小児脳性麻痺について語る

子宮内苦悶.胎盤剥離.胎盤機能不全.臍帯バイパス.鉗子分娩.遷延性逆子分娩.低出生体重児の早産または過期分娩.出生後の窒息吸引性肺炎.低酸素性虚血性脳症.核黄疸.頭蓋内出血.感染症.中毒および栄養不良。
Ⅱ.臨床症状
突然の硬直:特定の体位.例えば仰臥位.体の屈伸.抱っこなどでの着衣が困難。 弛緩:頭と首が弛緩し.持ち上げることができない。 抱っこすると手足が垂れ下がる。 ほとんど動きません。 発達の遅れ:首のすわり方や手の使い方を覚えるのが同年齢の子どもより遅い。 哺乳不良:哺乳と嚥下が悪い。 舌がミルクや食物を押し出すことが多い。 閉じこもることが難しい。 異常行動:生後3ヶ月の時点で.泣く.いらいらする.眠りが浅い.あるいは非常に静かである.眠りすぎる.笑わないなどの症状がみられる。
1.初期症状
(1)新生児や生後3ヶ月の乳児は驚きやすく.よく泣き.母乳を嫌がり.なかなか寝ない。
(2) 初期の哺乳.咀嚼.飲水.嚥下障害.唾液分泌障害.口笛障害。
(3)物音や体位の変化に驚いたり.泣くと抱っこ反射が強まるなど.感覚閾値が低い。
(4)生後まもなく生まれた正常な乳児は.ステップ反射に影響され.直立時に足の往復ステップ運動が見られることがあります。生後3ヶ月になると一時的に治まることがありますが.生後3ヶ月になってもまだ立ったりステップを踏んだりしない場合は.小児脳性麻痺を疑う必要があります。
(5)生後100日を過ぎても首が据わらず.生後4~5ヶ月で抱き上げられると首がグラグラする。
(6)握り拳:一般的に生後3ヶ月以内に握り拳ができるようになり.開かなくなります。4ヶ月になっても親指が内側に入り.手が開かない場合は小児脳性麻痺を疑う必要があります。
(7)健常児は生後3~5ヶ月で物を見ると手を伸ばしてつかむことができるようになり.生後5ヶ月を過ぎてもつかめない場合は小児脳性麻痺を疑います。
(8)生後4~6週で笑顔を見せるようになり.その後.人を認識するようになります。 痙直型脳性麻痺の場合は無関心な表情.遅発性ジスキネジアの場合は悲しい表情をすることが多い。
(9) 筋肉は弛緩して寝返りが打てず.動作は緩慢です。 内股を触ったり.ベッドに足を乗せたり.上下に跳ねたりすると.下肢が伸びて交差しているように見える。
(10)こわばり.特に着衣時.上肢が袖口に収まりにくい.おむつ交換や洗濯時.大腿が容易に外転しない.手のひらをさする時.入浴時.四肢がこわばったように見える。 入浴を嫌がる。 痙性両麻痺の乳児は.両下肢の硬直を呈してから.じっと座ってバレリーナのようにつま先立ちをすることがある。
2.主な症状
(1)運動自制心の低下。 重症例では.手は物をつかめず.足は歩けず.寝返りも打てず.座ったり.立ち上がったり.噛んだり.飲み込んだりすることも正常にできない。
(2)姿勢障害は.さまざまな種類の姿勢の異常で.姿勢の安定性が悪く.3ヶ月ではまだ頭をまっすぐに保つことができず.片側に傾くことに慣れていたり.左右に前後に揺れたりする。 入浴を嫌がり.手を洗うときにこぶしがなかなか折れない。
(3)精神遅滞は4人に1人程度で正常.2人に1人程度で軽度または中等度の欠陥.4人に1人程度で重度の欠陥がある。
(4)言語障害.不明瞭な発音や吃音。
(5)視覚・聴覚障害は内斜視が最も多く.音のリズムを聞き分けることが困難です。
(6)小人症の成長障害。
(7) 歯の発育障害は歯質が弛く.破折しやすい。
(8)口腔・顔面機能障害では.顔面や舌の筋肉が痙攣したり.協調しない収縮をすることがあり.咀嚼や嚥下が困難で.口が閉じにくく.よだれを垂らす。
(8)感情や行動の障害は.頑固.気まぐれ.過敏.引きこもり.気分の変動.時には強迫的.自傷的.攻撃的な行動です。
(9)てんかんは.脳内の固定病変.特に重度の知的障害を持つ脳性麻痺児の39%~50%で誘発されます。
Ⅲ.診断
脳性麻痺の症状は.原因や亜型によって様々ですが.早期に見られます:脳性麻痺の乳幼児(生後6ヶ月まで)の初期症状。
1.圧痛と自発運動の低下
これは筋緊張低下の症状で.生後1ヶ月で見られる。 4ヵ月以上続く場合は.重度の脳損傷.精神遅滞.筋系障害と診断される。
2.体のこわばり
これは筋緊張亢進症の症状で.生後1ヶ月で見られます。 4ヶ月以上続く場合は脳性麻痺と診断される。
3.反応が遅く.名前を呼んでも反応しない
これは精神遅滞の初期症状で.一般的には生後4ヵ月で精神遅滞.生後6ヵ月で名前を呼んでも反応しないと診断される。
4.頭囲の異常
頭囲は脳の形態学的発達の客観的な指標であり.脳損傷児は頭囲に異常があることが多い。
5.体重増加が悪く.授乳ができない。
6.固定姿勢
これは脳損傷の結果.筋肉の緊張異常によることが多く.烏口肩甲骨.蛙股姿勢.逆U字姿勢などがある。 早ければ生後1ヶ月で見られる。
7.笑わない
2ヶ月で笑えない.4ヶ月で声を出して笑えない場合.精神遅滞と診断されることがある。
8.手指の食いしばり
4ヶ月で手を開くことができない.または親指が内側に入っている場合.特に片方の上肢に見られる場合.診断上重要な意味がある。
9.体のねじれ
3~4ヶ月の乳児の体のねじれは.しばしば脳下垂体外損傷を示す。
10.頭部不安定
生後4ヶ月でうつぶせで頭を上げられない.または座位で頭をまっすぐに保てない場合.これはしばしば脳損傷の重要な徴候である。
11.斜視
生後3~4ヶ月の乳児に斜視があり.眼球の動きが悪い場合は.脳損傷の可能性がある。
12.手を伸ばして物をつかむことができない
生後4~5ヶ月で手を伸ばして物をつかむことができない場合.精神遅滞または脳性麻痺と診断されることがあります。
13.手元注視
生後6ヶ月以降も続く場合は.精神遅滞と考えられる。 脳損傷の中には軽いものもあり.乳児期早期には無症状であることが多いが.乳児期後期(6~12ヵ月)には無症状となる。
4.鑑別診断
1.進行性クレマスター萎縮症
乳幼児期に発症し.症状の多くは生後3~6ヶ月以降に現れるが.出生後に異常をきたす患者も少数存在し.上肢と下肢の左右対称性の筋力低下として現れ.筋力低下の進行性の悪化.著明な筋萎縮.腱反射の減弱や欠如を伴うことが多い。 筋生検は診断の確定に役立つ。
2.運動発達の遅れ
特に早産児では.運動発達が健常児よりやや遅れている児がいる。 筋緊張や姿勢反射に異常はなく.運動パターンにも異常はなく.その他の神経反射にも異常はない。 運動機能発達不全の症状は.子どもが成長し.運動訓練を重視するようになると.短期間で消失することがある。
3.先天性重症筋無力症
著明な筋緊張低下.筋力低下.深部腱反射の低下または欠如を伴って出生する。 しばしば吸入感染症を併発しやすい。 低緊張性脳性麻痺と誤診されることもあるが.後者の腱反射は通常誘発される。
4.精神遅滞
この疾患は.運動発達の遅れ.協調性のない運動.異常な原始反射.vojta姿勢反射.矯正反射.平衡反応などを伴うことが多く.乳幼児期には脳性麻痺と誤診されやすい。
Ⅴ.治療
1.総合的なリハビリテーション医療
例えば.粗大運動.微細運動.平衡感覚.協調性訓練などの運動(スポーツ)療法;ハイハイ.目的指さし(鼻.耳など).物をつかむ訓練.物を持つ訓練.おすわり.ゆらゆら揺れる.持って歩く(壁に背中をつける.壁に向かい合う).その場動作(物を拾うために前かがみになる.足を上げる訓練.片足で自立する.その場でジャンプする)など。 また.神経電気刺激療法.温熱療法.水療法などの理学療法や.作業療法.すなわち能力訓練も治療の基本であり.一般的に有効である。
現代の医学的治療は以下の通りです:
1)手術.
2)装具.
3)水治療.電気治療.光治療.音響治療.
4)言語・コミュニケーション治療.
5)運動機能治療.
6)ADL訓練。
2.薬物療法
脳神経栄養薬.筋弛緩薬.血液活性化薬など。 これには脳組織(細胞)を構築・修復する薬剤が含まれ.例えばレシチン(ホスファチジルコリン.セルロプラスミン.スフィンゴミエリンなどを含む)は.外傷.出血.低酸素による脳細胞膜の損傷を修復し.神経細胞を保護し.神経の興奮伝導を速め.学習・記憶機能を改善することができる。 また.脳細胞のDNA合成を促進し.脳細胞による酸素利用を促進し.脳細胞のエネルギー代謝を改善し.脳機能を高め.脳組織の修復と再生に必要な各種アミノ酸を供給し.脳神経の活動を調整することができる薬剤.例えば.グリクシ(脳酵素加水分解錠)やスピルリナ錠(カプセル)などを選ぶこともできる。 それから.21-ゴールド・ビタミンなどの積極的なマルチビタミンの補給もある。 条件のある病院では.脳活性化剤.脳ポリペプチド.アセチルグルタミン.シチジルコリンなどの注射剤を代わりに選択することもできる(効果は錠剤と同じ)。
3.漢方治療
鍼灸治療(筋緊張の強い脳性麻痺は注意).マッサージ治療.漢方薬など。
4.小児脳性麻痺運動療法
小児脳性麻痺運動療法:運動療法とは.運動学や神経生理学に基づき.器具を用いたり.セラピストの手技を介さず.あるいは子ども自身の力を使って.能動的・受動的な運動を行い.全身や局所の機能を回復・治療する方法である。
(1) 脳性麻痺児に対する運動療法の共通目標。
(1)可能な限り正常な運動様式を使用する。
(2) 体の両側を使う。
(3)寝たとき.座ったとき.膝をついたとき.立ったときに.伸びた姿勢を保つ。
④日常生活に関わる動作や活動。
⑤ 変形の予防。
(2) 脳性麻痺児のタイプ別の訓練目標。
①痙直型は硬くなった筋肉をほぐし.痙直位での動作を避け.変形を防ぐ。
②遅発性ジスキネジアタイプは.不随意運動を安定させるために手を握る動作で訓練し.異常な体位が変化する場合は痙性タイプの目標通りに行う。
③運動失調型は.膝立ち.立位.歩行のバランスを改善し.立位や歩行を安定させ.不安定な震え.特に手の震えを抑制する。