好酸球性胃腸炎は.好酸球性胃腸炎とも呼ばれ.消化管の特定の部位にびまん性または限局性の好酸球浸潤を特徴とするまれな疾患です。 臨床症状としては.上腹部のけいれん性疼痛があり.吐き気.嘔吐.発熱.特定の食物アレルギーの既往を伴うことがあります。 1937年にKaizserが初めて報告し.現在までに世界の文献で200例以上が報告されています。
疾患概要
好酸球性胃腸炎は.末梢血好酸球の増加を特徴とする胃腸の病気です。 年齢に関係なく発症しますが.20歳～50歳代に最も多くみられます。 男女差はありません。
好酸球性胃腸炎の臨床症状は.消化管壁への浸潤の深さや食道胃や大腸病変の有無によって異なり.臨床的には3つのタイプに分類される。 粘膜型（I型） 一般的な症状は.吐き気.嘔吐.腹痛.下痢.体重減少.腰痛などで.特定のアレルギー食品を食べると悪化することがあります。 身体検査では.皮膚湿疹.蕁麻疹.足や足首の浮腫が見られることがあります。 貧血を呈する患者もいる。 粘液腫型（Ⅱ型） 主な症状は.完全または不完全な幽門・小腸閉塞.吐き気.嘔吐.腹痛で.制酸剤や抗コリン剤で軽快しにくい。 形質膜型（III型） 比較的まれで.好酸球性胃腸炎全体の10％程度を占める。 腹水が溜まることもある。
疾患分類
消化器内科
疾病の説明
好酸球性胃腸炎は.末梢血好酸球の増加を特徴とする消化管の疾患で.胃や小腸に好酸球が様々な程度に浸潤し.アレルギー反応や免疫機能障害を伴う.原因不明の疾患である。 ステロイド治療によく反応し.若年成人に多く.小児にはあまりみられません。
症状・徴候
好酸球性胃腸炎は年齢に関係なく発症しますが.20～50歳代に多くみられます。 男女差はありません。 病変は食道から大腸までの消化管粘膜全体に浸潤していることがあります。 好酸球性胃腸炎の臨床症状は.消化管壁への浸潤の深さや食道.胃.小腸.大腸の病変の有無によって異なり.臨床的には3つのタイプに分類される。
一般的な症状としては.吐き気.嘔吐.腹痛.下痢.体重減少.腰痛などがあり.特定のアレルギー食品を食べることで悪化することがあります。 身体検査では.皮膚湿疹.蕁麻疹.足や足首の浮腫が見られることがあります。 また.患者さんによっては.消化管出血による貧血を呈することもあります。 病変が広範囲に及ぶと.小腸吸収不良.蛋白喪失性腸症.貧血などの全身症状が現れ.思春期には発育不全や成長障害が.女性には続発性無月経がみられることがあります。
2.粘液腫型（Ⅱ型） 粘液腫性病変が優勢で.胃や小腸の壁が厚く硬くなるため.主な臨床症状は完全または不完全な幽門や小腸の閉塞.吐き気.嘔吐.腹痛で.制酸剤や抗コリン剤で軽快しにくい。
3.形質膜型（III型） 形質膜下病変が優勢で.好酸球性胃腸炎全体の10％程度と比較的まれである。 腹水が溜まり.その中に好酸球が多く含まれることがある。 このタイプは単独で存在することもあれば.他の2つのタイプに併存していることもある。
疾病の病因
好酸球性胃腸炎の病因は不明である。 食物アレルギーが想定されるが.小児に多く.成人ではほとんど認められない。また.一部の薬剤や毒物で発症するとの報告もある。
病態生理
好酸球性胃腸炎は.組織への好酸球の浸潤を特徴とし.ある種の物質が全身あるいは局所のアレルギー反応を引き起こすことによって刺激され.何らかの原因不明の抗原とアレルギー反応による二次的症候群として発症すると考えられています。 好酸球が脱顆粒し.様々な酵素が放出され.組織障害を起こすことで発症すると考えられています。 I型アレルギー反応仮説は.ホルモン剤による治療が有効であること.血中IgEが上昇している患者さんがいること.アレルギー歴や家族歴があることなどを根拠としています。 仮説としては.何らかの要因で消化管粘膜の健全性が破壊され.食物などの抗原が組織に侵入し.肥満細胞が感作・脱顆粒を起こし.ヒスタミンや好酸球ケモカインを放出し.好酸球の浸潤・脱顆粒が起こり.組織障害を起こし.さらに放出した好酸球過酸化酵素が肥満細胞を刺激し.ヒスタミン放出を引き起こすという悪循環を形成していると考える。 好酸球性胃腸炎の発症には.I型アレルギー反応に加え.免疫機能の異常が重要な役割を果たしているが.一貫した免疫機能の異常は確認されていない。 好酸球性胃腸炎は消化管のアトピー性炎症であり.この好酸球性炎症は.クローン病.潰瘍性大腸炎.アメーバ赤痢.ラクトプロテイン大腸炎の反応の一部となりうる特定の未同定の抗原に対するアレルギー反応であると提唱されている。 好酸球性腸炎の遺伝的素因の報告もありますが.家族性の調査がないため断定はできません。 食道から直腸までのすべての部位に発生する可能性があり.小腸と胃に最も多く発生します。 組織学的には.痔核に集積する多数の好酸球性浸潤が特徴で.好酸球性浸潤は消化管壁全体に及ぶこともあれば.特定の層が優位に侵されることもある。 層は粘膜と粘膜下層が最も多く.次いで筋層が多く.漿膜層はまれである。 その他の病理学的変化としては.水腫.小腸絨毛の萎縮.粘膜および腺上皮細胞の壊死と再生があります。 好酸球の浸潤はあらゆる炎症過程で見られるもので.他の炎症細胞が著しく増加している場合には鑑別が必要です。
診断テスト
診断：診断は主に臨床症状.血液像.X線検査.内視鏡検査に加えて病理所見に基づいて行われます。
1.タリーの基準
(1) 胃腸症状の有無。
(2) 生検病理検査で食道から大腸までの消化管の1箇所以上に好酸球浸潤を認めるか.あるいは末梢好酸球増多を伴うX線的大腸異常が認められる場合。
(3) 結合組織病.好酸球増多.クローン病.リンパ腫.原発性アミロイドーシス メネトリエ病など.寄生虫感染症と消化管以外の好酸球増加症以外の病気。
2.ライインバッハの基準
(1)特定の食品を摂取した後の消化器症状
(2)末梢血中の好酸球増多。
(3) 組織学的に胃腸管の好酸球増多または浸潤を認めるもの。
臨床検査
1.血液検査 患者の 80%に末梢血好酸球増多が認められ.粘膜・粘膜下病変と脊髄症が主体の患者では 1～2×109/L .形質細胞病変が主体の患者では 8×109/L まで認められる。また.鉄欠乏性貧血.血清アルブミン低下.血中 IgE 増加.沈殿増大が認められることもある。
酸性細胞性胃腸炎における糞便検査の意義は.腸管寄生虫感染の除外であり.場合によってはシャルコー-ライデン結晶を認めることもある。
その他の補助的な検査
1.X線検査 好酸球性胃腸炎は特異性に欠ける。 バリウムX線検査では粘膜浮腫.ひだの拡大.結節性充填欠損.消化管壁の肥厚.管腔の狭窄.閉塞が認められる。
2.CT検査により.消化管壁の肥厚.腸間膜リンパ節の腫大.腹水が認められることがあります。
3.内視鏡検査・生検 粘膜・粘膜下病変が主体の好酸球性胃腸炎に。 顕微鏡で見ると.粘膜のひだは粗く.うっ血し.浮腫状.潰瘍状.結節状になっています。 生検では.病理的に大きな好酸球の浸潤が確認され.診断確定に貴重な情報となります。 しかし.筋腫や漿膜の病変が主体の患者さんでは生検組織の価値は低く.時には外科的な病理学的確認が必要です。
4.滲出性で好酸球を多く含む腹水を有する患者には診断的開腹手術を行い.腹水塗抹標本の染色で好酸球と好中球の区別をする必要がある。
5.腹腔鏡検査 腹腔鏡検査の特異性に欠ける。 軽度の場合は腹膜のうっ血のみであるが.重度の場合は転移性腹膜癌に類似していることがある。 腹腔鏡検査の意義は.腹膜粘膜組織の生検を行い.病理診断をつけることです。
好酸球性胃腸炎を疑って確認するために外科的検査を行うことは通常ありませんが.腸閉塞や幽門狭窄がある場合や腫瘍が疑われる場合は手術を行います。
鑑別診断
1. 消化不良 好酸球性胃腸炎の患者さんでは.腹痛.吐き気.嘔吐.腹部膨満感などの消化不良の症状を示すことがありますが.特異性に欠けることが多いです。 消化不良を症状とする患者さんでは.消化性潰瘍.逆流性食道炎.胃癌.慢性膵炎との鑑別が必要です。
2.腸閉塞 粘液腫型では腸閉塞を起こすことが多く.消化管腫瘍や腸管血管障害の除外に注意が必要である。
3. 腹水 漿膜型好酸球性胃腸炎で多く見られる。 腹水のルーチン検査や生化学検査.腹水のCEA検査.腹水の病理検査が病気の診断に有効です。
好酸球増多症は.消化管も侵されることのある原因不明の全身性疾患で.60％が肝臓.14％が消化管.びまん性好酸球性胃腸炎の50％は消化管に加えて消化管外の臓器を侵すことが多いと言われています。
5.腸管寄生虫感染症は.末梢血好酸球増多とともに.様々な非特異的な消化器症状を引き起こすことがあります。 糞便の卵を繰り返し検査することで特定することができます。
6.アレルギー性疾患 気管支喘息.アレルギー性鼻炎.蕁麻疹は.末梢血好酸球の増加に加えて.それぞれ独自の臨床症状を示す。
7.好酸球性肉芽腫は.主に胃.大腸.小腸に発生し.限局した腫瘤として現れる。
8.リウマチ性疾患 アレルギー性肉芽腫症（Churg-Strauss症候群）や結節性多発動脈炎などの各種血管炎.強皮症.皮膚筋炎.多発性筋炎などの結合組織病は.腹痛や消化不良を呈し.様々な程度の末梢血好酸球増加を伴うことがあります。 小腸粘膜の生検は鑑別診断に役立ちます。
治療方法
1.一般的な治療 特定または疑わしい食品については.薬を中止する必要があります。 いくつかの特定の食品牛乳.卵.肉魚.エビなど.摂取を制御した後.症状を軽減することができます。
2.薬物療法 グルココルチコステロイドの治療は良い効果を持って.プレドニゾン20〜40mg/日.薬の服用1〜2週間後に症状のコントロールを維持するために減らすことができます.徐々に薬を停止します。 クロモグリク酸ナトリウムは.肥満細胞の脱顆粒を抑制し.ヒスタミンの放出を防ぐことができ.1日40～60mg.3回/日で.6週間から数ヶ月間使用することができます。
3.外科的治療 幽門狭窄や腸閉が起こり.保存的内科治療が有効でない場合.外科的治療を採用することがありますが.術後に再発しやすく.術後のホルモン維持治療が必要です。
予防と予後
予後：本疾患の予後は良好であり.悪性化の報告はない。
予防：情報はありません。
合併症
思春期に発症した場合.成長遅延や無月経になることがあります。 粘液腫の病変が優勢な場合の典型的な臨床症状は.腸閉塞または幽門狭窄であり.それに対応する徴候や症状がある。 時折.食道の筋層に好酸球が浸潤し.心房細動を起こすことがある。 血漿層が主に侵されている場合は最も少なく.典型的には.多数の好酸球によって特徴づけられる腹水が認められます。
疫学
この病気は1937年にKaijserによって初めて報告され.現在までに文献上では300例未満と稀な病気です。 主に20〜30歳の若年層に発症するが.小児や高齢者にも発症することがある。男性の発症率は女性の約2倍である。人口比率の把握は難しく.限られたデータでは入院10万人あたり1人程度と言われている。
混同される病気は何ですか？
以下の疾患は.本疾患との鑑別が必要です。
(1) 寄生虫感染症 鉤虫.住血吸虫.条虫.嚢虫による寄生虫症で末梢血好酸球増多が見られることがあり.それぞれ臨床症状が異なる。
(2) 消化管の癌および悪性リンパ腫 末梢血好酸球増多も見られるが.癌およびリンパ腫の他の症状に対する二次的なものである。
(3) 好酸球性肉芽腫は.主に胃や小腸に限局した腫瘤として発生します。
(4) 好酸球増加症 末梢血好酸球の増加に加え.病変は腸だけでなく.脳.心臓.肺.腎臓など他の実質的臓器にも広く及んでいることがわかります。