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臍帯尿管遺残症は.下腹部に嚢胞性腫瘤を呈し.体位によって変化せず.腹壁に密着して表在する臍帯尿管嚢胞である。
大きな臍尿管嚢胞は腹腔内腫瘍に類似しており.腸を圧迫して腹痛などの症状を起こすことがあります。
また.二次感染により膿瘍になることもあります。
膿瘍または嚢胞のいずれかが破裂して腹腔外に穿孔したり.膀胱や腹腔・骨盤内腔に破裂したりすることがあります。
臨床検査では.臍の中央部に表在する嚢胞性腫瘤の大きさは様々で.大きいものは触知可能で.ほとんどが無症状である。
二次感染の場合は局所の炎症反応を認め.超音波検査.CT.膀胱造影などの画像診断を組み合わせることで診断が明確になります。 超音波検査やCTは比較的臍尿管の異常を発見しやすく.どちらもどのような臍尿管が残っているかを明確に示すことができます。
しかし.超音波やCTの提示では.感染性臍尿管と臍尿管腫瘍の鑑別は困難です。
感染臍尿管も臍尿管腫瘍も超音波では強いエコー源性領域として現れ.CTでは肉厚の嚢胞とびまん性減衰として現れ.両者の鑑別は困難である。
細針吸引と嚢胞のドレナージは.病気の診断と治療計画の策定の両面で注目される。
残存臍尿管のどの部分も癌化する可能性があるため.先天性臍尿管異常症は.診断されたら感染を抑えた上でできるだけ早く切除し.エンコプレシー.尿道狭窄.尿道弁疾患を有する患者には事前に管理することが必要である。
また.臍帯尿管憩室は結石.感染症.悪性腫瘍を合併している場合にのみ手術すべきとされています。
本症例群はすべて成人であり.臍尿管奇形に感染症.結石および/または腫瘍を合併していた。
疾患の期間が長く.適時に管理できなかったため.一部の患者は閉塞性腎障害または臍尿管癌に至り.深刻な事態を招いていた。
外科的治療により.治療成績は良好なものが大半です。
臨床医の疾患に対する認識を高め.診断後の早期手術管理を行うことが.がんが進行してしまうと効果の薄いこの疾患を治す鍵になると考えています。 臍帯尿管奇形は.他の合併症がなければ明確な臨床症状を示さないこともありますが.拡大した内腔や嚢胞による周囲組織の圧迫により.局所の漠然とした痛みや頻尿を呈するものがあります。
一般的な臍尿管疾患には.感染症.結石.腫瘍などがある。
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