Gオートセファリーの診断とローカライゼーションの価値

  目的:てんかん性Gオートマチズムの臨床的特徴および脳波的特徴を解析する。
  方法:てんかん性Gオートマティスムの121例の臨床.神経画像.脳波の特徴を分析した。
  結果:121名の患者のうち,男性が72名,女性が49名,年齢は1歳から68歳,平均年齢は26.13歳,罹病期間は0.25年から56年,平均期間は11.28年であった. 臨床症状は主に.叩打.嚥下.手探り.徘徊.独り言.無意識の泣き笑い.鼻を触る.叩く.しゃがむなどであり.数秒から10分程度であった。 発作時の脳波は.側頭葉.前頭葉.後頭葉を中心に.局所的または多巣性のスパイク波.スパイク-徐波合成.徐波リズムを示し.発作時にはG放電が著しく増加し.末梢部位に波及することもあります。 口腔咽頭自動症には局在値がなく.言語自動症はほとんどが非優位半球に発生し.姿勢自動症や不随意泣き・笑いの発生は前頭葉てんかんGと側頭葉てんかんGで統計的に差があった(p<0.05)。
  結論:自動症は多くのタイプのG発作に共通する特徴であり,他の臨床症状や脳波所見と合わせて診断することが必要である.
  自動症はG発作に非常に多く.臨床症状が多岐にわたり.症状や意識状態も複雑なため.誤解や誤認が生じやすい複雑部分発作の特殊な形態であるといえます。 異なるタイプのG発作で見られるため.その局在的な意義は依然として不明であり.臨床的には誤診されやすいとされています。 1999年から2003年にかけて.てんかんGセンターに通院したオートマティスム患者の臨床的特徴と脳波的特徴をレトロスペクティブにまとめ.以下に報告する。
  材料と方法
  1.一般データ:121例.男性72例.女性49例.年齢1〜68歳.平均26.13歳.罹病期間0.25〜56歳.平均11.28歳。 熱性けいれんの既往16例.出生時低酸素症の既往8例.てんかん性Gの家族歴6例.ウイルス性脳炎6例.結核性脳炎2例.外傷性脳損傷の既往2例.グリーンバレー症候群1例.結核性硬化症1例などであった。
  2.診断基準 1981年国際抗てんかん連盟のてんかんG発作の臨床的・脳波的分類基準による。
  3.全例に頭蓋CTおよび/またはMRI検査を実施した。
  4.脳波検査:トレースには日本製光電式4418ビデオ脳波トレーサー(頭皮電極付き)を使用し.国際10/20システムに従って電極を配置した。 全例に基準リード法(標準基準電極と平均基準電極)とバイポーラリード法(縦.横.円周)を起床時と睡眠時に60分間行い.一部の患者には長時間のビデオ脳波計を装着させた。 睡眠は10%抱水クロラールまたは自然睡眠で誘導した。
  5.統計処理:統計解析には SPSS 10.0 ソフトウェアパッケージを適用し.サンプル間の割合の比較は 4 グリッド表情報による X2 検定.α = 0.05 で実施した。
  結果
  1.解剖学的部位分類:121例の内訳は.側頭葉てんかんG 86例.前頭葉てんかんG 10例.後頭葉てんかんG 6例.頭頂葉てんかんG 1例.多巣性放電18例であった。
  2.症状:一人の患者が同時に複数の異なる症状群を呈することがある。 自動的な症状としては.①噛む.叩く.飲み込む.唾液が出る84例 ②両手で手探りする44例 ③徘徊26例 ④独り言24例 ⑤無意識に泣いたり笑ったり10例 ⑥姿勢6例 ⑦しゃがむ動作2例 ⑧テーブルノック.排便.叩き合い1例.その他の症状としては①二次性全般発作87例 ②恐怖24例 ③ガス上昇感12例 ④知り合いのよう・外国人のよう9例 ⑤目の前でのフラッシュ光6例.が挙げられます。 表1参照。
  3.神経学的検査:錐体筋膜の片側損傷5例.知能低下3例.言語障害3例.神経学的陽性症状なし。
  4.神経画像:頭部MRI87例.頭部CTも一部.頭部CTのみ34例で.海馬硬化12例.局所軟化巣8例.脱髄性脳症5例.脳梗塞4例.脳萎縮3例.脳嚢胞2例.脳血管奇形1例で.脳梗塞.脳血管奇形を認めた。
  5.脳波の特徴:全患者の発作間脳波は.側頭葉.前頭葉.後頭葉を中心に.時々.頭頂葉.中枢葉にも発生し.局所的あるいは多巣性のスパイク波.スパイク-徐波合成.徐波リズムを示した;発作脳波は.G発作前に.まず発作間放電と同じリードに脳波周波数変化が現れ.その後G様放電は発作間に比べて著しく増加.時々末梢部まで増加することを認めた 後半のG様放電は.発作間期に比べて著しく増加し.時には末梢部位に至ることもある。
  6.側頭葉Gと前頭葉Gの各自動症発生率を図1に示す。 口咽頭症状.手探り.徘徊.自語の発生率は両群間で統計的に差がなく(P>0.05).泣き笑い.姿勢自動症の発生率は統計的に差が認められた(P<0.05)。
  表1 さまざまなタイプのてんかんにおけるオートマティスムの発現 G
  側頭葉てんかん G 前頭葉てんかん G 後頭葉てんかん G 頭頂葉てんかん G 多巣性放電 合計
  中咽頭症状 60例 8例 3例 1例 12例 84例
  手で触られる 31件 6件 7件 44件
  徘徊 17件 6件 1件 2件 26件
  セルフトーク 18件 2件 1件 3件 24件
  泣いたり笑ったり 7件 3件 10件
  ポスチュラル 5件 1件 6件
  スクワット 2件 2件
  テーブルをノックする 1件 1件
  排泄 1件 1件
  打撃 1件 1件
  図1 側頭葉てんかんGと前頭葉てんかんGにおけるそれぞれの主要オートマティスムの発生率
  ディスカッションを行います。
  オートマティスムは.Gの発作によく見られる症状で.発作中または発作後のぼんやりした意識状態の中で起こる不随意運動で.自動性が解放され.時には習慣的な行動の継続として現れるものである。 多くは.無意識のうちに半目的化し.動作の正確さや連続性に欠けることが特徴です。 大きく分けて.口腔咽頭性.姿勢性.手動性.徘徊性.言語性自動症がある。 このうち.咀嚼.唇鳴らし.嘔吐などの口腔咽頭自動症が最も多く.心臓.膀胱.性的症状は比較的まれで.一般に恐怖.恐怖.怒りなどの不快な感情に支配された感情反射を伴うことがあります。 口咽頭自動症は側頭葉Gに多くみられ.現在のデータでは.内側側頭葉基底発作.帯状回発作.眼窩部発作.背外側前頭葉発作.島帽.扁桃海馬発作と関連があるとされています。 中咽頭自動症はこの症例群ではほとんどすべてのタイプの発作で認められ.診断の局限にはあまり意味がないと思われるが.その中で側頭葉てんかんGが優勢であることは.これまでの研究と一致するものであった。 自動症発症時に唾液を吐くことはあまりなく.現在では非優位半球の側頭葉の病変と関連があると考えられている。 徘徊性自動症は.通常.数分以上と長く.走る.歩く.車に乗る.あるいは目的もなく車を運転する。言語性自動症は.しばしば.無秩序で支離滅裂な内容の自己語.単純で繰り返しの多い音節.時には歌うことを呈する。 の活動は.ほとんどが右または両側の半球に由来しており(18/24例).これは文献の結果と一致している。
  丸山らは.失語症様発作や自動症発作を示す前頭葉G病巣が.中前頭背部皮質に発生し.内側皮質に伝播することを見出した。 前頭葉Gは.特定の発作型グループとして.「八方ふさがり.剣呑な手.パニック.ワニのような動き」といった特徴的な発作症状が広く認知されており.発作期の症状は前頭葉Gに特有のものと考えられていた。 本研究では.前頭葉てんかんの方が側頭葉てんかんよりも姿勢自動症の出現率が有意に高く(p<0.05).姿勢自動症は他の自動症とは異なり.その出現は前頭葉てんかんをより示唆する.臨床上注目に値する現象であることが示唆された。 また.不随意泣きや不随意笑いの出現率も前頭葉てんかんGと側頭葉てんかんGで統計的に異なることがわかり(p=0.03).ここでも両者の鑑別診断に貢献することがわかりました。
  前頭側頭回.帯状回.海馬のフック放電はいずれも自動症の発症に寄与し.G放電の伝播経路が異なると自動症の形態も異なる。ShinらはSPECTを用いて.老眼.泡立ち.自動症.頭眼振の症状がある側頭葉てんかんGの脳血流変化を比較し.自動症が発現した場合.88.2%が片側優位の両側性の側頭部 の過灌流があり.70.6%の患者では.症状の進行とともに同側の側頭葉から対側の側頭葉.島.基底核.前頭葉に拡張していた。 また.右海馬硬化症を伴う側頭葉G型てんかんでは.オートマティスムが右手の手探り運動として現れ.病巣を外科的に除去すると消失する患者を2例発見した。 このことから.病巣と同側の自動運動が注目されていることがわかります。
  多くの場合.意識の発現は発作の発現と組み合わさっており.その後.思い出すことはないことが多い。 前者は複雑部分発作で.他の部分発作の特徴を伴うこともあり.幅広い年齢層の患者さんに見られます。後者は.二重脳波を伴う本格的な発作です。 ニーダーマイヤーの自律神経障害は.発作による意識障害が前頭葉の記憶機能の一過性の停止と関連している可能性を示唆している。 また.少数の患者では臨床的に意識が保たれているが.Parkらは.てんかん性G様放電が片側の半球の側頭葉構造に限局しており.対側には伝播しないためと説明している。 患者自身が発作症状を説明できないため.医師は家族や周囲の人に聞いて状況を把握する必要があるが.患者の家族は医学的専門知識がないため.発作の具体的内容.特に意識状態の内容を正確に説明できないことが多いため.完全に信用せず.自分で分析し.曖昧な場合はビデオ-ビデオ脳波モニターで患者の発作のパフォーマンスを観察することが必要である ビデオ脳波計で患者のパフォーマンスをモニターすることができます。
  夜間に自律神経エピソードが起こると.突然眠りから覚めて歩き回ったり.物を動かしたり.外に出たりすることがあり.夢遊病と区別する必要があります。 後者は.主に睡眠の第1NREM段階で起こる睡眠障害で.睡眠脳波は高度に同期したリズムを示す。 また.L-G症候群や多系統萎縮症などの特殊なタイプの疾患も.さまざまな形の自律神経様エピソードとして現れるため.臨床診断ではエピソードの症状.患者の年齢.オーラの有無.意識状態.エピソード後の行動などを考慮し.総合的に判断する必要があります。