。 内頚動脈の連絡枝を十分に開通させた後の管理は.温存.切除後の再建.直接結紮に分けられる。 この治療グループの経験では.術前にフィルムを注意深く確認し.術中の観察によって.どの選択肢を採用するかを決定します。 原則的には郭清が望ましく.リスクが高い場合や術中に郭清が破裂した場合は再建を検討し.再建が困難な場合にのみ結紮を検討する。 今回の術前読影では.動脈上皮と腫瘍外皮の境界が不明瞭であること.Gordon-Taylor平面で剥離できないこと.強制剥離による動脈血管破裂による出血の危険性があることなどが指摘された。 このグループでは.術前の塞栓術が3例あり.そのうち2例は腫瘍の頭蓋内および頭蓋外への連絡であった。 3.4 神経学的合併症の予防と術後の機能的リハビリテーション III 型頸動脈小体動脈瘤は神経を包んでおり.術前に神経の不完全な機能障害を伴うことが多く.術後にこれらの症状が悪化することがあります。特に腫瘍が頸動脈孔を通って頭蓋骨を横切る場合.頸動脈孔部の腫瘍と神経は強固に癒着し.腫瘍を切除しても神経を残すことが困難です13 手術中の内頸動脈の分離・再建・結紮が繰り返し行われていると.脳卒中や中枢神経の症状が誘発されます14 どうしたら最大限に保護されるのでしょう。 術者は.いかにして神経を保護するかを考えなければならない。 これを悪化させたり.新たなダメージを与えないようにコントロールすることが目的です。 腫瘍周辺の正常な神経血管を十分に露出させ.腫瘍と外界を連絡する血管をバイポーラ凝固で切断するために.バイポーラクランプの後に神経表面の怒張血管に対する凝固を使用するには.十分なフィールドがなければならないというのが外科医の経験である。 結論として.Shamblin型III頸動脈瘤は臨床的には稀である。 手術前の確定診断には.頸部の超音波検査.CT.MRIに加え.DSAが不可欠である。 Shamblin III型頸動脈体動脈瘤の術前リスク評価には一時的バルーンブロックテストが大きな意味を持つこと.頸動脈または動脈瘤の責任血管の塞栓術は術中出血の軽減に有効であること.頭蓋内外の連絡を伴う頸動脈体動脈瘤は多職種連携が必要で.頸孔の腫瘍の完全切除は難しく.術後の機能訓練を強化すべきこと.などです。