ジストニアの一般的な経過

  昨日.患者さんからジストニアについての質問を受けました。ねじりスパズムの後期には.どのような症状が出るのでしょうか? 私が理解している範囲で.概要を説明します。
  ジストニア(捻転性痙攣)は.その重症度によってステージが分けられますが.厳密に言うと絶対的に進行する病気ではないので.すべての患者さんがこのステージ通りに進行するわけではなく.あるステージで一生を終える患者さんもいれば.進行が続く患者さんもいます。 ジストニアの重症度の判定は.主に2つの要素に関連しています。 一つは.ジストニアの症状が体のどの部分に現れるか.限定的か.分節的か.全身的か.多巣性か.ということです。 もうひとつは.ジストニアが発現するきっかけ.つまり.ジストニアの患者さんが動く.座る.ある活動.静かな状態など.ジストニアの症状を経験する条件となるものです。 下の表によると.患者さんは自分で勉強することができます。
  表-ジストニア(ねじり痙性型)の一般的な進行(関連書籍・文献をもとに作成)。
  病気の進行:最も初期の段階
  発症場所:体の一部分(フォーカル・ジストニア)
  好発年齢:成人発症のジストニアの多くはこの状態で安定している
  主な症状:眼瞼痙攣.痙性斜頸.書痙.口腔顔面ジストニアなど;通常.静かな状態では見られないが.特定の動作で容易に誘発される。
  次のステージ
  2つ以上の部位が隣接している場合.隣接した部位で発症し続ける(分節性ジストニア)。
  成人および思春期発症のジストニアの多くは.この段階で安定化します。
  患部の手足の多くの動きが.症状の発現や悪化の原因になります。
  次のステージ
  進行が続き.体の他の部位が侵され始める(全般性ジストニアまたは多巣性ジストニア)。
  小児で発症したジストニアの多くは.この段階まで進行します。
  体の他の部分(言葉を含む)がジストニア症状の発症の引き金となることもあります。
  次のステージ
  重度のジストニー運動や姿勢があり.機能に影響がある。
  ジストニアは静かな状態でも起こり.痙攣性ジストニアと強直性ジストニアがある
  次のステージ
  ジストニアは.静かで軽い睡眠中にも発生する
  最も厳しい
  定位置でのジストニア
  検査者が手足や体の他の部分を動かすことが困難な場合。