血管腫の分類について保護者が知っておくべきこと

赤ちゃんを持つ親御さんにとって.血管腫の分類を正しく理解することは.早期に適切な治療を受け.最終的には無瘢痕治癒という完璧な結果を得るために有益なことなのです。 血管腫の臨床分類に統一基準はありませんが.大きく分けて次の2つの分類法があります。 1.形態学的分類 組織学的構造と臨床症状に基づいて分類する方法です。 血管腫は.毛細血管型血管腫(母斑.イチゴ状血管腫).海綿状血管腫.海綿状血管腫.混合血管腫に分類される。 この分類法は.現在でもほとんどの教科書で用いられている。 2.細胞学的分類 1982年.Mullikenは血管腫の血管内皮細胞の標本を培養し.腫瘍と奇形の両方の特徴を有することを見出し.従来の血管腫を血管腫と血管奇形の2つに大別した。 血管腫:血管内皮細胞の増殖と大量の新生毛細血管の形成が特徴で.イチゴ状血管腫.海綿状毛細血管腫.混合血管腫などの臨床症状がある。 血管奇形:血管系に発生する奇形で.血管内皮は正常であるが.血管が優位な奇形である。 低流量血管奇形には毛細血管奇形.静脈奇形.リンパ管奇形などがあり.高流量血管奇形には動静脈奇形.動静脈奇形.動静脈瘻などがあります。 (血管腫性血管奇形には.毛細血管腫(母斑.イチゴ状血管腫).海綿状血管腫.海綿状血管腫.混合血管腫がある。 血管腫の発生機序 血管腫や血管奇形の発生機序は完全には解明されていないが.多くの研究から血管形成に関連した疾患であることが示唆されている。 血管腫(内皮細胞の増殖)は.血管新生促進因子の増加および増殖抑制因子の減少の結果であると考えられ.血管奇形は胚性血管新生および血管新生時の遺伝子変異に起因する構造異常であると考えられる。 エストロゲンおよびエストロゲン受容体のレベルは.血管奇形よりも血管異形成の方が有意に高い。 血管内皮増殖因子(VEGF)は血管腫で増加するが.血管奇形では正常である。 血管腫の臨床症状 (a)血管腫 血管腫は乳幼児に最も多い良性腫瘍で(乳幼児の発生率は1~2%.男女比は約1/3).ほとんどが出生時から出生直後に発生し.75%は出生時に.残りの25%は乳児期または小児期に.成人期には少数が発見されます。 血管腫は頭部と顔面に最も多く.残りは四肢.体幹.内臓に発生します。 病変の分布の深さによって徴候や症状が異なり.表在性のもの(真皮の乳頭層にあるもの)は「イチゴ状血管腫」.真皮の深部や皮下.筋肉層に及ぶものは「海綿状毛細血管腫」.両方あるものは「混合血管腫」と呼ぶことが多いようです。 両方が存在する場合.「混合血管腫」と呼ばれます。 (血管奇形は出生時に存在し.毛細血管奇形は出生時に明らかなことが多く.動脈奇形や静脈奇形は乳児期には明らかでないことが多い(海綿状血管腫)。 血管奇形は子供の成長とともに自然に治ることはなく.徐々に悪化することがあります。 1.毛細血管奇形(黄斑母斑):見た目は斑状で.加齢とともに損傷が肥大化し.表面が結節状になりイボ状になることがあります。 2.静脈奇形:低流量の血管奇形で.皮膚や粘膜の下.あるいは表面が紫紺色のしこりとして現れ.軽い血管充填.静脈瘤.圧迫されやすい.体位によって変化する(例:低くぶら下がったとき.泣いたりもがいたりすると大きくなる).柔らかい感触.しばしばしこり内に静脈石があり.触知可能塞栓があります。 3.動静脈奇形:高血流血管奇形で.動静脈奇形.動静脈瘻などがあります。 典型的な動静脈奇形は.病変部およびその周囲にロゼット状またはコード状の太い脈動する血管があり.正常皮膚よりも表面温度が高いことが特徴です。 動静脈奇形は “血の盗難 “を伴い.虚血性壊死.潰瘍化.疼痛.患部皮膚の心拍出量増加などの症状を呈します。 (c) 血管腫と血管奇形の鑑別診断:血管腫と血管奇形は異なる血管疾患であり.治療や予後も同じではないので.血管腫を診断する際には血管奇形との鑑別に注意が必要である。 一般に血管腫と血管奇形は.①発症時期:血管腫は生後1週間~1ヶ月に出現し.血管奇形は出生時に出現する傾向がある.②増殖速度:血管腫は急速に増殖する過程(増殖期)とゆっくりと後退する過程(後退期)がある.という点で区別することができる。 (3)色:表在性の血管腫は明るい赤色で.増殖期には徐々に色が濃くなり.退縮し始めると明るい赤色から暗紫色に変化し.最後は華やかな外観となる。 深在性血管腫の表面の皮膚は隆起し.正常な色.あるいは半透明の青色を呈しています。 血管奇形は.含まれる毛細血管リンパ.静脈.動脈によって色が異なる ④病変部の温度:血管腫では正常またはわずかに上昇.血管奇形では著明に上昇または正常 ⑤感触:血管腫はゴム状で.圧迫や陰性姿勢試験で血液を空にできない.血管腫が後退すると線維性脂肪組織が残留して感触は軟化.一方血管奇形は柔らかく.容易に圧縮可能である ⑥色調:血管奇形と血管奇形は.血管腫.静脈奇形.血管奇形.毛細血管.静脈奇形.血管血管奇形.血管奇形.血管奇形.毛細血管.血管奇形.血管血管奇形.血管血管奇形.毛細血管.血管奇形.毛細血管.静脈.動脈.血管.血管.毛細動脈と異なる カラー超音波検査は.血管腫と血管奇形を区別し.さらに様々なタイプの血管奇形を区別することができます。 カラー超音波検査では.病変のレベル.大きさ.血液供給量などがわかり.治療に非常に役立ちます。MRI:病変の範囲と血液レオロジーの特徴の両方を示すことができ.血管腫と血管奇形の鑑別検査のゴールドスタンダードとなっています。3D CT:病変内の血管の状態や周辺組織との解剖学的関係がはっきりわかるので.鑑別診断に役立ちます。