再生不良性貧血は.1888年にEhrlichによって発見されたが.その病態は現在も不明である。 主な臨床症状は.骨髄造血幹細胞数の減少と.全血球数の減少につながる質的な欠陥である。 原因としては.化学物質.薬物.感染症.放射線.白血病.遺伝的疾患などが関係している可能性があります。 治療法としては.抗胸腺細胞グロブリン.シクロスポリン免疫抑制療法.骨髄移植などがあります。 妊娠と再発の関係については.現在のところ議論のあるところです。 一般に.再発すると妊娠合併症が複雑化・重症化し.妊婦への主な影響は出血と敗血症.胎児への主な影響は胎児発育制限.重症の場合は子宮内死亡になると言われています。 出血と敗血症は妊産婦死亡の90％を占めています。 胎児の合併症の多くは.主に母体の貧血が原因で起こります。 さらに.母体の貧血は絨毛膜羊膜炎や早産の発生率を高める可能性があります。 これまでの文献では.胎児血小板減少症や重度の羊水過少症が報告されています。 同様に.インド産科婦人科連盟のRathoreらによって.妊娠中の複合再入院の2例が報告され.Indian Journal of Obstetrics and Gynaecologyに発表されました。 症例1 Primigravida.27歳.妊娠28週.ヘモグロビン5.6g/L.通常の産科検査.単純赤血球輸血2単位.手術歴なし.通常の妊婦検診を行った。 妊娠30週で皮膚粘膜の点状出血.歯肉出血.鼻出血を認め.ヘマトクリット値はヘモグロビン7.3 mg/dL.白血球4.0 x 109/L.血小板3.8 x 109/L.網赤血球0.2％となり.骨髄吸収生検により再生不良性貧血と判定された。 シクロスポリンは1日5mg/kg（総量300mg）を7日間経口投与し.その後投与を断念した。 妊娠32週で鼻血と皮膚の紫斑性発疹を認め再入院し，血液検査でヘモグロビン8 mg/dL，血小板1 x 109/Lを指摘され，直ちに2単位の血小板濃縮液（PRC）輸液を行った． この時.重症の子癇前症もあり.血圧を下げるためにメチルドパ500mgを毎日内服し.胎児の肺の成熟を促すためにデキサメタゾンを筋肉内投与していました。 妊娠33週目に超音波検査で子宮内発育遅延（IUGR）と臍帯動脈の拡張末期流れの欠如を指摘された。 IUGRと胎児の反応不良を指摘され.産婦人科医.麻酔科医.新生児科医.血液内科医の集学的チームにより.最終的に妊娠33+5週で選択的帝王切開が行われました。 新生児女児の体重は1300g.アプガースコアは1分9点.5分9点であった。 術前ヘモグロビン8.4g/L.PRC6単位輸血.術中PRC6単位.PC1単位.凝固第VII因子1単位。 手術は順調に進み.術中の患者の全身状態も良好であった。 術後は集中治療室に移され.再びPRC4単位と血小板単独1単位が投与された。 抗炎症治療としてcefotaximeとgentamicinが投与され.病状が進行して軽度の中毒症を発症したため.imipenemとteicoplaninに変更された。 入院中.PRC52単位.PC9単位が投与された。 同種骨髄移植や抗胸腺細胞グロブリン免疫抑制療法などの決定的な治療も実施できたが.患者は経済的な理由でこれらの治療を受けることを望まなかった。 患者は55日間の入院後.新生児は生後22日間レベル2集中治療ICUケアに移行し.体重は1780gとなり.良好な状態で退院となった。 症例2 26歳.妊娠10週の初産婦が.激しい妊娠嘔吐と少量の膣出血で入院した。 ルーチンの血液検査では.ヘモグロビン 8.4mg/dL, 白血球 1.8 x 109/L, 血小板数 6 x 109/L, 網赤血球 0.65%, 肝・腎機能検査正常の完全血球減少症が認められた。 骨髄吸引・生検を実施したところ.寛解病の疑いから骨髄の低増殖が示唆され.寛解病の診断が裏付けられました。 既往歴によると.妊娠8週目に皮膚・粘膜の点状出血と倦怠感で外来受診し.血液検査でヘモグロビン7.2 g/L.白血球2.6 x 109/L.血小板25 x 109/L.PC2単位とPRC4単位の点滴を施行されたとのこと。 身体検査では軽度の貧血が見られ.超音波検査では妊娠週数と一致する大きさの正常な胎児が示唆された。 再疎通のリスクがあるにもかかわらず.妊婦とその家族は妊娠を継続することを選択しました。 そのため.ハイリスク妊娠と位置づけられ.産婦人科医と血液専門医が合同でフォローアップを行った。 出産前にPC5単位と血小板のみの1単位の輸血が行われた。 妊娠38+4週.膜早期破裂のため入院し.陣痛促進剤を投与された。 出産時にPC2単位と血小板単独1単位を投与し.出産後にPC1単位を投与した。 血球数8.9g/L.血小板数73×109/Lで産後8日目に退院となった。この患者さんは6ヶ月間経過観察されましたが.その間は順調でした。 文献によると.早産が12.1％.子宮内死亡が16.7％.死産が15.1％.自然流産が16.7％となっています。 産後出血や妊娠中絶後の出血も重大な危険因子であり.産後出血は血小板減少を引き起こす可能性があるため.後遺症のある患者さんには深刻な問題です。 分娩形態に関しては.すでに妊娠している後頚部症候群の患者さんで.経膣分娩が禁忌でない場合は経膣分娩が推奨され.帝王切開は適応になる場合のみ行われます。 上記2名の患者のうち1名は.主に胎児発育制限と胎児臍帯流の拡張不足を伴う重症の子癇前症により.選択的帝王切開術を受けたものである。 結論として.後石症の治療には.薬物療法.支持療法.すでに認められている治療法（同種骨髄移植.抗胸腺細胞グロブリン療法.シクロスポリン免疫抑制療法）などがあります。 骨髄移植は最も有効な治療法であり.5年生存率は56%〜89%です。 骨髄移植後に高用量の免疫抑制剤や放射線療法を行う必要があるため.妊娠中の骨髄移植は禁忌であり.胎児の毒性につながる可能性があることに留意しなければならない。 妊娠中の抗胸腺免疫グロブリン療法やシクロスポリンによる免疫抑制療法の有効性が報告されていますが.この見解が一般的に受け入れられているわけではありません。 レトロリピンにおけるアンドロゲンの有効性は不明であり.アンドロゲンの使用は女性の胎児の男性化につながる可能性があります。 また.グルココルチコイドや顆粒球コロニー刺激因子療法の有効性についても不確かである。 妊娠障害を再発した患者に対する薬物療法の使用は.現在のところ推奨されておらず.以前の報告では.妊娠の終了が最良の選択肢であるとするものもあった。 顆粒球マクロファージコロニー刺激因子とシクロスポリンは.複合妊娠再発症例では効果が限定的であるとするデータもありますが.現在.重度の複合妊娠再発症例では.通常シクロスポリン300mg/日.顆粒球マクロファージコロニー刺激因子450mg/日が使用されています。 妊娠後遺症の最も重要な治療は.赤血球と血小板の輸血を繰り返し.最終的にヘモグロビン10.5 g/L.血小板20 x 109/L 以上にする支持療法です。妊娠後遺症は比較的まれで重症ですが.適切な診断と治療により.子宮内胎児発育遅延.早産.死産.自然流産などの妊娠合併症を回避することができます。 この2つのケースでは.胎児が苦痛を感じる状態ではなかったにもかかわらず.死産となってしまったのです。 どちらのケースも.高度な集中治療が施されたにもかかわらず.1人の女性は亡くなりましたが.胎児は2人とも造られました。 したがって.多職種によるチームワーク.的確な治療.良好な経済的支援が.妊娠関連合併症の予防と治療の基本になります。