ライソゾームとは.細胞質内の単一のリポタンパク質膜に囲まれた.一連の酸性加水分解酵素を含む小体のことである。 ライソゾームとは.細胞内にある単一の膜小胞構造を持つ小器官で.様々な物質を分解することができる多くの種類の加水分解酵素を含んでいます。 ライソゾームの酵素はすべて加水分解酵素で.一般に至適pHは5なので.酸性の加水分解酵素である。 ライソゾーム内の酵素が放出されれば.細胞全体を消化することができる。 通常.体内環境に放出されることはなく.主に細胞内で消化される。 先天性リソソーム異常症は.染色体上の特定の遺伝子の変異により.特定のリソソーム酵素が先天的に欠損することで起こる代謝性遺伝疾患群である。 ライソゾーム酵素欠損症の予防 集団における遺伝性疾患の発生を抑え.集団の質を向上させるためには.疫学調査.キャリア検出.集団遺伝・環境調査.結婚・受胎指導に加えて.遺伝性疾患を持つ子孫の誕生（＝優生学）や遺伝子突然変異の発生を避けるために.個人に対して有効な予防措置を講じなければなりません。 通常の対策としては.婚前スクリーニング.遺伝カウンセリング.出生前スクリーニング.遺伝性疾患の早期治療などが行われます。