肝血管腫

by



概要

胎生期の血管発生異常による肝臓の良性腫瘍で、通常は無症状で、腹部腫瘤や違和感があり、多くは健康診断で発見される。

肝血管腫とは？

定義

  • 肝血管腫は、胎生期の血管の異常発達によって生じる肝臓の一般的な良性腫瘍である。
  • 孤立性の腫瘍としてよくみられ、海綿状血管腫が最も多い。
  • 診断および鑑別診断は主に画像診断によって行われる。
  • 圧迫症状がない場合は治療の必要はなく、予後は良好である。
  • 体積が大きすぎる場合は隣接臓器を圧迫し、重症例では破裂して生命に関わることもある。

    • 分類

    腫瘍内の線維組織の量によって
  • 最も一般的な海綿状血管腫。
  • 硬化性血管腫。
  • 血管内皮細胞腫。
  • 毛細血管腫。
    • 腫瘍の大きさによる分類
  • 小血管腫：血管腫の直径が5cm未満。
  • 大血管腫：血管腫径5～10cm。
  • 巨大血管腫：血管腫径10cm以上。

    • 罹患率

    67万人の健康診断に基づく統計解析によると、肝血管腫の罹患率は約1.5％、男女比は約1.3：1、罹患率の高い年齢層は40～60歳で、約58％を占めています。

    気になる質問

    肝血管腫は治療が必要ですか？

    肝血管腫の多くは、症状がなく、経過観察と定期的な超音波検査が可能であれば、治療の必要はありません。

    明らかな臨床症状、急速な増殖、4cmを超える腫瘍、肝癌を除外できない場合は、治療を早急に行う必要がある。

    肝血管腫の原因は何ですか？

    肝血管腫は通常、胚発生過程における血管の異常発生が原因と考えられています。

    体内のエストロゲンやプロゲステロンの濃度が高くなると腫瘍が大きくなることがあります。 これが女性における肝血管腫の発生率が高い理由の一つかもしれない。

    また、感染後に肝臓の毛細血管が変形し、毛細血管が空胞に膨張し、その周囲の血管がうっ血して膨張し、局所の血液循環が停滞して血管がスポンジ状に膨張したものだと考える学者もいる。

    肝血管腫は肝臓がんになりますか？

    肝血管腫は肝臓の良性病変であり、明らかな悪性像や傾向はありません。 腫瘍は主に多量の血管組織からなり、正常な肝実質とは線維性の鞘で隔てられており、通常は肝動脈から栄養を供給されており、一部の患者では動静脈瘻を伴う。

    肝血管腫の大部分は悪性化する傾向がないため、腫瘍と一生共存することが可能であるが、血管腫が進行して悪性度の高い肝血管肉腫に移行する患者も存在する。

    原因

    原因

    先天性因子

    通常、血管内皮細胞の異常増殖に由来すると考えられている。

    後天的要因

    主にホルモンレベルに関連し、体内のエストロゲンおよびプロゲステロンレベルが上昇すると腫瘍が増殖する可能性があり、これが女性の肝血管腫発生率が高い理由の1つであると考えられる。

    その他の要因

    また、感染後の肝内毛細血管の変形により、毛細血管が空胞状に拡張し、その周囲の血管がうっ血して拡張し、局所の血液循環が停滞して血管が海綿状に拡張した結果であると考える学者もいる。

    素因

    女性の思春期、妊娠、経口避妊薬またはエストロゲン治療により肝血管腫が生じやすい。

    病因

  • 一般に、胎生期における肝血管の異常発達が血管腫性増殖を引き起こし、血管腫につながると考えられている。 肝内血腫の機械化後の血管の再疎通によって形成される血管拡張。
  • 肝臓の局所的な循環障害による血管拡張。
  • 感染後の毛細血管壁の拡張による腫瘍様構造。
  • 組織の局所壊死後の血管拡張。
  • 女性患者では、妊娠中または経口避妊薬使用中に肝血管腫の大きさが著しく増大することがあり、エストロゲンは血管腫の増殖に関連することがある。

    • 症状

    主な症状

  • 血管腫はゆっくりと成長し、ほとんどが無症状で、通常は腹部画像診断によって発見される。
  • 腫瘍が大きくなるにつれて、肝骨膜を引っ張り、隣接する組織や臓器を圧迫する症状が現れることがある。この症状には、右上腹部の持続する漠然とした痛み、食後の膨満感、吐き気および嘔吐、食欲不振、腹部腫瘤などがあるが、通常は圧迫痛を伴わない。

    • その他の症状

  • 腫瘍が破裂して出血すると、激しい腹痛と発熱が起こることがある。
  • 血管腫のサイズが大きいと、周囲の組織や臓器を圧迫することがある。
    • 压迫食管下段，出现吞咽困难。
    压迫胆道，出现胆汁淤积、黄疸。
    压迫门脉系统，出现脾大、腹水。
    挤压膈肌，引起呼吸不畅。

    合併症

    Kasabach-Merritt症候群。

  • まれに、肝血管腫患者は血小板減少、微小血管溶血性貧血および消耗性凝固障害を呈することがある。
  • 凝固障害、敗血症、および重要臓器の損傷により、予後はしばしば不良である。

    • 血管腫の破裂と出血

    肝血管腫の破裂や出血は、上腹部の激痛やショック症状を引き起こすことがあり、緊急の治療が必要です。

    バッド・キアリ症候群

  • 巨大肝血管腫による肝静脈および隣接する下大静脈の狭窄および閉塞。
  • 肝静脈および下大静脈への血液還流が阻害されることで、肝腫大、疼痛、腹水、肝機能障害などの一連の臨床症状が現れることがある。

    • 診察

    内科

    外科

    健康診断で血管腫の可能性が指摘された場合や、心窩部不快感、腹部膨満感、腹痛、食欲不振、吐き気、嘔吐などの症状がある場合は、速やかに受診することをお勧めします。

    準備

    相談：申し込み、書類の準備、よくある質問

    アドバイス

    受診前に症状や期間などを記録しておくようにしましょう。

    準備チェックリスト

    症状リスト

    発症時期、特殊な症状などに注意する。

  • 肝血管腫を発見するためにどのような検査をしましたか？
  • 腹痛や腹部膨満感などの症状はありましたか？
  • いつ発症しましたか？
  • どのような検査や治療が行われましたか？
    • 病歴のリスト
  • 妊娠していますか？
  • 避妊薬の服用はありますか？
    • チェックリスト

    過去6ヶ月間の検査結果（診察時に持参すること

    腹部超音波、CT、MRI

    投薬リスト

    過去3ヵ月以内の投薬、箱やパッケージがあれば持参すること。

    避妊薬：酢酸メゲストロール、ノルエチンドロン錠

    診断名

    診断根拠

    病歴

  • 関連症状の発現時期。
  • ピルの服用歴。
  • 妊娠中かどうか。

    • 臨床症状

    早期は無症状のことが多く、他の理由で腹部画像検査で発見されることが多い。 腫瘍が進行して直径4cmを超えると、以下の症状が現れることがある。

    腹部腫瘤
  • 圧迫痛を伴わない腹部腫瘤。
  • 右上腹部に位置する。
    • 消化器症状
  • 右上腹部の隠れた痛みや不快感、食欲不振、吐き気、嘔吐、腹鳴。
  • 食後の膨満感や満腹感などの消化不良症状。
    • 圧迫症状

    腫瘍が大きくなると、周囲の組織や臓器を圧迫し、それに伴って肝臓、胆汁、膵臓、胃、横隔膜などの圧迫症状が現れることがある。

    肝血管腫の破裂と出血
  • 上腹部の激痛。
  • 重症例ではめまいや顔面蒼白。

    • 臨床検査

  • 肝機能検査：肝胆管が圧迫されると肝機能異常が起こることがある。
  • 門脈圧亢進症や脾機能亢進症を合併すると血小板減少が起こることがある。

    • 画像検査

    超音波検査
  • 簡便で非侵襲的であり、最も選択される画像診断法である。
  • 肝血管腫の超音波は高エコーであり、低エコーのものはほとんどが網状構造、均一な密度、規則的な形態および明瞭な境界を有する。
  • 大きな血管腫では断面が小葉状になることがあり、内部エコーはやはり主に強調され、管状または不規則な結節状またはブロック状の低エコー領域となることがあり、時には血栓症、機械化、または血管内腔の石灰化による石灰化低エコーおよび後方音響陰影が存在することがある。
    • 造影超音波検査
  • 非典型的な画像像を呈する肝血管腫の症例では、選択的肝造影超音波検査が考慮される。
  • 通常、超音波検査で血管腫は動脈相で末梢の結節性または円周性の増強を示し、時間の経過とともに中心に向かって徐々に拡大する。
  • 拡大過程は緩徐であり、病変は門脈相および遅発相でも強調されたままであり、周囲の肝組織のエコーと同等かそれ以上の高エコーを示す。
    • CT検査
  • CT検査では、境界明瞭な円形または円形様の低密度病巣が肝実質内に認められ、そのうちのいくつかは不整であることがある。
  • 強調検査では “fast in and slow out “の特徴がある。
    • MRI検査
  • MRIではT1強調で低信号、T2強調で高信号を示し、強度は均一で境界は明瞭である。
  • 周囲の肝臓との造影は明らかで、MRIでは血管腫特有の徴候である “電球徴候 “と表現される。

    • 鑑別診断

    肝細胞がん

  • 類似点：肝腫大、心窩部不快感などの消化器症状。
  • 相違点：肝細胞がん患者は、肝炎や肝硬変の既往、重篤な体重減少、黄疸、食欲不振などの症状を有する傾向があり、α-フェト蛋白（AFP）は通常陽性である。 強調CTや強調MRIも鑑別に有用である。

    • 肝転移

  • 類似点：肝腫瘤。
  • 相違点：肝転移の患者には原発性悪性腫瘍の既往があり、CTや磁気共鳴画像法（MRI）の強調スキャンで辺縁の強調がみられることがある。

    • 肝嚢胞

  • 類似点：心窩部不快感や食欲不振などの症状を伴う肝腫瘤。
  • 相違点：肝嚢胞は遅延スキャンで低輝度であり、肝血管腫と鑑別可能である。

    • 治療

    治療の目的と原則

  • 無症状の患者のほとんどは治療の必要はなく、経過観察が可能である。疾患の存在によって生じる心理的重圧によって、患者の学業、仕事、生活に深刻な影響が及ぶ場合には、治療を考慮すべきである。
  • 明らかな臨床症状、急速な増殖、4cmを超える腫瘍、または肝細胞癌を除外できない患者に対しては、治療を行うべきである。

    • 治療方法

    薬物治療

    有効な治療薬がない。

    外科的治療

  • 手術が必要な症例
    • 有症状者可考虑手术治疗。
    肝血管瘤直径超过10厘米者，或血管瘤短时间内迅速增大者，可考虑手术治疗。
    发生血管瘤破裂出血者需要紧急手术治疗。
  • 手術
    • 血管瘤切除术。
    血管瘤缝扎术。
    肝动脉结扎术。

    その他の治療

    肝動脈塞栓術（TAE）
  • 肝血管腫の治療は、肝血管腫が主に肝動脈から栄養を受けており、動脈を塞栓すると腫瘍内に血栓が形成されるという事実に基づいている。
  • 血栓は機械化され線維化するので、腫瘍は線維腫様の構造を形成し、血管腫を縮小し硬化させるという目的を達成する。
    • 肝血管腫のマイクロ波治療と高周波治療
  • 肝血管腫のマイクロ波治療手術と高周波治療では、マイクロ波を熱エネルギーに変換し、周囲の組織を凝固させることができます。
  • 局所的に腫瘍を収縮させ、硬化させることができ、腫瘍を治す目的を達成することができます。

    • 予後

    治癒状況

  • 肝血管腫は良性の病変であるため、ほとんどの患者は経過観察を待つという保存的治療戦略で治療できる。
  • 症候性の肝血管腫または大きな肝血管腫を外科的に治療した場合は、良好な転帰および長期生存が得られる。
  • 肝血管腫の治療後の転帰は、疾患の重症度と治療法に関連する。

    • 有害性

  • 肝血管腫によって引き起こされる肝臓領域の隠れた痛み、腹部膨満感、吐き気、嘔吐などの症状は、患者の仕事や生活に影響を及ぼします。
  • 肝血管腫は自然破裂や腫瘍の拡大に伴う外傷性破裂の可能性があり、いったん破裂すると出血性ショックが起こり、罹患率や死亡率は70％に達する。
  • 肝血管腫が悪性化することは稀ですが、いったん肝血管肉腫に変化すると、その悪性度は高くなります。

    • 日常

    日常管理

    食事管理

  • 肉、卵、牛乳などの良質の蛋白食品を適宜摂取する。
  • 新鮮な野菜や果物の摂取を増やし、過度の脂っこい食事は避ける。

    • 仕事と休養の管理

  • リラックスした楽しい気分を保ち、規則正しい生活習慣を確立する。
  • 過労や寒さを避ける。
  • 水分摂取を心がける。
  • 禁煙し、アルコールや刺激物を避ける。

    • 疾患のモニタリング

    肝血管腫の変化を観察するために、定期的な超音波検査が推奨される。

    予防

    肝血管腫の発症機序は明らかにされておらず、多くは先天性の発育異常が関与していると考えられている。