妊娠が判明したことは.母親になる方にとっても.そのご家族にとっても.間違いなく喜ばしいことです。 妊娠中の母親は.昼夜を問わず.常に明るい未来を思い描き.赤ちゃんの将来の進路を計画しています。 妊婦健診も予定通り受け.妊娠中期の検診も積極的に準備していたところ.突然.赤ちゃんに心臓疾患があることが発覚しました。 すでに妊娠6.7カ月になっていた赤ん坊の運命を決めるという.かなり辛い経験をしたのだ。 このようなシナリオは.ますます多くなってきています。 胎児の超音波診断技術や出生前診断の進歩に伴い.先天性心血管異常の早期発見が進んでいますが.こうした先天性心疾患は.今後どこに向かっていくのでしょうか。 これは親御さんだけでなく.私たち産科医.小児科医.循環器医にとっても同じ問題です。 その解決策とは? 出生前診断.出生後診断.出生後小児心臓手術の「ワンストップショップ」モデルは.先天性心血管異常の治療に最適なモデルとして国際的に認知されています。 状態や治療結果に応じて.合理的かつ科学的なコンサルテーションを行います。 循環器専門医が妊婦とその家族に病状と予後を詳しく説明し.出生前診断センターの医師が出生前診断(羊水・臍帯血穿刺)の必要性と利点.限界を紹介し.遺伝関連検査の結果を分析し.産科医が妊婦自身と胎児の要因に基づいて出産の方法.時期.場所をアドバイスします。 産科医は.妊娠と胎児の要因から.分娩の方法.時期.場所を提案します。 三者は.妊婦の家庭の状況を組み合わせ.最も最適なプランを提案します。循環器専門医は.先天性心疾患の特徴.手術手技.周術期治療.長期予後に応じて.以下の4種類の提言を行います。 1.遺伝子検査で異常があり.明らかに治療不可能な病態:染色体疾患.重要性の明らかな遺伝子変異など 2.複数の臓器に同時に重度の奇形がある 3.短期間で急激に成長し.大量の心嚢液が貯留する.境界が不明瞭で.悪性の心臓腫瘍.基底組織と心筋組織が大きく分かれている心臓腫瘍を考えてもよいでしょう。 II.推奨される妊娠の終了:主に現段階で治療が可能だが.何度も手術をする必要があり.莫大な費用がかかり.長期予後が不確かな病気。 1.長期生存に影響する重症不整脈:先天性III度房室ブロック.2.解剖学的矯正により両室循環を回復できない前庭疾患.3.左心低形成症候群.4.重症弁膜症.5.重症肺血管異形成.6.胎児水腫と合併した重症心不全.。 推奨される予約:主に現段階で確定的な治療が可能で.長期的な予後が良好であるが.より大きなコストを必要とする疾患に対して行われる。 1.完全大動脈転位症.2.右室二重出口.3.肺血管の発達した肺閉鎖症.4.肺血管の発達の悪いファロー四徴症.5.肺静脈の完全異所性排水.6.大動脈狭窄.7.完全房室中隔欠損症。 IV.保存を強く推奨する疾患:主に確定的な治療が可能で.コストが低く.長期予後が良好な疾患が対象となる。 1.手術リスクが低く.手術で治癒可能な既存の心疾患:例:心室中隔欠損.大きな心房中隔欠損.単心房.発達した肺血管のファロー四徴症.肺狭窄;2.非悪性の不整脈:例:早発上室性拍動の頻発;3.正常機能を持つ変異構造:例:永久左上大静脈.右サイド大網弓。 胎児を残すことを選択されたご家族には.しっかりとしたフォローアップが大切です。 複雑な心前部疾患を持つ胎児については.心前部疾患の内科的・外科的管理の経験がある病院(広州婦女児童医療センターなど)で生まれるか.出生後速やかにこれらの病院に紹介し.出生後に適時に必要な治療を受けられるようにすることが推奨されます。 単純性早発性心疾患の胎児に対しては.経過観察のスケジュールと初回手術の時期を提示し.「早発性心疾患クリニック」で定期的に経過観察を行っています。