先天性心疾患は不治の病であり.手術をしても後遺症が残り.将来の健康被害はないと考える親御さんや.産科医.小児科医もまだ多くいらっしゃるようです。 このような誤解により.先天性心疾患を持つ.簡単で治るはずの胎児が子宮内で大量に絞殺されてしまうことがよくあります。 先天性心疾患を持つ胎児を残すかどうかは.どのように判断するのですか？ 出生前診断→出生後診断→出生後小児心臓手術という「ワンストップショップ」モデルは.先天性心血管異常の管理に最適なモデルとして国際的に認知されています。 循環器専門医が妊婦とその家族に病状と予後を詳しく説明し.妊婦検診センターの医師が妊婦検診の必要性.利点.限界を紹介し.遺伝子関連検査の結果を分析し.産科医が妊婦自身と胎児の要因に基づいて出産の方法.時期.場所を助言します。 三者が妊婦の家族状況を組み合わせて最適なプランを提示し.最終的には妊婦とその家族が決定する。 循環器専門医は.先天性心疾患の特徴.手術手技.周術期治療.長期予後に応じて.以下の4つの提言を行います。 妊娠の終了は強く推奨される：主に現段階で治療法がない.あるいは治療が非常に有効でない疾患で.妊娠の終了が遅いよりも早い方が望ましい場合。 1.遺伝子関連検査で異常があり.明らかに治療不可能な病態：染色体疾患.重要性の明らかな遺伝子変異など 2.複数の臓器に同時に重度の奇形が発生している 3.境界が不明瞭で.短期間に急激に増殖し大量の心嚢液が出る.悪性心腫瘍や基底膜・心筋組織の面積が広い心腫瘍を考慮する。 手術が必要な疾患.莫大な費用.長期予後が不明な疾患。 1.長期生存に影響する重症不整脈：先天性 III 度房室ブロック 2.解剖学的矯正により両室循環を回復できない先天性心疾患 3.左心低形成症候群 4.重症弁膜症 5.重症肺血管異形成 6.胎児水腫を伴う重症心不全 3. 推奨保持：主に現段階で確実な治療が可能で長期予後良好な疾患で.且つ.以下の治療を要する場合。 コストがかかる病気には.以下のようなものがおすすめです。 1.完全大動脈転位症 2.右室二重出口 3.肺血管の発達が良好な肺閉鎖症 4.肺血管の発達が不良なファロー四徴症 5.完全肺静脈の異所性排水 6.大動脈狭窄 7.完全心房中隔欠損 4. 強く推奨する保存：主に治療法が確立しており費用が少なく.長期予後がよい疾患に対して保存を行うこと。 1.外科的リスクが低く.外科的に治癒可能な未熟児心疾患：例：心室中隔欠損.大きな心房中隔欠損.単心房.肺血管が発達したファロー四徴症.肺狭窄 2.非悪性の不整脈：例：頻回の上室性早発 3.機能が正常な変異構造：例：永久左上大静脈.右側大動脈弓 結論 胎児保持を選択した家族に対しては.しっかりフォローすることが重要である。 複雑な心前部疾患を持つ胎児は.出生後速やかに心前部疾患の内科的・外科的管理の経験がある病院で出生するか.これらの病院に紹介し.出生後に適時必要な治療を受けることが推奨されます。 単純性早発性心疾患の胎児に対しては.経過観察のスケジュールと初回手術の時期を提示し.「早発性心疾患クリニック」で定期的に経過観察を行っています。出生前診断の発達に伴い.近年.胎児心血管系の異常が発見されるケースが増えています。 当院における先天性心血管異常症の診察件数は.この3年間で増加し.現在では院外からの紹介も増えており.この問題の重要性が増していることがわかります。つまり.より多くの胎児を効果的に治療することが.社会的.人間的な意識の進歩を反映しているのです。 標準化された出生前診断は.胎児早発性心疾患の出生前検知率と精度を向上させることができる。合理的かつ科学的な介入戦略の開発は.重症で複雑な早発性心疾患の出生数を減らし.人口の質を向上させ.社会の負担を軽減する。正確な出生前診断と心臓専門家の関与は重症早発性心疾患の診断と救助の時間を進め.予後の改善.新生児死亡率の低減に貢献することができる。