I. 定義
意識を回復しない発作が2回ある連続した多発性発作；30分以上持続するてんかん発作。
II. 臨床症状および分類
1.全般性痙攣性てんかん状態：全般性強直間代性てんかん状態.強直性てんかん状態.間代性てんかん状態.ミオクローヌス性てんかん状態などを含む。最も重要かつ一般的なものは.全般性強直間代性状態てんかんです。臨床症状は.再発性の全般性強直間代性発作.2回の発作の間の意識障害.または1回の発作が30分以上持続することです。発作は全身痙攣と呼吸停止を特徴とし.脳低酸素.うっ血.浮腫を起こし.重症の場合は脳ヘルニアを起こし.死に至ることもある。死亡率.障害率も高い。
2.全身性非けいれん性てんかん持続状態：主に小発作持続状態がある。30分以上.程度の異なる意識障害が持続するもので.主に小児にみられます。軽いものは「普通」に見えたり.仕事や勉強の「能率が悪い」程度で.ほとんどが眠気.無反応.自発運動や発話の減少を示し.重いものは昏睡状態になります。ミオクローヌスやオートマティスムを伴うこともある。脳波は3Hzのスパイクと徐波が統合された持続的な発行が広範囲に見られる。
3.単純部分発作の永続性：主に単純部分運動発作の状態.体の一部が数時間.数日.あるいは数ヶ月間ノンストップで痙攣を続けたとして明らかにしたが.意識の障害がない.二次性全般てんかんに発展することができます.発作の終了は.麻痺の発作部位を残すことができる。
4.複雑部分発作の持続：錯乱状態や曖昧な記憶のみが長く続く状態として現れ.自動性を伴うこともあり.数日から数ヶ月間持続します。時に.全般性強直間代性発作の直後に出現することがあり.全般性強直間代性てんかんの持続と誤診されやすい。脳波では.側頭葉または側頭前頭葉に限定されたてんかん様放電が認められます。
5.ミオクロニー型てんかん持続性状態：数時間から数日間.ミオクロニー発作が持続して現れ.多くは意識障害を伴わず.時に意識障害を伴う。
6.片麻痺性てんかん状態：主に乳幼児にみられ.片麻痺性間代性けいれんとして現れ.しばしば同側の片麻痺を伴い.片麻痺-片麻痺症候群と呼ばれる。
7. 新生児持続性てんかん：その発作形態は.成人と異なることが多い。臨床症状は極めて非典型的で.ほとんどが軽度の痙攣と四肢の奇妙な強直運動です。発作の形態は固定されておらず.しばしば一肢あるいは一筋群から他の肢あるいは他の筋群に移行したり.片麻痺性痙攣発作を呈したりします。発作は.呼吸の停止や意識障害を伴うのが特徴です。脳波の変化にも特異性があり.1~4Hzの徐波.スパイク波の散在.あるいは2~6Hzのリズムのスパイクと徐波の合成.強直発作ではδ波.間代発作ではスパイクと鋭い波の発出が見られます。
III. 病因
持続性てんかんの病因は.てんかんそのものの病因と密接に関連するか同一であることが多いので.両者を同時に記載する。
1. てんかんの病因
(1) 一次性（特発性）：遺伝的要因と密接な関係がある可能性がある（約50％が病因不明とされている）。
(2) 二次性（症候性）：主に先天性奇形.出生前・周産期疾患.熱性けいれんの後遺症.頭蓋大脳損傷.感染.中毒.頭蓋内腫瘍.脳血管障害.栄養.代謝性疾患.変性疾患などがあげられる。
2. 持続性てんかんの病因
(1) てんかんと診断された患者.投薬の中止又は減量.代謝性疾患.基礎疾患の増悪。(1)てんかんと診断された者.投薬の中止・減量.代謝異常.基礎疾患の増悪。
(2) てんかんの既往がないものは.急性脳症によるものが多く.外傷性脳損傷.脳血管障害.脳腫瘍.急性中毒や代謝性疾患.低酸素症.発熱が最も多い。
IV. 病態生理学的変化
SE時には重大な病態生理学的変化が起こり.これらの変化は末梢臓器または多系統の障害を引き起こし.SEの障害率.さらには死亡率を増加させることがある。
1. 血圧と心拍数。
本格的な発作は.動物でもヒトでも全身動脈血圧の変化を引き起こし.血圧と心拍数は1分以内にピークに達する。血圧は1時間後に徐々にベースライン・レベルに戻り.心拍数はまれにしか低下しない。SEが進行すると血圧はベースライン以下に低下し.この時.脳低灌流の危険がある。
2. アシドーシス
アシドーシスは.SEの明らかな随伴症状である。この痙攣によるアシドーシスは.強心剤の使用により著しく減少することから.乳酸を大量に産生する筋肉の嫌気性代謝が主な原因であることが示唆される。
3. 低酸素血症
SEでは動脈血酸素分圧が有意に低下する。実は.けいれん時の低酸素状態が.神経保護作用を持つ可能性が指摘されています。低酸素による保護効果は.けいれんエピソードの強度が低下するためと考えられています。
4. 呼吸機能への影響
SEは.肺に出入りするガスの流れだけでなく.毛細血管床を流れる体液の流れにも影響を及ぼす。この時に現れる主な臨床的異常は.発作後の肺水腫です。
5. 体温への影響
高体温は.痙攣性SEの主要な構成要素です。発作時の体温上昇には.枯渇が生じるまでの極端な筋収縮と中枢性交感神経による駆動の2つの要素があります。
6. 白血球増加。
SEでは末梢白血球数の上昇がよくみられ.しばしば12,700〜28,800/mm3に達する。
7.急性障害率と死亡率。
SEは.かなり高い確率で障害と死亡を伴います。最近の研究では.死亡率は8%から32%であることが確認されています。SEによく見られる後遺症としては.精神遅滞.持続的な神経学的障害.再発性の痙攣エピソードがあります。神経病理学的研究により.中枢神経系の長時間の電気的活動（60分以上）は.不可逆的な神経細胞障害を引き起こすことが示されている。
V. 治療の原則
1.正確な診断とタイプ分け：発作を迅速に終息させるために適切な抗てんかん薬を選択し.静脈内投与には即効性.強い作用.副作用の少ない薬剤を使用することが望ましいです。
2. 心臓モニターを行い.安定したバイタルサインを維持し.合併症の予防と治療を行う。
3. 3.病因治療：積極的に原因を探り.原疾患を治療し.誘発因子を回避する。
4. 再発防止 発作抑制後.適切な抗てんかん薬を投与して維持し.系統的な抗てんかん薬療法を行い.再発を防止すること。
6.治療手順の時系列的展開
1. 0分 発作を観察し.病歴を聴取して診断する。できるだけ早く脳波検査を行うが.脳波の遅延を待ってはならない。
2. 5分 5分：静脈内アクセスを確立し.生理食塩水を使用して（ブドウ糖はフェニトインナトリウムを沈殿させることがある）ルーチンの血液および生化学的検査を行う。薬物血中濃度を測定する。低血糖があれば急速血糖測定を行う。ビタミンB1 100mgを静注し.その後50％ブドウ糖を静注する。
3. 10分後 成人にはバリウム10mgを筋肉内ではなく静脈内投与する（押下速度2mg/分以下）。効果がない場合は.発作が終息するか.総量が20mgに達するまで10-20分ごとに1回繰り返す。
4. 25分後 発作が停止しない場合.フェニトインナトリウム（20mg/kg）の静脈内投与を開始する（投与速度50mg/分以下）。血圧と心電図をモニターします。それでも発作が止まらない場合は.5mg/kgを追加し.必要に応じてさらに5mg/kgを追加し.最大投与量が30mg/kgになるまで投与する。
5.60 分。それでも発作が止まらない場合は.気管挿管後.フェノバルビタールナトリウムを静脈内投与（20mg/kg.100mg/min以下）する。
6.90分 それでも発作が停止しない場合.バルビツール酸系昏睡（麻酔）を使用し.さらにフェノバルビタールナトリウムまたはペントバルビタール（5~15mg/kg）をゆっくりと静脈内投与し.維持量は0.5~5mg/kg/h）.同時に血圧.ECG.呼吸機能などを監視します。
七.よく使われる薬物治療法
1.バリウム＋バリウム療法。成人患者にはバリウムを優先し.10~20mgを静脈注射し.強心剤を注射しない.注射速度<2mg/min.効果がはっきりしない場合.10~20分後に一回繰り返すことができる。効果があれば.バリウム80~100mgを生理食塩水500mlに添加し.12時間ゆっくり点滴して維持します。効果がない場合は.他の薬に切り替える必要があります。
2.フェニトインナトリウム療法：フェニトインナトリウム14〜18mg/（kg.回）生理食塩水500mlに点滴.速度は50mg/分を超えていない.高齢者や心肺疾患は.その70〜95％と血漿タンパク質結合.わずか約10％の抗てんかん効果を持っているので.5〜10mg/分を超えていない.高用量のは不整脈.血圧高用量のは不整脈.血圧低下や心ブロックにつながることができますので.心拍数と血圧を監視する必要があります。発作が収まった後.経口または経鼻で投与する。意識に影響を与えないという利点がある。
3.バリウム＋フェニトインナトリウム療法：フェニトインナトリウムの脳が15-30分のピークに達するので.まずバリウムの鎮静を使用し.バリウムの有効な鎮静後.フェニトインナトリウムの点滴.前と同様の具体的な方法でよい。
4.デパケン療法：バルプロ酸ナトリウムを使用していない患者には.鎮静により3-5分で5-10mg/（kg.times）.その後維持のために1-1.5mg（kg.h）.3日以内.後に経口に変更されます。バルプロ酸ナトリウムを使用したことのある患者には.7mg/(kg.times)を3-5分で鎮静化し.その後0.5-1mg(kg.h)で維持する。活動性肝疾患.家族性肝疾患.バルプロ酸ナトリウムアレルギーの方は禁止。
5.抱水クロラール療法：10%抱水クロラール20-30ml経鼻投与または同量の生理食塩水保温浣腸を追加.この薬剤はより安全である。