小児「破瓜」てんかん症候群は.小児のてんかん症候群のうち.発作が重度かつ頻回に起こり.薬物療法では十分にコントロールできず.発達遅延や知的障害につながる可能性がある疾患群です。小児てんかんの場合.てんかん治療の決め手は発作のコントロールだけでなく.てんかんを持つお子さまの脳機能の発達にあります。国内外のデータによると.小児てんかんの場合.薬剤不応性てんかんと診断された場合には.積極的な外科治療を提唱することが望ましいとされています。小児難治性てんかんの外科的治療の根拠は何でしょうか？ まず.てんかんの異常放電によって正常な神経細胞がアポトーシスやネクローシスを起こすことがあるため.頻繁な発作は子どもの脳の正常な発達に悪影響を及ぼします。また.抗てんかん薬の長期使用は.子どもの大脳皮質の成熟に影響を与える可能性があります。このことから.てんかんの発症年齢が低いほど.神経障害の程度が大きいことがわかります。したがって.若年で発症した難治性てんかんの場合.てんかんの焦点がより限定的であれば.できるだけ早期に手術を行い.発作が消失すれば.小児の脳の成熟過程には影響を与えないようにすることが必要です。 第二に.低下した脳機能が最も回復するのは小児期であることが研究により明らかになっており.難治性てんかんのお子さんにはできるだけ早期に手術を行うべきです。 第三に.難治性てんかんのお子様には積極的な外科治療を行うべきもう一つの理由があります。難治性てんかんのお子様は.十分な量の抗てんかん薬を複数回投与する必要がある場合が多く.小児期の未熟な脳では脳の興奮機構と抑制機構のバランスがとれていないため.神経発達期に抗てんかん薬の大量投与を複数回行うと認知機能障害が起こりやすくなるため.外科的治療を行うべきです。 また.以下のような状態には注意が必要です。1）薬剤不応性てんかんと神経知能障害を有する小児.2）機能領域にない限定的なてんかん原性病巣を有し.神経機能障害を伴わずに完全に除去できる小児.3）良性の自己限定性てんかん症候群とメタボリックシンドロームを有する小児は除外しなければならない。びまん性異常放電や多巣性てんかんを有する小児では，手術の実施可能性や手術効果・リスクの前向きの評価について，家族と十分な話し合いを行う必要がある。 この10年.神経生理学と神経画像の急速な進歩に伴い.てんかん手術も重要なブレークスルーを遂げ.特にてんかん病巣の正確な局在診断が可能となり.その発展が期待されている。したがって.小児の難治性てんかんの早期診断と治療は.小児の知的障害発生率を低下させるために重要である。