1.Q：水頭症にはどのような病態が含まれるのですか？ どのように扱えばいいのでしょうか？
A: 一般的に見られる水頭症は.大きく分けて3つのタイプがあります。 なお.すべての水頭症に早急な手術が必要なわけではなく.それぞれの症状に応じて親が選択する必要があります。
まず.急性水頭症で緊急手術が必要 上海新華病院小児脳神経外科 馬潔氏
進行性の脳ヘルニアを伴う急性水頭症は.脳脊髄液の経路が突然閉塞することで頭蓋内圧が上昇し.数時間以内に閉塞部に隣接する脳室系の拡大が見られます。 頭蓋縫合が閉じてしまった場合.頭蓋内圧は徐々に急速に上昇します。 早く治療しないと.子どもはすぐに死んでしまいます。
急性水頭症の原因としては.自然発症の頭蓋内（脳室内）出血.後頭蓋窩の腫瘍.急性滲出性髄膜炎.外傷性脳損傷.急性脳室ドレナージ障害などが挙げられます。
次に.選択的手術や経過観察で治療が可能な慢性水頭症について
慢性水頭症の子供では.脳室は大きくは拡大しないか.ゆっくりと拡大します。 この水頭症は.進行を遅らせたり止めたりする多くの代償機構を伴うことがあり.一般に脳室が完全に塞がれていない場合に発生します。
この代償変化には.頭蓋骨の膨張（頭蓋骨の縫合が閉じていない場合）.頭蓋内血液量の減少.脳組織の縮小とともに脳室系の拡大が含まれます。
第三に.静的水頭症.ただのフォローアップ
静水頭症は.頭蓋内圧が正常で.経過中に脳脊髄液圧が正常値に戻る慢性水頭症と定義することができます。
代償性または「安静時」の水頭症では.脳脊髄液の吸収速度は脳脊髄液の生産速度と同じで.脳室の大きさは安定したままか.縮小さえします。 新たな神経症状は現れず.年齢とともに改善する証拠があります。
2.Q：水頭症の鑑別診断はどのように行われるのですか？
A: 水頭症の初期診断は.子供の頭囲の急激な増加という.非常に典型的な症状に基づいて行われます。
しかし.それ以外の原因でも頭囲が大きくなることがあります。 水頭症の診断では.次のような状態を区別する必要があります。
まず.家族性巨頭症：症状は頭囲の増加のみで.他の基礎症状はない。 その子の家族にも頭囲が大きい人がいることが多く.家族特有の「サイン」としてとらえることができます。 通常.乳幼児では良性の脳外液貯留を伴うことが多く.治療の必要はない。
第二に.良性乳児期脳外液：脳の凸面に脳脊髄液が貯まるため.生後数ヶ月で頭囲が異常に早くなり.生後15～18ヶ月で徐々に同年齢の子供に近づいていきます。 身体検査や成長は通常.正常です。 しかし.中には軽度で一過性の発達の遅れがあり.動くことができないお子さんもいらっしゃいます。
このほか.良性乳児硬膜下浸出液.良性交通性水頭症.特発性肩甲骨周囲腫.良性くも膜下腔拡大.低密度脳外液貯留.偽水頭症巨頭.脳室外閉塞性水頭症.良性水頭腫.くも膜下浸出液などの原因が考えられる。
この良性の乳児期脳外液は.通常1歳から3歳の間に発症し.自己限定的な疾患である。 2～3歳になると.自然に治ります。 このような疾患では外科的手術が必要になることはほとんどなく.運動遅延.頭蓋内圧の上昇.体液貯留を呈する小児では.手術も二次的な選択肢となります。
第三に.慢性硬膜下血腫または慢性硬膜下血腫の急性発作：症状は頭囲の増加のみで.他の基礎症状はない。 また.遺伝性の頭囲増加もあり.これは家系に特有の症状で.通常.良性の乳児期脳外液貯留に伴うものです。
3.Q：水頭症はどのように治療するのですか？
A：水頭症の治療には.脳脊髄液シャントと内視鏡的第三脳室造影術（ETV）の2つが一般的な治療法です。
脳脊髄液シャント：水頭症の最も一般的な治療法は.シャント（柔軟で伸縮性のあるチューブ）を外科的に設置する方法です。
シャントの上端は.脳内の脳室という液体の空間に設置されます。 このチューブは.シャントを通る脳脊髄液の流れを制御するためのバルブに接続されています。 シャントは.皮膚の下にある脳脊髄液を体に吸収される場所に排出するものです。 その一つが.脳室（腹膜）腔の内壁である。 これは.心室腹膜シャント（VPシャント）と呼ばれています。
例えば.脳から胸部の肺周囲（胸腔）へのシャントは.心室胸腔シャントと呼ばれています。 脳から心臓の静脈に排出されるシャントは.脳室-心房シャントと呼ばれています。
内視鏡的第三脳室造影術（ETV）：水頭症のお子様の一部に対して行われる第二のタイプの手術です。 瘻孔は.脳の中脳室の底部に開口部を作り.脳脊髄液が脳室にたまらず.通常の脳脊髄液と同じように脳内や脳周辺を流れるようにするものです。
つまり.シャントを必要とせず.手術中に外科医が作った瘻孔に頼って髄液の流れを確保することになります。 手術後は.子供の脳圧の再上昇に注意することが非常に重要であることに変わりはありません。 これは.脳室底部の瘻孔が破綻したり.閉塞したりすることがあるからです。 水頭症が再発し.頭囲が再び大きくなった場合でも.脳脊髄液シャントのために再入院することは可能で.ETVが失敗しても再びシャントができることになります。
ETVは主に非交通性水頭症に適応されます。瘻孔の成功には.脳脊髄液の吸収が正常であること.クモ膜下腔の脳脊髄液の循環が良好であることの2つが前提条件となるからです。 したがって.水頭症の病因が異なる患者を選択することは.手術の結果に直接影響する。
全体として.閉塞性水頭症ではETVの方が満足のいく手術成功率を得ることができます。 特に.中大脳水道の狭窄.頭頂・視床の腫瘍.後頭蓋窩の腫瘍.松果体の腫瘍.頚髄の膨隆や嚢胞による閉塞性水頭症の手術成功率は83%〜95%である。 したがって.3脳室後半分と4脳室出口との間のいかなる占有によっても引き起こされる閉塞性水頭症は.三室切開術の最良の適応となるのです。
水頭症の補助的な治療法としては.内服治療や病巣の外科的切除などがあります。
医療の目的のひとつは.脳脊髄液の生成速度を抑えることです。 アセタゾラミドは.脳脊髄液の産生速度と再吸収速度に軽度の乖離がある小児において.脳脊髄液の産生速度を遅らせるために用いることができます。 アセタゾラミドは.良性の軸外脳脊髄液貯留や.術後の一過性髄膜炎（しばしば脳脊髄液吸収障害をもたらす）に最もよく使用されています。
内服治療の第二の目的は.脳脊髄液の循環経路を開くことです。 ステロイドを使用すれば.脳腫瘍の癒着による閉塞性水頭症が短期間でコントロールできるのは.ステロイドが癌周囲の組織水腫を減らし.経路を閉塞する病変を縮小させ.さらに脳脊髄液分泌を遅らせる効果があると推測されるからである。
病巣の外科的除去：技術と経験の発展に伴い.現在では.脳腫瘍病巣を有する閉塞性水頭症に対しては.まず外科的に腫瘍組織を除去することが望ましい治療法であると考えられています。
4.Q：バイパス.ETV後の注意点を教えてください。
A：シャントであれETVであれ.手術後にうまく作動していないことがわかったら.すぐに医療機関を受診してください。 それは.脳にストレスを再び与えることになるからです。 シャント後不良やETVの兆候は.水頭症の場合と同じです。 シャントを設置する前と同じ症状が出る場合もあれば.新しい症状が出る場合もあります。
また.手術後の感染症対策として.シャントを埋めた皮膚や切開部の周囲の腫れや赤み.発熱.首のこり.切開部から液体が出てくる.食欲不振や食欲不振.全身の違和感.頭痛などの予防が重要です。
5.Q: ETVと比較した場合のバイパスのメリット.デメリットを教えてください。
A：シャントは脳室内の液体を脳の他の部分に流すために体内に入れるチューブですが.ETVは3つの脳室の底部に瘻孔を作るので.脳脊髄液の循環経路が別にでき.水頭症を解消することができるのです。 シャントの利点は.より決定的で.すぐに脳室内の液体を流せることですが.欠点は.体内に異物を入れるため.患者さんによっては拒絶反応が起こること.経過観察時に感染.脳室裂傷.シャント過剰などの合併症のリスクがあることなどが挙げられます。 ETVのメリットは.体内にもう一つのチャンネルを作り.異物がない生理的状況に近いことです。デメリットは.閉塞性水頭症には有効ですが.交通性水頭症には50％しか効果がなく.瘻孔が再び閉じると水頭症を再発する患者もいることです。
6.Q：シャントをしたことがある場合.もう一度ETVを行うことができますか？
A：シャントをしたことのあるお子さんでも.感染症やシャントチューブが機能不全でシャントできない場合は.ETVを受けることができます。