治療範囲は.唇裂・口蓋裂を中心とした顔面奇形（唇裂・口蓋裂.顔面裂.鼻・目裂.第一・第二鰓弓低形成症候群.半顔面萎縮.顎変形症.斜頸.斜頸など）.眼瞼欠損.眼窩再建.口唇美容整形.口腔・顎顔面・頸部腫瘍.末梢神経筋機能再建.美容整形.各種先天的・後天的四肢奇形修復・再建.身体形状 脂肪吸引.自家脂肪移植による豊胸.顔のフィラーなど。
唇裂・口蓋裂とは？
先天性口唇裂（通称：ハレ口）は.胎生期に上唇の発育が妨げられ.上唇に片側.両側.中央の裂け目が形成されます。 先天性口蓋裂（通称：ルーペ）は.胎生期に口蓋に融合した突起の発達が阻害され.口腔と鼻腔の間に隙間ができ.口蓋に中央裂が形成されることで起こります。 この2つの奇形を合わせて.口唇口蓋裂と呼ぶことが多いのです。
口唇口蓋裂には.他にどのような奇形があるのでしょうか？
口唇口蓋裂のお子様の中には.先天性心疾患やその他の頭蓋顔面や四肢の奇形がある場合があります。 口唇口蓋裂は.口唇口蓋の全身的な症候群の現れでしかないこともあるので.口唇口蓋裂のお子さんは.全身的な検査も受ける必要があります。 口唇口蓋裂の人の多くは.精神遅滞を併せ持つわけではありません。
なぜ口唇口蓋裂になるのですか？
ほとんどの場合.原因は不明ですが.少数の子どもには遺伝的素因があり.大多数の子どもには環境要因に関連した多因子素因がある可能性があります。 特に.妊娠初期や妊娠中期には.ウイルス感染.薬物.酸素欠乏.栄養不足・不均衡.有害化学物質への曝露.中毒.放射線.精神的ストレスなどの影響を受け.胎児の発育に悪影響を与え.唇裂・口蓋裂の発生に至る可能性があります。
口唇口蓋裂は最も一般的な顔面奇形で.統計によると出生600～1000人に1人.男性に多いとされています。 継承される確率は約3分の1です。 過去に口唇口蓋裂のお子さんを出産されたご家族は.今回も出産前に医師に相談し.良い出産ができるようにしましょう。
口唇口蓋裂がもたらす影響とは？
口唇口蓋裂の場合.上顎骨の発育不全.上顎の後退.中顔面の陥没.反顎変形症などがあり.歯槽堤裂の場合.歯列弓の連続性の障害による不正咬合.噛み合わせの異常.歯の萌出障害などがある場合があります。 口唇口蓋裂の子どもは吸引が困難で.上唇の感染症にかかりやすい子もいれば.耳の感染症にかかりやすい子もいます。 これらの子どもたちは.成長するにつれて.その美容上の欠点や構音障害のために深刻な心理的問題を抱えるようになることが多い。
口唇口蓋裂の治療の原則とは？
口唇口蓋裂の治療は.逐次治療と呼ぶ体系的なプロジェクトで.段階的・段階的に総合的な治療が必要となります。
1.生後3ヶ月くらいで体調が良い場合（一般的な基準は生後10週目.体重10ポンド（約10kg）以上.ヘモグロビン10g以上）.唇裂修復術を行うことができます。 両唇裂のお子さんの場合.手術は生後6ヶ月まで延期する必要があります。
2.生後6ヶ月から2歳までに口蓋裂修復手術を完了させるためには.一般的に言葉を覚え始める前（1歳前後）にタイムリーに手術を行い.術後に言語訓練と連携することが.その後の患者の発声や発話に不可欠であることから.当院では口蓋裂修復手術を行うことを提唱しています。 唇裂と口蓋裂が同時に存在する場合は.別々に手術を行い.唇裂を先に.口蓋裂を後にします。
最初の口唇裂の修復後.まだ見た目に不満がある場合は.学齢前.中学進学前.成人してから口唇・鼻の美容整形を行うこともあります。
4.唇顎口蓋裂が歯槽骨に影響する場合.ほとんどの患者は9-11歳の時に歯槽骨裂の骨移植修復を受け.歯槽骨裂を融合し.口と鼻底の間の鼻腔漏を閉鎖する必要があります。
5.口蓋裂の患者が手術後も口蓋咽頭閉鎖が不完全である場合：すなわち.話すときに鼻音が重い.鼻漏.発音がおかしい.聞き取りにくいなど.言語治療の結果が著しく改善しない場合は.再度手術を行い.音声評価.鼻咽頭鏡.X線多次元動態写真.鼻音計.音声スペクトル分析装置などの結果に従って患者の不完全な口蓋咽頭閉鎖を矯正し.良い結果を出すために.手術を行う必要があります。 その後.患者の咽頭閉鎖を矯正し.良好な音声機能を実現します。
口唇口蓋裂患者の中には.上顎後退.中顔面陥没.下顎前突.反顎変形症など.様々な程度の顔面変形や中顔面骨格形成不全を有する場合が多く.顔面変形をさらに改善し咬合機能を回復するために顎変形症の外科矯正.矯正歯科.口腔補綴.口腔インプラントなどが必要である。
手術の際.どのような麻酔が選択されるのでしょうか？
成人の唇や鼻の変形矯正には局所麻酔の他に.幼児の唇裂・口蓋裂の修復.学童期の歯槽堤裂の骨移植.成人期の顔面骨変形矯正には全身麻酔が必要である。
手術後に注意することはありますか？
1.口唇裂の修復後は.上唇をリップアーチで保護し.子供の手は手術部位に傷をつけないようにブレーキをかけてください。 通常.手術後5～7日で抜糸します。
2.口蓋裂修復後の子供は.熱い食べ物を与えないように注意する必要があります。
3.唇裂・口蓋裂の修復後1週間は流動食.術後2～3週間は軟らかい食事を与えるようにします。
4.口蓋裂修復.口蓋咽頭不完全閉鎖の矯正後.1ヶ月後から口蓋筋の機能訓練.言語訓練が可能です。 手術後2～3ヶ月の経過観察では.口蓋咽頭閉鎖の機能を評価し.治療計画の次のステップを決定し.お子様の言語療法を指導します。
親はどのように治療に協力すればよいのですか？
(1)体調：生後3ヶ月の赤ちゃんが予防接種を受ける必要がある場合.手術の2週間前までとする。 手術前は風邪やインフルエンザにかからないように.発熱.咳.鼻水.喉の痛み.口内炎.発疹.歯痛.下痢などは治療し.治るまで手術はしないようにしましょう。
(2)持参品：自宅から使い慣れた枕や掛け布団.人形などを持参すると.子どもの安心感が増す。
(3) 断食：断食の期間は手術に合わせる必要があり.断食期間中は食事や水の摂取は禁止されています。 スプーンやチューブを使って食事ができるように訓練する必要があります。
(4) 手術後：病室に戻った後.ホットタオルで顔を拭き.顔についた消毒液や血液を取り除くことができます。 麻酔後の痰の貯留を抑えるため.2時間おきに背中を叩いて痰を排出しやすくする。
(5) 口腔衛生：毎回の給餌後に沸騰したお湯を飲み.口腔衛生を保つ。 年長児には.口の中の血液の汚れや血液の臭いを抑えるために.マウスウォッシュを使用することができます。
順次治療の意義 口唇口蓋裂の治療は.体系的かつ順次的に行われるため.患者さん.ご両親.地域社会との密接な連携も必要です。
口唇口蓋裂の子どもたちには.適時適切な手術による解決だけでなく.より多くのケアと配慮が必要です。
医療技術の発達した今日.迅速かつ効果的な治療が行われ.子供と両親の双方に適切な心理的介入と心理的指導が確保されれば.これらの子供の大半は健康で調和のとれた生活を送ることができます。
口唇裂の二次的変形の外科的矯正 半数以上の患者さんは.口唇裂の修復手術後に.唇や鼻の皮膚.軟部組織.顎の変形も認められます。 主な症状は.唇の瘢痕化.両側唇の非対称性.上唇の引きつり.鼻根の崩れ.鼻尖の偏位.鼻翼の崩れ.反顎変形症などです。 このような複雑な変形は.根気よく.さらには何度も手術をしないと治らない。
口蓋裂手術後の発声障害（口蓋垂閉鎖不全）の改善 口蓋裂修復手術が成功しても.先天性の口蓋垂の未発達.口蓋垂筋の運動機能障害.瘢痕拘縮などにより.口蓋垂閉鎖不全を起こすことがあります。 発声訓練で調音を矯正できるごく少数の患者さんを除き.大多数の患者さんは.良好な口蓋咽頭閉鎖を確立し.明瞭で正常な調音のための健全な解剖学的基盤を提供するために.外科的に矯正する必要があります。
上顎・下顎変形症の外科的矯正 顔面骨格の変形には.主に中顔面陥没変形.後退.小顎変形症.開口変形.顎偏位.半顔面形成不全などの外傷や疾患.先天性奇形による顔面輪郭変形や機能不全の一部が含まれます。
1.顎変形症手術法：後退した上顎を切り詰め.前方に移動して固定し.中顔面の隆起と上下の歯の咬合関係を回復し.中顔面陥没と前歯部不正咬合を矯正します。 上顎の折れた部分の隙間が5mm以上ある場合は.骨の移植が必要です。 修復初期に骨移植を行わなかった患者さんは.上顎が2分割（片側口蓋裂）または3分割（両側口蓋裂）されており.ブロック骨切りと前方移動の後.同時に骨移植を行い.裂を修復することが必要になっています。 重症例では.最良の手術結果を得るために.突出した下顎骨の骨切りと後退を同時に行う必要がある場合もあります。
2.骨切り・牽引骨形成法：上顎の特定部位を切り落とし.牽引装置を設置し.5日間の潜伏期間の後.切り落とした上顎ブロックの牽引を開始し.1日1mmずつ目的の位置に達するまで前進させます。 従来の顎矯正手術に比べ.出血や外傷が少なくリスクが少ないこと.顎を前に出しながら軟部組織を拡張するため術後の上顎後退の再発がないこと.骨移植を必要としないこと.上顎を前に出しながら軟口蓋を前に出して不完全な口蓋閉鎖にならないことが利点としてあげられるでしょう。 骨切り牽引骨形成術は.先天性顔面骨格形成不全.外傷.疾患など後天的に顔面骨格形成不全を引き起こす要因に適しています。
3.縫合牽引骨形成法：特殊な牽引装置を上顎と頭蓋骨に固定し.複数の顔面骨を縫合で連結し.顔の真ん中の骨を緊張状態で前進させると.縫合が継続的に新しい骨を生成し.一定期間の牽引後に顔面骨形成不全奇形を矯正することができます。 この方法は.簡単で安全.低侵襲であり.骨を切断することなく.崩れた中顔面骨の変形を修正することができます。 この年齢で治療すれば.他の治療法よりも高い効果を得ることができ.当該患者にとって非常に有益な治療法であると言えます。 ただし.この年齢以上に骨が著しく骨化している場合は.この処置を行うことができない場合があります。 この手術は14歳以下の子供に適しており.頭蓋顔面骨格形成不全の場合は幼少期に行う必要があります。
第1・第2鰓弓低形成症候群は.唇裂・口蓋裂に次いで多い顔面の先天性奇形で.臨床症状は耳介の軽度奇形や低形成から残耳器.耳たぶの痕跡.あるいは完全欠如.外耳道閉鎖症.中耳低形成.聴覚障害・難聴まで多岐にわたる。 重症例では.下顎骨の上行枝全体が欠損し.患側の下顎骨本体も低形成であるため.明らかに患側が短縮し.咬合面が傾いて開咬となります。 咀嚼筋が未発達なため.左右の筋力のバランスが悪く.開閉口や前方伸展時に下顎が患側に偏り.口角から耳介までのラインが割れて巨大な口.すなわち横面裂が形成されます。
治療方針：生後3ヶ月で顔面横裂修復術と骨切り術を行い.2歳頃に下顎牽引骨切り術を行い.下顎を下方と外側に長くして顔の形と噛み合わせ機能を回復させます。 小耳症で外耳の場合は.通常5歳前後で外耳再建術が行われます。
半顔面萎縮とは.顔の片側に限局した皮膚・軟部組織または骨・軟骨組織の萎縮で.加齢とともに徐々に大きくなっていくものです。 病気の進行は緩やかで.皮下組織の萎縮と菲薄化が優勢で.病気の進行とともに筋肉は徐々に萎縮し.菲薄化します。 幼児期に発症すると.顔面骨格の成長・発達に大きな影響を与え.骨が小さくなったり.重度の奇形が生じたりします。 典型的な半顔面萎縮は20歳前に発症し.ゆっくりと進行する。 原因は不明です。 この症状は女性に多く見られます。
この症状に対する特別な治療法はありませんが.外科的に顔を増大させる手段としては組織移植が最も一般的です。
唇の再建と美容薄い唇.重い唇.厚い唇.両側唇の非対称.唇と頬の外傷や傷跡.唇と頬の欠損.顔の血管腫や血管腫治療による変形.唇と頬の腫瘍.唇と頬の美容はすべて外科的または非外科的に修正することができます。
外傷.腫瘍などの眼球欠損や眼窩変形.特に網膜芽細胞腫の場合.眼窩骨格が未発達.患側が萎縮.両側非対称.眼窩変形.上眼瞼の陥没.義眼を装着したにもかかわらず義眼装着困難などの眼窩疾患に対して眼窩の形成再建を行い.満足な結果が得られることがあります。
外傷や腫瘍の摘出.先天性欠損などによる末梢神経の障害や欠損.筋肉の欠損が筋運動機能障害を引き起こし.患部の機能に影響を与える場合.修復・再建手術により治療することが可能です。
頭頸部および口腔顎顔面腫瘍 頭頸部および口腔顎顔面腫瘍は.人間を著しく危険にさらす代表的な主要疾患です。 腫瘍の予防と治療には.早期発見・診断と早期治療が重要な要素になります。
ほとんどの頭頸部腫瘍の治療は.やはり手術を中心とした総合治療です。 手術の適応がある限り.必ず手術は行わなければなりません。 修復・再建技術がなければ.腫瘍の広範な切除は不可能です。