痙性状態の定義：上部運動ニューロン症候群の構成要素として.速度依存性起立反射（筋緊張）の亢進と腱反射の亢進を特徴とする運動障害で.起立反射の過興奮が原因である。
痙攣状態の基本的な特徴は.安静時の筋運動が持続する状態（強直）と.体幹や四肢の筋痙攣が頻繁または断続的に起こることであり.これらは伝染する可能性があります。 痙縮と強直は.患者の社会活動.身の回りの衛生.皮膚の破壊や床ずれに影響を与え.時には生命を脅かす全身性感染症を引き起こすこともあります。
痙縮の病因
痙縮は中枢神経系の損傷によるもので.脳性と脊髄性に分類される。 大脳由来は.外傷性脳損傷.脳卒中.脳性麻痺.低酸素性脳症.代謝性脳疾患などである。 脊髄由来には.脊髄外傷.多発性硬化症.脊髄虚血.変性性脊髄症.頚椎症.経蝶形骨髄炎などが主な原因である。
痙攣状態が生じるメカニズムは.主に牽引反射の過剰成長であり.これは筋肉を引っ張る機械的負荷が筋肉を反対方向に収縮させる反射で.その受容器は筋シャトルとゴルジ腱器官である。 後者は主筋繊維と直列に接続されている（筋外筋と呼ばれることもある）。
一方の求心性神経線維は.高速伝導性で太い（10μm～20μm）クラスIα求心性神経線維に属し.α運動ニューロンと興奮性シナプス結合をする。
もう一方は.脊髄前角の大きな運動ニューロンであるα運動ニューロンから発する細い（4～12μm）クラスII神経線維である。
支配的な筋皮神経線維はより細く（4-12µm）.筋皮脊髄の末端に分布し.脊髄の前角にある小さなガンマ運動ニューロンに由来している。 ガンマ遠心性神経線維の活動が増大すると.サルコメア内の筋線維が収縮し.それによって感覚刺激に対するサルコメアの感度が増大する。
嚢外筋が収縮すると.嚢内筋線維は弛緩するので.その求心性インパルスは減少し.α運動ニューロンの興奮性が低下し.筋収縮は持続しなくなります。 起立性調節筋反射は中枢神経系によって制御されており.中枢神経系の損傷後は.皮質およびその他の高次中枢対枝の喪失により起立性調節筋反射の閾値が低下する。γ運動ニューロンの感受性が高まり.脊椎における起立性調節筋反射は四肢の痙縮を引き起こす。 現在の臨床では.選択的後脊髄神経根元切除術でγループを切断している。
組織化学的には.痙性状態を作り出す際に.神経伝達物質に大きな変化が見られる。 まず.抑制性神経伝達物質（GABAなど）の放出が減少し.Ca2+の流入が増加し.性によりグルタミン酸などの興奮性神経伝達物質の放出が増加し.痙性状態を悪化させる。 GABA模倣薬であるバクロフェンで興奮性神経伝達物質の放出を抑えることにより.痙性状態は緩和される。
痙縮の臨床症状
痙縮の基本的な特徴は.筋緊張の変化とランダムな運動制御の変化の2つである。 つまり.上部運動ニューロン麻痺と痙縮を伴う患者である。 体幹や四肢の強直.制御不能な筋痙攣を呈し.1つの筋または複数の筋群によって行われ.遠位に伝達されることもあります。
脊髄損傷による痙性は.損傷部位や部位によって異なる臨床症状を呈することがある。 下肢の軽度の麻痺や対麻痺に加え.患者によっては.痙性肢が体の同じ側にある一肢のみの痙性（例：脊髄半側症）.または運動機能はある程度保たれている上肢のみの痙性（例：中心性脊髄症候群）がある。
外傷性脳損傷.脳卒中.脳性麻痺.その他の脳機能障害など.大脳半球の損傷に起因する痙性状態は.より複雑な臨床的特徴を有しています。
筋緊張の亢進は.ジストニア.麻痺.運動不能.運動失調.ミオクローヌスなどの非ランダム運動障害に加えて.上部運動ニューロン機能障害の主要な臨床的特徴である。
痙縮の診断と鑑別診断
痙縮の病因やその他の臨床的特徴から.脳由来か脊髄由来かを診断するのは難しいことではありません。 しかし.体幹や四肢の強直や痙縮を伴う痙性状態の基本的な特徴を有していることが必要である。 痙性状態は.ジストニア.パーキンソン病.ミオクローヌスとの鑑別が必要である。
痙性は椎骨筋膜の損傷に関連し.ジストニア.パーキンソン病.ミオクローヌスは椎骨外の病理学的疾患です。 痙性はミオクローヌスや筋緊張の変化を伴うことがありますが.ジストニア.パーキンソン病.ミオクローヌスもその典型的な臨床的特徴を有しており.一般に鑑別が容易です。
痙攣状態の薬物療法
1.バクロフェン：
主要な神経抑制性神経伝達物質の一つであるγ-アミノ酪酸（GABA）の活性を模倣するように設計されています。
2.ジアゼパム：
内因性GABAの放出やグルタミン酸に対する興奮性シナプス反応の増加であるため.GABA優性でもGABA模倣でもなく.GABA神経伝達物質を生理的に伝達する効果を得ることができる。
3.ダントロレン：
臨床では.バクロフェンやジアゼパムとの併用や単独で使用すると効果的である。
4.髄腔内薬物療法：
（1）モルヒネの髄腔内投与：埋め込み型ポンプとカテーテルシステムによるモルヒネの髄腔内投与は.脊髄由来の痙性または強直の制御に有効であるとされている。 モルヒネの鎮咳効果はオピオイド様-12受容体に依存し.ナロキソンで拮抗することが可能である。 実験的なモルヒネ注射は.ポンプを埋め込む前に腰椎穿刺によって行われる。
（2）バクロフェン髄腔内投与：バクロフェンの髄腔内ポンプ投与は.重症痙縮に特に有効であることが示されており.ポンプシステムを介して長期間.安全にバクロフェンを持続投与しても.忍容性は良好であるとされています。 通常濃度では.バクロフェンは脊髄レベルのGABA-B受容体に関与し.シナプス前末端へのカルシウム流入を抑え.興奮性神経伝達物質の放出を抑制する。 高濃度では.バクロフェンはシナプス後の神経興奮性を低下させます（シナプス「E」での興奮性神経伝達物質活性に拮抗することにより）。 バクロフェンを放出するために.埋め込み式の薬物ポンプとカテーテルシステムを使用することで.治療効果を持続させることができます。 この方法は.脊髄由来の痙縮の治療に成功しています。 バクロフェンの髄腔内投与は.持続注入と異なり.痙縮をより正確に制御でき.患者のニーズに合わせて投与量を調整することができます。