半顔面痙攣(HFS)
HFSは.特に感情やストレスを感じたときに.片方または両方の表情筋（眼輪筋.表情筋.眼窩筋）が発作的に不随意に痙攣を繰り返し.重症化すると目が開きにくくなり.口角が歪み.耳鳴りがする神経疾患であります。 顔面痙攣には大きく分けて定型と非定型があり.定型顔面痙攣はまぶたから始まって下方の頬の表情筋まで進行する痙攣であり.非定型顔面痙攣は顔の下部の筋肉から始まって上方に進行しまぶたや前頭筋を巻き込む痙攣である。 非定型顔面けいれんは.臨床の場ではあまり見られず.大多数は定型顔面けいれんである。
顔面筋無力症は中高年に多く.男性よりも女性に多く.発症年齢も若い傾向があります。 顔面筋攣縮は片側が多いが.両側性顔面筋攣縮も珍しくない。
診断と鑑別診断
診断基準 重症顔面筋無力症の診断は.特徴的な臨床的特徴に依存する。 特徴的な臨床症状を示さない患者さんは.電気生理学的検査.画像検査.カルバマゼピン治療検査などの補助的な検査の助けを借りて診断する必要があります。
電気生理学的検査：筋電図（EMG）.異常筋反応（AMR）などが含まれます。
またはLSR（Lateral Spread Response）と呼ばれる。 顔面けいれんの患者さんでは.EMGが高頻度（1秒間に150回まで）の自発電位を記録し.AMRは側方拡散反応（LSR）の検査になります。
AMRは顔面痙攣に特徴的な筋電異常反応であり.AMRが陽性であれば顔面痙攣の診断が支持されます。
画像診断では.顔面けいれんの原因となる頭蓋内病変を特定するためのCTやMRI.顔面神経周囲の血管系を特定するための3D-TOF-MRAなどを行います。
また.3D-TOF-MRAは顔面神経周辺の血管分布の把握にも有用である。 MRIは.腫瘍.AVM.頭蓋底変形など.顔面痙攣の原因となる頭蓋内病変の同定に有用であり.解剖学的に顔面神経と接触している血管の確認.さらには血管の状態を示すことも重要である。 また.解剖学的に顔面神経と接触している血管を確認し.血管の種類や太さ.顔面神経の圧迫の度合いまで表示することが重要である。
特に.3D-TOF-MRAはMVDの術前検査として定着しており.これをベースにしたMRI画像技術は.顔面神経と解剖学的に関係するすべての血管を360°表示するように進化している。
しかし.MRIで示された血管が必ずしも真の責任血管ではないことに留意する必要があり.3D-TOF-MRA検査が陰性であってもMVDの絶対的禁忌とはならない。3D-TOF-MRA検査が陰性の患者は.顔面ミオクローヌスの確定診断が必要で.必要に応じて電気生理的評価を参照する必要がある。
鑑別診断 顔面ジストニアは.両側眼瞼痙攣.Major症候群.咬合ジストニア.顔面後麻痺などの顔面ジストニア疾患との鑑別が必要である。
(1) 両側眼瞼痙攣：両側のまぶたを同時に閉じる不随意閉眼が繰り返し起こり.しばしば開眼困難と涙の減少を伴うことが特徴です。
(ii) メジャー症候群：最初は両側のまぶたの不随意閉眼を繰り返すことが多いが.進行すると次第に眼裂下筋の不随意痙攣を起こし.両側の顔の不随意異常運動として現れ.悪化すると筋痙攣は次第に下方に拡大し.首.手足.体幹の筋肉まで巻き込んでしまう。
(iii) 咬合痙攣：片側または両側の咀嚼筋の痙攣。 患者には.上下の顎の咬合.歯ぎしり.開口障害などがあり.その原因として三叉神経運動枝病変が考えられています。
(iv) 後顔面神経麻痺：同側の顔面表情筋の運動制限.同側の口角の不随意運動.口角とまぶたの連動運動として現れ.顔面神経麻痺の明確な病歴に基づいて識別される。
4.治療
1.薬物治療
1) 顔面痙攣によく使われる薬として.カルバマゼピン（デルタメトリン）.オクスカルバゼピン.バリウムなどがあります。 代替品としては.フェニトインナトリウム.クロニジン.バクロフェン.トピラマート.ガバペンチン.ハロペリドールなどがあります。
(ii)薬物療法により.顔面痙攣の症状が軽減される患者さんもいらっしゃいます。
(iii) 顔面筋痙攣の薬物療法は.病気の初期に.手術に耐えられない人や手術を拒否する人.手術をしても症状が緩和しない人への補助的な治療として行われることが多いようです。 臨床症状が軽く.薬効が顕著で.副作用のない患者さんには長期的に使用することができます。
本剤の投与により.肝機能障害.腎機能障害.めまい.眠気.白血球減少.運動失調.振戦等の副作用が発現する可能性があります。 特に.カルバマゼピンの投与により.剥離性皮膚炎を起こす危険性があり.重症化すると生命を脅かす可能性があります。
2.ボツリヌス毒素の注射
主な使用薬剤：A型ボツリヌス毒素注射剤（ボツリヌス毒素
A). 主に.手術に耐えられない.手術を拒否している.手術に失敗した.または手術後に再発した.投薬に失敗した.または投薬に対してアレルギーがある成人患者さんに使用されます。 有効性の低下や重篤な副作用が発現した場合には.慎重に使用する必要があります。 アレルギー体質の方.過敏症の方には禁忌です。
3.微小血管の減圧
最新の研究では.顔面けいれんの原因は.主に顔面神経周辺の血管の圧迫によるものとされています。 手術の目的は.顔面神経の根元の血管を分離して圧迫を取り除き.病気の原因を根本的に解決することです。
手術の適応
(1)原発性顔面痙攣の診断が明確で.頭部CTやMRIで二次病変が除外される。
二次的病変は除く。
顔面筋無力症の症状が重く.日常生活や仕事に支障をきたし.手術を強く希望される方。
薬剤やボツリヌス毒素による治療を受けている患者さんで.効果が乏しい.効果がない.薬剤アレルギー.毒性の副作用がある場合は.手術を行う必要があります。
MVD後に再発した患者さんでも.再度手術が可能です。
(5) MVD後不成功に終わった患者でも.初回の外科的除圧が不十分と考えられ.術後AMR検査が陽性であれば.早期手術が検討される。
陽性反応が出た場合.早期の再手術を検討することもあります。
顔面筋膜炎の術後成績は4段階に分けられる。
エクセレント：顔面痙攣の症状が完全に消失した。
良好：顔面筋痙攣の症状は基本的に消失し.感情の緊張や興奮.あるいは特定の顔の動きによって時折誘発される程度で.患者は主観的に満足している.上記の2つのレベルは「有効」である。
(3) 部分寛解（まあまあ）：顔面けいれんの症状は軽減されるが.まだ頻度が高く.患者さんの満足度は低い。
4.効果がない（悪い）：顔面けいれんの症状に変化がない.あるいは悪化している。 AMRが陽性の場合は早期の再手術が推奨され.一方.AMRが陰性の場合は手術が可能である。
AMRが陰性であれば.経過観察または薬物療法やボツリヌス毒素による治療を行うことができます。
術後の合併症と管理
1.脳神経系の障害
脳神経機能障害は.主に顔面神経麻痺.耳鳴り.聴覚障害.場合によっては顔面のしびれ.嗄声.水のむせ.複視などである。 急性神経機能障害は術後3日以内に.遅発性神経機能障害は術後3日以降に発生し.遅発性神経機能障害の大部分は術後30日以内に発生する。 例えば.遅発性顔面神経麻痺の90％以上は術後1ヶ月以内に発生しており.これは手術操作や術後寒冷による二次的なウイルス感染に関係していると考えられる。
2.小脳・脳幹の損傷
MVDでは.顔面けいれんの死亡率は0.1％で.主に梗塞や出血を含む小脳や脳幹の損傷によるものです。 小脳の損傷を防ぐには.負担のかかる時間と強さを減らすことが大切です。
3.脳脊髄液減少症
硬膜をしっかり縫合することが脳脊髄液の漏出を防ぐポイントです。硬膜をしっかり縫合できない方は筋膜を修復しながら.生体用接着剤を塗布して人工硬膜を完全に貼り付け.開いた空隙を骨蝋でしっかり塞ぎ.筋肉・筋膜・皮下組織・皮膚の4層で切開部をデッドスペースを残さず厳重に縫合していきます。
脳脊髄液の鼻漏が生じた場合は.直ちに枕元に横向きになるように指示し.鼻孔を摘んだり掘ったり塞いだりしないように指示し.鼻孔を清潔に保ち.体温の変化を観察して.抗生物質を使用して感染を予防する。 必要に応じて.頭蓋内圧を下げるために脱水剤または腰部プールドレナージを使用します。 時間が経っても漏れが治らない場合.または何度も再発する場合は.漏れを修復します。
4.低頭蓋圧症候群（Low intracranial pressure syndrome
これは.手術部位の長時間露出.大量の脳脊髄液の放出.手術後の脳脊髄液の分泌低下などが原因と思われます。 頭痛.めまい.吐き気.非噴射性嘔吐などの症状が現れることが多く.低血圧や脈拍の速さとともに.頭を下げると楽になることもあります。 手術中.硬膜を縫合する際には.できるだけ生理食塩水を入れて空気を追い出す必要があります。 術後は.平坦な体位にします。
5.その他の合併症 MVD
感染症.創傷治癒不良.平衡障害.切開時痛.遠位中隔部血腫.椎骨動脈損傷などの合併症を避けるため.手術は厳重に管理する必要があります。 術後にめまいを起こす患者さんもいますが.その多くは術後の活動中に見つかります。症状の程度は様々で.重いものは活動に影響し.徐々に緩和され.ほとんどが1～2週間以内.少数ですが1ヶ月以上続くこともありますが.活動には影響しません。