塞栓症は.特定の疾患によって歯が塞栓の形に成長する臨床症状である。 塞栓症は小児色素異常症の臨床症状のひとつである。 色素性障害(incontinentiapigmenti)は.色素性失禁.ブロッホ-ザルツバーガー症候群.ブロッホ-シーメンス症候群.真皮変性メラノーシス(melanosiscoriadegenerarativa)としても知られる。 この症候群は.眼.骨格および中枢神経系の奇形および異常を伴うことがある.特徴的な皮膚の変化を伴うまれな複合遺伝症候群である。 本症候群は皮膚色素異常の疾患である。 1.皮膚障害 (1)皮膚障害の発現:本症候群の皮膚障害の多くは出生時に認められ.最も遅い発現は生後3ヵ月である。 炎症期は胎児期に起こり.出生後は進行しないこともある。 紅斑および丘疹で始まり.緑豆大から空豆大の疱疹または水疱が続く。 疱疹および水疱は数ヵ月間持続し.再発する。 体幹側.乳房および四肢の周囲およびヘルペスの他の部分に好発し.ヘルペスは壊れないか.またはいくつかの滲出.ヘルペスの自己吸収または硬い結節の形成を壊し.そして色素斑を残す。 疣贅は手と足の裏.特に手指と足指に現れることがあり.疣贅の損傷後に色素斑を残すことがあります。 色素沈着斑が唯一の異常であることもあれば.炎症性障害が最初に現れ.その後にイボ様の変化が現れることもある。 色素斑は様々な特異な形態を有し.多くは不規則な飛沫状.渦巻き状または地図状である。 色は灰青色.暗灰青色.黄褐色または暗褐色で.色素沈着は2歳まで増加し.その後消失するまで年齢とともに薄くなる。 色素沈着の変化は何年も続き.20~30歳まで消失することもある。 (2)病期分類:この疾患の皮膚障害は臨床的に3期に分けられるが.約1/3の症例は典型的な発育過程を有し.3期の順序は不規則で.重なりやすく.Ⅰ.Ⅱ期の変化を伴わない色素斑のみの症例も少なくない。 I期:紅斑.丘疹.水疱形成またはヘルペス期で.しばしば出生時または出生後2週間以内に始まり.まれに1歳以降に発現する。 II期:疣状または苔癬状の発疹形成.出生後2~6週で始まる。 III期:色素沈着期で.12週目から26週目に始まる。 約1/3の症例に眼異常.例えば先天性白内障.視神経萎縮.視神経椎間板炎.網膜出血.色素沈着.眼振.青色強膜.斜視などがみられる。 約半数の症例では.精神遅滞.痙性麻痺.てんかんを含むさまざまな程度の神経学的異常がみられる。 4.その他の症状 歯の萌出遅延.塞栓症.ブロック歯や永久歯の歯冠形成異常.薄毛.頭頂部の瘢痕性脱毛.縦縞や横縞のある薄くて柔らかい爪など。 また.口蓋弓が高く.口蓋裂や口唇裂.二分脊椎.小人症.小頭症などが見られることもまれである。