(Ⅰ)内服薬
適応:①血管腫の圧迫や占拠による症状徴候がある者(受診時にはまだはっきり現れていないが.病変の初期増殖期にあり.将来小児の機能や外観に影響を及ぼすことが予測される者を含む。 (喘息や呼吸困難を伴う声門下血管腫や気管血管腫.斜視.近視.弱視.眼球突出などを合併する眼周囲血管腫.耳下腺部の巨大血管腫は退縮後に耳下腺部の脂肪線維組織が残り.再建手術により顔面神経を損傷する可能性が予想されるなど.重要な部位や臓器が侵されている場合).鼻.口唇.関節などの血管腫。 (iii)全身に多発する血管腫。 巨大分節性血管腫。 PHACE症候群。 病変が小さく.発育が遅い.あるいは発育が停滞していて.外見や機能への影響があまり期待できないものについては.内服薬による治療を考慮し.血管腫の自然退縮を待つ経過観察が勧められる。 治療を熱望する患者に対しては.過剰な治療がかえって子どもに悪影響を与えないよう.慎重な説明が必要である。
(II) 注射
1.トレチノインの局所注射:
適応:腫瘍が皮膚表面から3mm以上の血管腫で.皮下にしこりがある場合。 治療中に胃腸の不快感やその他の症状が現れた場合は.ビタミンB1.ビタミンC.カルシウムの錠剤を同時に服用することで.副作用の発生を効果的に軽減または予防することができる。 ステロイド注射は眼窩周囲血管腫の治療にうまく使用されており.軟部組織の萎縮がより一般的であるが.一時的であり.血管腫が眼窩の後方に広がっている場合には.全身的なステロイド治療を使用すべきである(合計74個の血管腫を有する70人の小児を対象とした研究では.ステロイドの病巣内注射を行い.腫瘍の縮小の結果は.小児の58%が75%以上.小児の22%が50~70%縮小.小児の12%が25~50%縮小.小児の12%が75%以上縮小.小児の25~50%縮小.小児の25~70%縮小であった。 その結果.小児の58%が腫瘍の75%以上の縮小.22%が50-70%の縮小.12%が25-50%の縮小.8%が25%未満の改善.平均14ヵ月の追跡で.治療後の腫瘍の成長はなかった)。
血管腫に対する副腎皮質ステロイドホルモン療法は.経口投与または腫瘍腔への局所注射により行うことができ.その有効率は最大90%である。 しかし.ホルモン療法の副作用は明らかで.満月様顔貌.バッファローバック.求心性肥満などの徴候が見られる。
2.無水エタノールの局所注射:
エタノールは非常に攻撃的な硬化剤であり.その脱水作用と剥離作用はヘモグロビンを変性させ.血管の内皮細胞を破壊し.病変部の壊死と血栓症を急速に引き起こしますが.これは血管奇形の治療におけるエタノールのメカニズムであり.神経.筋肉.結合組織などの正常組織に注意を払う必要があります。 これらの正常組織の壊死を引き起こす。
無水エタノール注射後.薬剤の化学的刺激により.腫瘍腔は無菌性の炎症を生じ.局所の腫脹や疼痛反応が明らかになることがあり.特に副咽頭腫瘍や頬部腫瘍の治療では.局所の浮腫により呼吸嚥下に影響を及ぼすことがあり.ホルモンは浮腫反応を軽減するために経口投与すべきであり.注射部位はあまり浅くすべきではなく.皮膚に潰瘍や出血を起こす危険性があり.注射と注射の数分後に.注射内でできるだけ病巣を塞ぐように圧迫する。 毎月.肝機能.腎機能.血液・尿検査を行い.異常があれば投与を中止し.正常な状態に戻してから治療を継続する。
3.インターフェロン
インターフェロンは.重症巨大血管腫の治療における第二選択薬である。 インターフェロン-α2aは強力で忍容性の高いサイトカインであり.治療期間中は肝機能と血液のモニタリングを行う必要があり.長期治療では甲状腺機能と神経学的合併症のリスクがある。 インターフェロンは血管平滑筋細胞や毛細血管内皮細胞を抑制することにより血管新生を阻害する。 ある症例研究では.20例のワイビジョン血管腫が副腎皮質ステロイドに抵抗し.平均8ヶ月の治療で18例のふくらはぎが50%以上になった。
血管腫治療のための抗腫瘍薬ピン陽マイシン局所注射は.近年出現した新しい治療法であり.その有効率は90%以上に達する可能性がありますが.患者に発熱.間質性肺炎などの合併症を引き起こす可能性があり.重症の場合はアナフィラキシーショックを引き起こす可能性があります。 インターフェロンは.近年の血管道路の新しい治療法であり.臨床効果は満足のいくものですが.消化.造血.神経系の副作用を引き起こし.臨床での応用が制限されるためです。
4.タラ肝オレイン酸ナトリウム
タラ肝オレイン酸ナトリウムは.局所注射により血管内膜炎などの病態生理変化を誘導することができ.血管腫の治療有効率は85%以上に達しますが.注射時の痛みは明らかで.アレルギー反応も時々あり.後期には局所瘢痕が形成されることがあります。
現在.小児血管腫の治療には様々な非外科的・局所的な注射法があり.いずれも一定の効果はありますが.副作用や限界もあります。
(C)血管腫の外科的治療
1.外科的治療:
部位の限定。 成長が早い。 他の治療法では効果がなく.関節や重要な臓器に浸潤していない血管腫。 (現在.血管腫や血管奇形を治療する主な手段は依然として手術であるが.血管腫の中には特殊な部位のために手術で完全に切除することが容易でないものや.手術による切除が外観や機能に重大な影響を及ぼすものもある。 また.手術に対する恐怖心を抱いている子供や家族も多い。)
2.レーザー治療
血管腫が薄い扁平な段階や局所毛細血管拡張の初期段階であれば.介入治療の初期段階でレーザーで血管腫の血管を凝固させることが推奨される。 腫瘍の拡大.潰瘍.出血.重要臓器の閉塞を最小限に抑えるためである。
ND:YAGレーザーは波長1064nmで.組織の深部(約2~8mm)まで浸透します。
PDLは波長585nmで.浸透深度は0.6~1.2mmであるため.比較的表在性の病変に効果的に限定されますが.安全性と特異性のプロファイルはより優れています。 初期の研究から.PDLは増殖性病変の退縮を促進し.血管腫の増殖を遅らせるか停止させることが示されており.PDLは増殖前.斑点形成前の段階にある血管腫性病変の除去に最も効果的である。 治療が最も効果的であるのは血管腫の膨らみが3mm以下であることが報告されており.生後1週目の治療が推奨されている。 24人の患者(生後2週~6ヵ月)の33の血管腫を対象としたある研究では.4.1回の治療で表在性病変は93.9%減少した。 厚さ4mm以上の7つの病変は7回の治療で83.7%減少した。 早期治療が増殖期を防ぐかどうか.特にPDL光が届かない深部病変に影響を及ぼすかどうか。 PDL治療中.表面的な部分的退縮にもかかわらず.深層は依然として増殖しているという報告がある。 またその逆もあり.深層部のみがステロイド治療に反応し.表層部は影響を受けないという報告もある。
3.複合治療
血管腫は顎顔面部によく見られる良性腫瘍で.その発生率は全身の血管腫の60~80%を占め.そのほとんどが生まれつき存在し.治療の原則は病的な血管組織を破壊することである。 腫瘍は手術で一度に切除することができず.切開創からの出血も多いため.総合的な治療しか採用できない。
インターフェロンの併用やプレドニゾンの単純な全身療法.血管腫塞栓術.腫瘍体積の縮小と真皮成分の切除.表在性のPDLレーザー治療などが行われます。