骨髄異形成症候群の基準は何ですか?

  NCCN.MDSに関する国際ワーキンググループ(IWG).欧州白血病ネットワーク(ELN)などを代表する専門家が.ウィーンでMDSの診断基準に関する新しい勧告を発表しました。  MDSの診断には.まず持続的な血球減少と他の疾患の除外という2つの必要条件が満たされます。  発生異常(形態学的に病的な造血)は必要な基準から除外され.以下の3つの確定基準のうちの1つに過ぎない。 1.発生異常:骨髄塗抹標本中に赤血球系.好中球系.巨核球系のいずれかが10%以上.環鉄顆粒球が15%以上.2.原始細胞:骨髄塗抹標本中に常に5~19%.3.典型的染色体異常(従来の核型検査またはFISH法)。  一方.勧告によれば.MDSの診断には.2つの必要条件と1つの確定基準を満たすことが必要です。 非定型核型異常.発生異常(形態的病的造血)10%未満.原始細胞率4%などの確定診断基準を満たさないが.臨床症状が輸血依存性大球性貧血などMDSを強く疑う場合は.MDSの補助的診断基準の検査を行い.それを満たすものは基本的に骨髄不全を伴うクローン性骨髄性新生物であり.そのような患者はMDSの疑いが強いとして診断される。 骨髄不全を伴うクローン性骨髄性新生物は.現在中国ではほぼMDSに分類されていますが.ウィーン基準では.確定基準を満たさないためMDSを強く疑う患者に分類し.確定基準を満たすまで経過観察を推奨するなど.稀に見る厳密さを示しています。 したがって.ウィーン基準の補助的な基準の採用により.MDSの疑い例数は増えるかもしれませんが.MDSの確定診断の閾値は依然として厳格に守られているのです。 補助的な検査が行われない場合.あるいは結果が陰性であった場合は.定期的に検診を行い.診断を明確にしていくことになります。  MDS の最低診断基準条件: I. 必須基準: 1. 持続的な(6 ヶ月以上)単線または多線の血液減少:赤血球(Hb < 110 g/L); 好中球(ANC < 1.5 x 109/L);巨核球(BPC < 100 x 109/L)。  2.ヘマトクリットまたは異常な発達をもたらす他の造血器および非造血器の疾患を除く。  1.発生異常:骨髄塗抹標本で赤血球系.好中球系.巨核球系のいずれかが10%以上.環状鉄顆粒球が15%以上。  2.原始細胞:骨髄塗抹標本中に5〜19%。  3.典型的な染色体異常(従来の核型分析またはFISH)。 付帯基準(必要な基準は満たすが確定基準は満たさないが.輸血依存性巨赤芽球性貧血などMDSの典型的な臨床症状を有する者): 1. フローサイトメトリーによる骨髄細胞の表現型異常.赤血球系または/および骨髄系の単クローン細胞集団の存在が示唆される。  2.モノクローナル細胞集団の明確な分子マーカーが存在すること:HUMARA解析.遺伝子チッププロファイリングまたは点変異(例:RAS変異)。  3.骨髄または循環系における前駆細胞のCFUコロニー(±クラスター)形成の有意かつ持続的な減少。