臍帯尿管遺残症は.下腹部に嚢胞性腫瘤を呈し.体位によって変化せず.腹壁に密着して表在する臍帯尿管嚢胞である。
大きな臍尿管嚢胞は腹腔内腫瘍に類似しており.腸を圧迫して腹痛などの症状を起こすことがあります。
また.二次感染により膿瘍になることもあります。
膿瘍または嚢胞のいずれかが破裂して腹腔外に穿孔したり.膀胱や腹腔・骨盤内腔に破裂したりすることがあります。
臨床検査では.臍の中央部に表在する嚢胞性腫瘤の大きさは様々で.大きいものは触知可能で.ほとんどが無症状である。
二次感染の場合は.局所の炎症反応があり.超音波検査.CT.膀胱造影などの画像検査と併用して診断します。 臍部尿管遺残症の原因として.以下の疾患も考えられます。
1.外脳症-グロシア-ギガント症候群（新生児低血糖症-グロシア-ギガント症候群とも）.内臓肥大症-グロシア-ギガント症候群.新生児低血糖症-内臓肥大症-グロシア-ギガント症候群などです。
本症候群は1963年にBeckwithによって初めて報告されたためBeckwith症候群と呼ばれ.1964年にはWeidemannが3人兄妹の家族における本症候群の発生を報告した。
そのため.本症候群はBeckwith-Weidemann症候群とも呼ばれる。 臍帯尿管嚢胞と臍帯尿管瘻
臍帯尿管嚢胞と臍帯尿管瘻はまれです。
しかし.臨床手術中に下腹部に膀胱上部のカーテン状のくぼみや臍尿管セグメントの不完全閉鎖を見つけることは少なくない。
もちろん.これは臨床上問題ありません。 臍帯の脱出
臍帯は膜が破裂すると.恥骨前部より下に脱出し.子宮頸部から膣に入り.あるいは膣から外陰部に露出する。
臍帯の提示は.オカルト臍帯脱出とも呼ばれ.膜が破裂する前に臍帯が恥骨前部または側部に位置する場合に起こります。
発生率は0.4～10％です。
臍帯脱出は.収縮時に臍帯が第一露と骨盤壁の間に挟まれ.臍帯への血液循環が阻害されるため.7～8分以上完全に血流が阻害されると重度の子宮内苦痛や胎児の窒息に至るなど.胎児にとって極めて有害な疾患である。 4.乳幼児の臍ヘルニア
臍から突出したヘルニアを臍ヘルニアといいます。
臨床的には乳児臍ヘルニアと成人臍ヘルニアの2つに分類されます。
直径1.5cm以下のような小さな臍ヘルニアは.発育に伴い腹壁が強化されるため.生後2年以内にはほとんど自然治癒することができます。
2歳までに臍帯ヘルニアが自然治癒しない場合は.外科的な治療を行う必要があります。 5.臍帯腸管ポリープ
臍帯腸管ポリープはまれです。
出生時に見られるか.小児に発生し.直径2～20cmの明赤色のポリープで.中央に陥没が見られます。