運動ニューロン疾患の方にとって.嚥下障害は病気の経過上遅かれ早かれ発生するものであり.本来ならご馳走になるはずの食事が毎食の戦いになり.患者さんと食べ物を飲み込む戦い.家族や介護者と患者さんの栄養を少しでも増やそうとする戦いになってしまうのです。 栄養不良とは.通常.10％以上の体重減少またはBMI＜18.5kg/m2の2つの基準のいずれかで定義される。 栄養不良はALS患者の予後不良の独立した危険因子で.死亡リスクを8倍増加させる。 ステップ1：舌が食べ物を軟口蓋に戻す – ALSの人は.食べ物が口の中に残ったり.十分に噛まずにのどに到達したりすることが多い。 第二段階では.上下の喉頭の筋肉が食べ物を胃（食道）へ運ぶ一方.鼻と肺への空気の通り道（気管）を閉じる。ALSの人は.特に横になると食べ物を鼻腔に送り込む傾向があり.あるいは食べ物が喉に詰まって飲み込めない。気管を塞ぐと窒息が生じる。 3番目のステップは.食べ物を入れるために上部食道括約筋を緩めることである。ALS患者の場合.筋肉が緩まないことが多いため.食べ物が喉に詰まり.閉塞感を感じるのである。 嚥下困難の初期段階では.以下のような方法で嚥下を容易にすることができます。 1.焦らず時間をかける.2.リラックスして自信を持たせる（本人が時間を管理できる）.3.集中する（周りに最低1人）.ただし食事中の会話や食事中のテレビ視聴などは避ける.4.食事の姿勢に気をつける（直立.椅子の背もたれを調節して楽にする.飲み込むときに顎を閉じて気道を閉じる.プラスチックカップ）.5.一口ずつ食べる.乾いたものと薄いものを分けて食べるなど (扱いやすく.喉に詰まらせにくい）.6.緊急時の対応-背中を叩くと.食べ物が喉にきつく詰まることがあります。 食品を液体で下向きに流さないでください。 窒息は.腹部への衝撃と同時に救急車を呼ぶことで解消されます。 患者さんの食べる能力がさらに低下した場合.栄養の問題に対処するために新しいアクセスポイントを作ること.つまり胃瘻を作ることを検討する時期が来ます。 栄養状態が良好であれば.患者さんの病気の進行を遅らせることができるというエビデンスも増えてきましたが.胃瘻造設を検討すべきサインはどのようなものでしょうか？ 胃瘻の手術は.通常.次のような症状がある場合に検討されます。 1.明らかな嚥下障害で.食事に1時間以上かかる。 2. 窒息や誤嚥を繰り返す。 3.摂食障害による栄養失調で.体重減少が10％以上あるもの。 4.食事はもはや全く楽しいものではなく.むしろ食事中に起こるかもしれない窒息や咳の恐怖のために.患者は食事を拒否するか.積極的に減らす。