侵襲性線維腫症（Aggressive
fibromatosis:
AF）は様々な名称で知られており.慣習的に靭帯性腫瘍と呼ばれる。
線維性腫瘍の1.19％を占める.線維性組織由来のまれな腫瘍です。
病理学的には良性であるが.臨床的には侵襲性が高く.再発も多いが.転移はない。
現在.本疾患の治療は手術が中心で.放射線治療やホルモン療法もその役割を担っているが.いずれも満足のいく結果は得られておらず.この病変の再評価が必要である。 1.疫学
本疾患は1832年にMc
Farlaneによって初めて記述され.1838年にMullerによって正式名称が与えられた。
家族内における腺腫様ポリポーシスの発生率は8％～38％と高く.一般集団の852倍とされている。 腺腫様ポリポーシスの病因は完全には解明されていないが.外傷.内分泌.結合組織の成長調節不全が関連していると考えられる。 家族性腺腫性ポリポーシスでは.約80％から90％の腫瘍が小腸の腸間膜と腹壁に存在し.その多くは25歳から30歳である。
硬化性線維肉腫は時に痛みや局所的な腫脹を伴い.特に隣接する神経血管や関節部に浸潤した場合は注意が必要です。
診断は主に病理検査によりますが.微細針吸引生検は採取量が少なく.細胞学的な全体像が得られないためあまり有用ではなく.MRIが有用であることは特筆されます。
腫瘍の大きさはまちまちで.包皮はなく.縁は不規則で.切断面はゴムのように硬く.色は灰色で.線維束が編み目状に並び.筋肉や脂肪などの周辺組織に浸潤していることが多いようです。
顕微鏡的には.腫瘍は高分化した線維芽細胞と膠原線維からなり.線維芽細胞は大きく.核は長く淡く染まり.核小体は1〜3個で.線維芽細胞は膠原線維の間に散在しています。
腫瘍細胞はしばしば周辺組織に浸潤し.筋繊維は小島状に分離して萎縮・変性し.多核の筋巨細胞が認められることもあります。 手術はAF患者の治療の第一線であり.手術は時に患部の美観や機能に影響を与えることがあっても.AFによる生体障害に比べれば手術による副作用は軽微と思われる。
予後を左右する主な要因は.切開縁です。
一般的な経験則では.機能が守られるのであれば.再発を防ぐために1～5cmの陰性のマージンをとるようにするのが良いとされている。
また.Nuyttensらは.マージンが陰性か陽性かにかかわらず.手術と放射線治療の併用により治癒率が有意に上昇することを示した。
多くの研究が局所再発の危険因子として.腫瘍径4cm以上.不十分な断端.発症時年齢32歳未満.腹部外AFを報告している。
多くの報告では.手術＋放射線治療という治療法を支持しています。 (2)
AFに対する放射線治療は.1928年にEwingが強靭性線維肉腫の放射線治療に対する反応を「遅いが有効」と示唆したように.切除不能.不完全切除.断端陽性患者を中心に適応となる。
最近の多くの研究でも.放射線治療単独や手術後の補助的な放射線治療による確実な治療効果が示されている。
フロリダ大学医学部では.65人の患者にAF放射線療法を行い良好な結果を得たが.追加手術はその治療成績を有意に向上させなかった。
放射線療法は再発率を下げなかったが.再発時間を延長させた。
解析の結果.50〜60Gyの放射線量と60Gy以上の放射線量に有意差はないが.60Gy以上の線量では.特に骨切り.骨削り.その他リンパの流れに影響を与える処置を受けた患者で副作用が著しく増加することが示された。
副作用には.組織の成長遅延.線維化.水腫.皮膚潰瘍.蜂巣炎.病的骨折.二次腫瘍.知覚障害や感覚異常などの神経学的病変などがあります。 (3)
化学療法
家族性大腸腺腫症（FAP）患者では.3.5％～32％のAF発症率があり.外科的手術ができないため.薬物療法がより重要である。
現在.NSAIDsと抗エストロゲン薬が治療の第一選択薬であり.手術.放射線治療.NSAIDsと抗エストロゲン薬が無効な場合には.細胞毒性化学療法剤が使用されている。
NSAIDsはFAP患者の消化管ポリープ数を減少させることが確認されており.同じ病態を持つDTにおいても有効であると推測される。
DTに最もよく使用されるNSAIDはスルフォラファンですが.その有効性に関する大規模な無作為化試験は行われていません。
閉経前の女性は閉経後の女性や男性よりもDTの発症率が高く.そのDTはより侵襲的であることから.現在.抗エストロゲン薬がDT治療の主役の一つとなっています。
RaloxifeneとTamoxifenがより一般的に使用され.cAMP阻害剤.αインターフェロン.抗線維化剤pirfenidoneなどの他の薬剤も使用されていますが.いずれも大規模ランダム化試験が不足しています。