I. 血液疾患とその範囲 血液疾患とは.血液および造血組織・臓器が原疾患（白血病など）または主疾患（鉄欠乏性貧血など）である疾患をいう。 造血系には.血液.骨髄.脾臓.リンパ節.および全身に散在するリンパ組織や単核・貪食組織が含まれます。 血液は.赤血球.各種白血球.血小板などの細胞成分と.血漿という液体成分で構成されています。 液体成分である血漿には.特定の機能を持つさまざまなタンパク質と.その他の特定の化学成分が含まれています。 したがって.造血系の病態を反映する疾患や血漿成分の異常はすべて造血系の疾患であり.慣習的に血液疾患と呼ばれている。 臨床的には.各種貧血.赤血球・ヘモグロビン異常.各種良性・悪性白血球疾患.各種出血・凝固障害.血漿中の各種成分異常による疾患などが挙げられる。 血液系疾患の分類は.一般的に以下のように分けられています。 1.貧血や赤血球増加症などの赤血球の異常は.量の変化を特徴とし.特に貧血では質的な変化に量的な変化が伴うことが多い。 また.遺伝性卵円赤血球症.メトヘモグロビン血症.ヘモグロビン合成の異常を伴うポルフィリン症など.量的変化が少なく.質的変化が大きいものもあります。 2.白血球の量の減少は.白血球減少または顆粒球減少を引き起こす先天性または薬物.感染症.免疫および他の要因を持っています。 白血球増加症の主な原因は.感染症.炎症.アレルギー反応.がんなどです。 質的な変化としては.白血病.リンパ腫.骨髄腫などの血液学的悪性腫瘍が挙げられる。 好中球葉巻不全やsui generis leukocyte syndromeを伴う好中球機能障害などの好中球形態異常は.主に顆粒球の質的異常として表れます。 3.血液凝固障害は.血小板異常.凝固機能障害.血管壁異常の3つに大別されます。 血小板減少性紫斑病では血小板の量的異常が多く.血小板増多も認められます。 質的な変化としては.血小板貧血などの血小板機能異常が挙げられる。 凝固障害には.血友病.プロトロンビン欠乏症などの凝固因子欠乏症や.その他の凝固因子の様々な先天性または後天性欠乏症が含まれます。 また.抗リン脂質抗体や抗第8因子抗体などの病変により.血液中の抗凝固物質が過剰になることでも出血が起こることがあります。 血管壁の異常は.アレルギー性紫斑病と免疫因子による遺伝性出血性毛細血管拡張症に分類されます。 4.血栓症は.血栓ができる場所.大きさ.速度により.以下の4つに大別されます。 心筋虚血・梗塞.脳動脈塞栓症.腸間膜動脈塞栓症.四肢動脈塞栓症などの動脈血栓塞性疾患。 深部静脈血栓症などの静脈血栓性疾患 びまん性血管内凝固症候群.血栓性血小板減少性紫斑病などの微小循環血栓性障害 血栓塞栓症（肺.脳.脾臓.腎臓などの塞栓症）。