水頭症とは.頭蓋・大脳の障害による過剰分泌や（および）循環・吸収障害により.頭蓋骨内の脳脊髄液の量が増加し.脳室系やクモ膜下空間が拡大した状態のことです。 先天性水頭症を未治療のまま進行が止まるのは20％ですが.約半数のお子さんが1年以内に亡くなっています。 水頭症の患者さんにおける神経障害は.水頭症の重症度と正の相関があり.積極的に治療する必要があります。 小児の先天性水頭症では.圧倒的に手術が第一選択となります。 乳幼児の水頭症の手術は.最も侵襲の少ない方法から始める必要があります。 手術のポイントは.水頭症の原因に応じて術式を選択することです。 中脳水道管の狭窄やクモ膜嚢胞による水頭症に対しては.水頭症解消の第一選択として.軟性神経電気内視鏡下で狭窄した中脳水道の拡張や中脳水道のステント留置.または第3脳室造設術や脳室鏡下でクモ膜嚢胞の開頭・内排水が推奨されます。 交通性水頭症や脳室ドレナージが失敗した小児では.脳室腹腔シャントによって水頭症を解消するしかありません。 水頭症が重症化し.発症時に脳の実質が非常に薄くなっていることもあります。 この場合.通常のシャントはかなり危険で.頭蓋内出血や障害.あるいは死に至ることも容易にあり得ます。 そのため.術後の合併症を回避するために.圧力調整可能なシャントシステムを適用する必要があります。 水頭症の早期治療により.子どもの神経機能は徐々に回復し.適時の治療により.ほとんどの子どもは順調に回復し.正常な子どもと同じレベルの精神と成長の発達を達成することができるのです。 一方.外水頭症は二次性水頭症とも呼ばれ.発症年齢は1～1.5歳で.フォントアネル閉鎖前.多くは生後6カ月前後の乳児に見られ.頭囲の増加が多く.中には痙攣発作や高血圧.フォントアネルの膨隆が見られる子もいます。 頭部が大きく水頭症はないものの.fontanelleの閉鎖が遅れており.眼球にsunset signはない。 子供の発達や管理はほぼ正常です。 外水頭症の診断を確定するためには.通常.臨床検査やその他の補助的な検査が必要です。 臨床検査は.主に一次EHの異常を調べるために行われます。 二次性EHは.ビタミンA欠乏症.貧血など.一次性原因によって検査所見が異なることがあります。 補助検査は主にCT検査で.小児では脳室の拡大.基部プール.裂孔.縦裂孔プール.半球溝の拡大.クモ膜下腔の拡大が軽微である。 外水頭症は良性の自己限定性疾患であり.ほとんどの子どもは外科的治療を必要とせず.自然治癒に任せることができます。 外水頭症の軽症例は自然に治ることもありますが.原疾患のあるものは積極的に治療する必要があります。 頭蓋内圧が上昇している場合には.アセタゾラミドやアセトアミノフェンなどの炭酸脱水酵素阻害剤.またはマンニトールなどの脱水剤で頭蓋内圧を下げます。 体液放出や脳脊髄液シャントのための前方前頭葉穿刺の使用は.現在のところ推奨されていない。 痙攣が頻発する場合は.適宜.抗てんかん薬を短期間投与し.重症の場合は脳外液を腹腔内に排出することがあります。