先天性小耳症（外耳と中耳の先天性奇形）は.重度の耳介低形成.外耳道の閉鎖または狭窄.中耳の奇形が特徴で.内耳はほとんど正常に発達し.骨伝導による聴力もある程度備わっています。 全耳再建手術や聴力機能再建手術で治療する必要があるのです。 先天性小耳症患者の臨床的特徴は.主に耳介.外耳道.中耳を含み.内耳は関与しないことが多いと.遵義第一人民病院耳鼻咽喉科-頭頸部外科の馬祖霞は述べています。 先天性小耳症は.変形の程度により.I度：耳介の大きさや形が変化するが.耳介の重要な表面構造は存在し.外耳道が狭く.重症例では無耳症である.II度：最も典型的には垂直方向の耳介のみが存在し.ボローニャ型であり.外耳道が無耳症である.III度：皮膚と軟骨の塊のみが残存し.重症例では耳がない.の3種類である。 先天性小耳症では.聴神経結節.鼓膜筋.顔面神経の奇形を中心に10種類以上の中耳発育障害があり.外耳奇形の重症度と密接に関連しています。 重症の場合.外耳の先天性奇形は.眼球・耳介・椎体スペクトラム（OAVS）のような一連の臨床症状の一つとして現れることがあります。 小耳症のほか.半顔の短縮（側頭.上顎.下顎の低形成）.軟部組織の変形（耳介前方冗長.巨舌症）.眼瞼の欠損（瞼裂斑.結膜上皮嚢胞）.脊椎変形.先天的腎臓および心臓の欠損があります。 治療：先天性小耳症の治療は.外耳道の再建と聴覚機能の再建の2本柱で構成されています。 一般的には.まず外耳道の復元を行い.その後聴覚機能の復元を行う。 聴力再建手術は.耳の後ろの皮膚を剥がすことが多いので.耳介再建の後に行います。 外耳道の再建。 正常な耳介は.弾力性のある軟骨を足場に.薄い皮膚と軟部組織が巻き付いた殻構造をしており.耳介.対耳介.対耳屏風.耳たぶ.耳爪.三角窩.舟状窩から構成されています。 正常な耳に近い再建耳を作ることは可能ですが.残存耳や残存耳の後ろの皮膚の締まり具合や厚み・大きさ.使用する肋軟骨の長さや形状・厚みなど.再建耳の形状に影響する要素は多くあります。 したがって.耳介再建を必要とし.その難しさを理解し.結果を現実的に考えている患者さんであれば.どのような患者さんにも行うことができますが.そうでない場合は注意が必要です。 高齢者や虚弱者は義耳を装着し.耳の再建は行わない方がよい。 先天性中耳奇形の場合.手術の時期を選択する必要がある。1.両耳奇形の場合.聴力欲求を満たすために5歳までに外耳道および中耳成型を行い.10歳以降に耳介成型を行う必要がある。 両耳の奇形の場合.父親（または母親）の正常な耳をモデルとして使用します。 片耳奇形の場合.父親（または母親）の耳をモデルにすること。