原発性顔面痙攣の患者さんの多くは.中年以降に発症し.女性に多くみられます。 初期には顔面片側の眼輪筋の発作的な不随意運動があり.徐々にゆっくりと顔面片側の他の表情筋にも広がり.口角の痙攣が最も顕著に現れます。 痙攣の程度は様々で.発作的.急速.不規則である。 初期のけいれんは軽く.数秒しか続きませんが.その後.数分以上の長さになり.次第に間隔が短くなり.けいれんも頻繁に起こるようになります。 重症の場合は強直性で.同側の眼が開かなくなり.口角が同側に偏り.話せなくなり.疲労.緊張.随意運動でしばしば悪化するが.自力で発症をまねいたりコントロールしたりすることはできない。 痙攣は数秒から十数分まで続き.その間隔はまちまちです。 患者は気が散って仕事や勉強ができなくなり.心身の健康に重大な影響を及ぼします。 ほとんどの痙攣は.睡眠後に停止します。 両側の外側筋攣縮はまれである。 その場合.左右で連続して始まり.片方で痙攣が止まり.もう片方で痙攣が再発する.片方で痙攣が軽く.もう片方で痙攣が軽くなるといった傾向があります。 痙攣時に軽度の顔面痛を訴える患者も少なからずおり.同側の頭痛や耳鳴りを伴う症例もあります。 Grade 0：痙攣なし.Grade 1：外部刺激による顔面筋の過渡的な増加または軽度の震え.Grade 2：機能障害を伴わない眼瞼および顔面筋の自発的な軽度震え.Grade 3：軽度機能障害を伴う顕著な痙攣.Grade 4：重度の痙攣と機能障害.例えば目を開けていられないため本が読めない.一人で歩くのが困難などです。 神経学的検査では.顔面筋の発作的な痙攣以外の徴候は認められません。 また.病気の後期には.ごく一部の患者さんで患部の顔面筋に軽度の麻痺が見られることがあります。 顔面筋痙攣の治療法 I. 薬物療法 軽症例に有効なフェニトインナトリウムやカルバマゼピンのほか.中枢性鎮静剤.抑圧剤.ホルモン剤などは一般に効果がない。 従来は.神経線維の一過性の壊死変性を起こし.異常な興奮伝導を抑えるために.幹乳頭孔への注射としてプロカイン.無水アルコール.5％フェノールグリセリンなどがよく用いられ.0.3～0.5mlを1回注射すれば軽度の顔面麻痺が得られるとされていた。 注入方法：患者を横向きに寝かせ.患側の乳様突起下周辺をアルコールとヨードで消毒し.外耳道基部の軟骨と乳様突起前縁の接合部に.20～21ゲージの針を用い.2mlシリンジを接続.針先を上前.頭蓋骨底部の水平線と30度の角度で向け.3cmの窪みに刺し.1％プロカインを最初に1ml注入.針を抜かない.1～2分観察.顔面麻痺が起きるかどうか。 顔面神経麻痺が起これば.神経幹に当たったということであり.次に水とアルコールを入れた空の針につないで.アルコールまたはフェノールグリセリンを0.3～0.5ml注入すると.明らかに顔面神経麻痺が起こり.痙攣も消失します。 6ヵ月後.顔面神経麻痺は徐々に回復しますが.約2/3の患者さんに痙攣の再発が見られます。 高周波温度制御熱凝固療法 上記の方法に従い.高周波カニューレ針を茎乳孔に刺し.電気結合の原理を利用して高周波で神経線維の間を発熱させ.温度を65～70℃にします。顔面神経機能モニターの監視下で温度を制御し.神経を熱凝固・変性させ.異常信号を伝える神経線維を減少させる治療法です。 同じ顔面神経麻痺でも.術後は1～2年で徐々に回復する間に旧病が再発し.そうでなければ電熱が過剰になり.痙攣は発作を伴わずに長期化することはあっても.永久的な顔面神経麻痺に変わってしまうのだそうです。 III.外科的治療 頭蓋内顕微血管減圧術。 全身麻酔下.後頭骨下または後S状静脈洞経路を用い.後頭骨を切除して3×4cmの骨窓を作り.髄膜を切開して先小脳角に入り.VII.VIII脳神経を確認し.占有病変やくも膜癒着を認めれば切除・剥離し.圧迫血管があれば顕微鏡下で顕微鏡器具を用いて分離することが可能である。 それができない場合は.シリコンシートやテフロンシートをスペーサーとして使用したり.血管と神経の間に筋肉シートを挿入することも可能です。 これらの血管は.脳幹への主要な血液供給源である前下小脳動脈の出張が多い。 術前術後の差が大きく.術後は完全に症状が消失しています。