M3白血病(急性前骨髄球性白血病)に関するよくある質問

  1.M3白血病の発症率は高いのですか?
  A:発症率は高くなく.急性骨髄性白血病の約10%を占め.人口100万人あたり3人程度です。
  2.M3白血病は遺伝性と伝染性があるのですか?
  A:いいえ.遺伝性でも伝染性でもありません。
  3.M3白血病は治るのですか?
  A:はい.M3は白血病の中でも最も優れており.骨髄移植をしなくても治る病気です。 再発率は5〜8%程度です。 再発の主な原因は.中枢神経系白血病(白血病細胞が脳に侵入すること)です。
  4.M3白血病のリスク分類の根拠は何ですか?
  発症時(無治療時)の白血球や血小板の状態により.低リスク.中リスク.高リスクに分類されます。
  高リスク:白血球が10,000以上
  中リスク:白血球10,000未満.血小板40,000未満
  低リスク:白血球10,000未満.血小板40,000以上
  5.リスクレベルの異なるM3患者の治療や転帰はどのように違うのか?
  A:ハイリスク患者に対する治療法:レチノイン酸+化学療法の導入療法(海外).レチノイン酸+ヒ素+化学療法(国内).1ヶ月以内に約90%の患者が完全寛解に至る(1ヶ月以内の死亡率は5-10%)。 その後.3コースの強化化学療法を行い.1~2年の維持期を経て.現在に至ります。 これらのレジメンは.85-90%の根絶率を誇っています。
  中リスクおよび低リスクの患者に対するレジメン。
  優先順位:導入療法レチノイン酸+ヒ素(化学療法なし)(海外・国内).1ヶ月前後で97%前後の患者が完全寛解を達成(1ヶ月以内の死亡率3%前後).その後7ヶ月間の強化療法(レチノイン酸を1ヶ月毎に2週間服用し7ヶ月間.ヒ素10mg/日を4週間休み(隔月28日間相当.4回))。 治療期間は最終的に8ヶ月間です。 このレジメンは95%以上の治癒率を誇っています。
  導入期のレチノイン酸+化学療法(海外・国内).レチノイン酸+ヒ素+化学療法(国内).その後3コースの強化化学療法を行い.1-2年の維持期という選択肢もあります。 これらのレジメンは.約95%の根絶率を誇っています。
  6.ヒ素の経口投与(複合黄色浸漬錠)は.ヒ素の静脈内投与に取って代わることができるのか?
  2007年10月.北京大学血液研究所は.中国全土の7つの血液センターにおいて.急性前骨髄球性白血病の治療におけるヒ素(黄大仙)経口投与とヒ素(亜ヒ酸)静脈内投与の多施設共同前向き無作為化対照試験を企画し.APL患者242人をランダムに割り付け(1対1).その結果を報告しました。 導入療法として,コトリモキサゾール錠(60 mg/kg)の経口投与とヒ素酸(0.16 mg/kg)とレチノイン酸(25 mg/m2)の静脈内投与のいずれかを患者を1:1に無作為に割り付けた。 完全寛解(CR)達成後.全例に3コースの強化化学療法を行い.その後.レチノイン酸とコトリモキサゾールまたはヒ素酸のいずれかによる維持療法を2年間順次実施しました。 本試験の追跡調査期間の中央値は39ヶ月であった。 寛解率(99.1%と97.2%).3年後の全生存率(99.1%と96.6%)は.ヒ素の経口投与群と静注群の間で有意差はありませんでした。 有害事象の発生率は両群で同程度であった。 結論:APL患者の第一選択治療において,経口ヒ素とレチノイン酸の併用療法は,静脈内ヒ素とレチノイン酸の併用療法に劣らないため,適用患者に対するルーチン治療として考えてもよい.
  7.化学療法を必要としない.点滴や入院を必要としない.コストが低く.効果の高いレジメンはありますか?
  これは.すべての患者さん.医師にとって最も望ましい治療法であり.現在.この分野の研究を国際的に行っているのは.北京大学人民医院の主治医である洪完先生だけです。 この研究は.国際的な医学雑誌の最高峰である『New England Journal of Medicine』に掲載され.中国本土の血液学史上2本目の研究論文となった(1本目も筆頭著者はHongwan)。 腰椎穿刺を行わず8ヶ月で治療コースを終了した。2013年から2014年にかけて連続20名の患者を治療し.10名は入院せず(外来診療で注意深く観察.経過観察).全例1ヶ月で完全寛解を達成.8ヶ月で治療終了とした。 すべての患者さんは.白血病特異的遺伝子PML-RARAのモニタリングを受け.陰性となりました。 現在.患者は全員生存しており.治療費は平均5万ドル以上(最初の症例は少なくとも2万ドル.化合物の黄大仙の錠剤が1箱580ドルだった時)。 2014年以降.国連のさまざまなセンターで112名の患者さんを試験に加え.これまでに早期死亡が3名.その他の患者さんはすべて寛解.陰性遺伝子変換.陽性遺伝子変換や血液学的再発を達成しています。 これまでの知見をさらに検証する。 非常に期待できる新しいプログラムですが.観測期間があまり長くないので.結論を出すには1〜2年ぐらいは観測する必要があります。
  8.化学療法を行わず.輸液もせず.2種類の内服薬を8ヶ月間服用する新しいM3レジメンは.なぜ普及していないのでしょうか?
  新しいレジメンは時の試練に耐えなければならず.2年以上観察しないと最終的な結論は出せないが.現在は非常に良い結果が出ており.現在も注意深く観察中である。 このプログラムの最大のメリットはその利便性にあります。 1ヶ月の治療後.輸液や家族の入院をすることなく.普通に仕事や勉強.生活ができ.トータルコストも平均5万円以上と他のプログラムより大幅に低くなっています。 一般家庭の理想的な治療法です。 今後.この選択肢は徐々に広まっていくでしょう。
  9.どのような患者さんに同種移植が必要ですか?
  A. 次のようなケースを想定しています。
  1.標準的な定期治療(自己判断で薬剤を中止していない方)で.2回以上の血液学的再発がある方。
  2.標準的な正式治療(自己中断なし)血液学的再発≧1.分子性陽性の人の自家移植の後
  10.「白痴」は多発するのか? 治療は簡単ですか?
  ”初発時は基本的に非常に稀ですが.再発患者の約1/3~1/2は脳白を再発します。 一度発症すると.腰椎穿刺鞘に化学療法剤を注入するので.それを根絶しないと.再発を繰り返すと治療が非常に難しくなります。 髄腔内化学療法がうまくいかない人には.放射線療法を行うことができます。 現在では.非常に効果的な新しい方法があります。 レチノイン酸+マンニトール(ヒ素の前注入)+ヒ素です。 マンニトールによってヒ素の脳への侵入量が大幅に増え.効果が非常に大きくなっています。