神経白血球減少症（NBD）の発症率は5～30％.男女比は4：1と海外で報告されており.多くは白血球減少症（BD）の症状発現後数ヶ月から数年（平均3～6年）で発症し.中枢神経への転移が99％を占めます。 半球状の病変はあまりみられません。 このタイプのNBDの患者さんは.最も重症で予後も悪く.20-30%の患者さんで進行が続いていると言われています。 現在.NBDの治療の第一線は.アザチオプリンとメトトレキサートとグルココルチコイドの併用ですが.高リスクの患者にはシクロスポリンが使用でき.第一線治療の失敗または再発後には抗腫瘍壊死因子拮抗薬またはインターロイキン-6受容体拮抗薬が推奨されます。 NBDに対する抗Tumour Necrosis Factor-alpha（aTNF-α）拮抗薬は40例で報告されています。 大半の症例はaTNF-αとグルココルチコイドを併用し.その上にアザチオプリンなどの免疫抑制剤を投与した症例もありました。 インフリキシマブで36例.エタネルセプトで1例.アダリムマブで3例が報告されています。 少ないデータの統計から.最も研究が進んでいるのはinfliximabで.追跡期間は最長6年であった。 NBDに対してホルモン併用せずにinfliximab単独で4年間の追跡会議を行った結果.36例中30例が有意に有効（83.3%）.3例が改善（8.3%）.2例が緩やかに進行（5.6%）.1例が無効（3.3%）とはっきり報告された。 エナラプリルは最も報告が少なく.インフリキシマブ.アダリムマブと比較して効果が低いことが報告されています。 アダリムマブはNBDで3例のみの報告で.そのうち1例はインフリキシマブ投与中止1年後に再発しアダリムマブが有効.右半球と脊髄の病変が報告されています。1例は脳幹型でインフリキシマブが無効で代わりにアダリムマブが有効との報告があります。 最後に.小脳型NBDの12歳の患者さんの症例が報告されましたが.未成年で副作用は認められませんでした。 BDの治療については.インフリキシマブが奏効せず.中止後に再発したBD患者さんに対してアダリムマブが引き続き有効であり.インフリキシマブが奏効しないのはインフリキシマブに対する自己抗体の発現による可能性があるため.アダリムマブに切り替えるという見解を裏付ける研究が数多くあります。ベルズネギらにより.インフリキシマブが無効で.アダリムマブを投与した69症例のうち寛解した17例（52.9%）.寛解しなかった3例（52.9%）について.報告があります。 52.9％）.改善したのは3例（17.6％）であった。 Bawazeerらが眼科症状を有するBD患者にadalimumabを使用した研究では.従来のホルモンと免疫抑制療法の併用やinfliximabが効かなかった患者1名を含む11名全員に副作用のない臨床的寛解が認められ.adalimumab治療で極めて良好な反応が得られました。 また.Infliximabが無効でadalimum治療が奏功したBD関連ぶどう膜炎の1例も報告されています。 また.メトトレキサートも第一選択薬であり.当院ではNBDの治療にメトトレキサートとデキサメタゾンの髄腔内投与を併用することにより.中枢神経系を侵されたNBDの短期間の軽快にも寄与しています。