1.海馬の構造とは？ 人間の脳は2つの半球に分かれており.それぞれがいくつかの溝や裂け目によって前頭葉.頭頂葉.後頭葉.側頭葉に分けられ.さらにそれぞれがいくつかの回に分けられている。 2.海馬硬化症とは？ 海馬硬化症の基本的な病理変化は.海馬の選択的な神経消失とグリア細胞の増殖であり.一般的な構造では小さく.硬くなることである。 3.海馬硬化症の原因とは？ 海馬硬化症の原因は不明ですが.多くの患者さんの病歴から.熱性けいれんや頭部外傷など.乳幼児期や小児期の脳の有害事象に関連して海馬硬化症が発症していると考えられています。 海馬硬化症を伴う側頭葉てんかん患者の3分の1近くが.乳幼児期に熱性けいれんの既往を有していた。 しかし.最近のデータでは.上記の原因はあくまで一因であり.根本的な原因は海馬の軽微な発達異常である可能性が指摘されています。 4.海馬の硬化と側頭葉てんかんの関係について教えてください。 1950年代以前は.海馬の硬化は長時間の発作の結果であると広く信じられていたが.その後.多くの臨床データや基礎研究の成果により.海馬の硬化が側頭葉てんかんに先行し.海馬の硬化がてんかんの重要な原因であること.発作の長時間の持続により海馬の神経細胞が失われるが海馬の硬化には至らないことなどが明らかにされた。 5.海馬硬化型側頭葉てんかんの臨床的特徴を教えてください。 側頭葉てんかんは.内側側頭葉のてんかん症候群で.複雑部分発作が優位で.二次性全般化発作を伴う典型的な発作症候を示すものである。複雑部分発作は.心窩部不快感.上行性感覚.恐怖の前兆を伴う精神運動発作として現れ.単独で発症し.意識の混濁.口や手の運動へと進展し.通常は錯乱状態が長く続く。 海馬の硬化を伴う側頭葉てんかんは.成人のてんかんの中で最も多いタイプです。 上記の内側側頭葉てんかんに特徴的な発作症候群に加え.10歳前後で発症する傾向があり.1/3の症例で乳児期の熱性けいれんの既往があり.2/3の症例で薬物治療に反応せず難治性のてんかんとなることがあります。 病気が進行すると.徐々に記憶力が低下していきます。 6.海馬硬化症を伴う側頭葉てんかんの診断名は何ですか？ 海馬硬化症の診断は.まず病歴.臨床発作の特徴.脳波の特徴を重視し.そして最も重要なことは現在の高解像度MRIによって行うことができることである。 7.海馬硬化型側頭葉てんかんの治療法について教えてください。 海馬硬化症を伴う側頭葉てんかんの治療は.他のタイプのてんかんの治療と同様で.まず薬物療法を行い.通常はカルバマゼピンが望ましいとされています。 海馬硬化症を伴う側頭葉てんかんの治療は.当初は薬物療法が有効ですが.治療経過が進むにつれて薬剤耐性が生じ.難治性のてんかんとなり外科的治療が必要となる場合がほとんどです。 手術療法は過度に保守的にならないことが重要で.一般にカルバマゼピン.バルプロ酸ナトリウム.フェニトインナトリウムなどの従来の抗てんかん薬が無効で.記憶障害が強い状態では発作を抑えてもQOLが大きく改善しないため.薬物療法を長期間繰り返すことは好ましくない場合に手術の適応となります。 現在.主な手術方法として.前側頭葉切除術.経皮的脳室切除術.経側溝選択的海馬扁桃体切除術.側頭下選択的海馬扁桃体切除術があります。 4つの手術法はいずれも側頭葉内側の構造を取り除くことに重点を置いている。 4つの手術法は.側頭葉内側の構造を切除するという点で.本質的に類似していると評価しています。 いずれの方法を選択した場合でも.側頭葉内側部は側脳室下角から摘出される。 側脳室下角に関連する解剖学的ランドマークについて熟知しておくことが重要である。 これらのランドマークには.外側脳室溝.外側膨隆.海馬裂.脈絡膜裂.内嗅溝.終糸条が含まれる。 海馬.鉤状回.扁桃体.海馬傍回などの側頭葉内側部構造の切除も同様である。 もちろん.それぞれの手順には特徴があります。 現在では.経皮的脳室選択的海馬扁桃体切除術と経皮的選択的海馬扁桃体切除術を好んで行っています。 この2つの手術では.側頭部を小さく切開し.側頭部に小さな骨窓を作るだけで.低侵襲なロックホール手術が可能だからだ。 8.海馬硬化症を伴う側頭葉てんかんの外科的治療の成績はどうですか？ 手術後のてんかんの完全制御率は80％以上です。 術後早期てんかん：術後早期てんかんとは.術後1週間以内に発症するてんかん発作のことで.その多くは強直間代性発作です。 術後早期の強直間代性発作は.術後の急性皮質障害刺激と関係する可能性もありますが.それよりも術後に従来の抗てんかん薬を一時的に中止したことと関係する可能性が高いと考えています。 したがって.術後麻酔覚醒後に著しい嘔吐がない場合は.速やかに術前投薬を再開する。 移行期には.筋肉内投与.皮下投与.静脈内投与の製剤を代わりに使用することができる。 常習的な発作形態と矛盾する術後早期発症の発作.特に強直間代性発作は.手術の長期成績が悪いことを予測させるものではない。 ランニングダウン現象：1962年にラスムッセンが.側頭葉切除術後の数年間は発作があったが.次第に発作が減少して停止する患者を発見したことから.ランニングダウン現象が紹介された。 一般に.この現象は術後に発作の頻度や重症度が改善した患者に起こり.まれにコントロール不良の患者にも起こります。 晩期再発とは.手術後に発作が起こらず.1年以上経ってから発作が起こることをいいます。 晩期再発のメカニズムは不明であり.局所的な二次てんかん原性焦点の成熟と拡大に関連している可能性がある。 合併症：厳密には.手術後の外科手術に関連する新たな合併症には.切除されなかった標的神経血管組織の損傷に起因する合併症と.標的脳組織の切除後の機能障害に起因する合併症と呼ぶべきでない合併症の2種類があります。 現在の顕微鏡条件では.主な合併症として.（1）血管攣縮：側溝経由の手術では.側溝を切り離す必要があるため.内頚動脈や中大脳動脈の攣縮が起こりやすく.術後に片麻痺や失語などの合併症が起こることがあります。側溝経由の手術の場合.側溝の手術中は電気メスを避け.湿った状態を保ち.速やかにチェリーソーダ綿やゼラチンスポンジのパッチを貼るなど.優しく手術を行う必要があります。 術後は一般的に止血剤を使用しない。 (2) 複視：側頭葉内側部構造.特に鉤状回を小脳幕切開部の内側に切除する場合.運動神経や距骨神経を損傷しやすく複視を生じる。 複視の原因は術中の滑車神経損傷によるもので.通常1ヶ月以内に回復する。