血管腫は.胎生期における血管網の増殖により形成される。 胚の初期には.原始血管は内皮細胞のみからなる管状の塊であり.間充織の中に密なネットワークを形成している。 その後.臓器や組織が発達するにつれて.原始血管網は次第に分化し.多数の血管房が互いにつながるようになる。 原始血管内の流れや圧力に応じて.供給管（動脈）や排水管（静脈）が形成される。 体や皮下組織の血管網は.不規則な局所的過形成を起こしやすく.これが後に血管腫となるのです。
血管腫は先天性の発生異常であり.真の腫瘍というよりは奇形であり.奇形と腫瘍の両方の特徴を持つ。 1982年 Mullikenは生理学的特徴に基づいて次の2つのカテゴリーを提唱した。 (i) 血管腫：腫瘍は血管内皮細胞の増殖による成長という生物学的特徴を持つ胚性の良性血管腫瘍である。
一般に血管腫は自然消退する可能性があり.イチゴ状毛細血管腫の70～80％.毛細血管海綿状混合腫瘍の5～50％が生後1～3年以内に自然消退するといわれています。 その過程は.肥大の停止に始まり.腫瘍の中心部が薄くなって縦長の白いテクスチャーが出現し.それが次第に拡大して病変全体を覆い.最後には血管腫が完全に萎縮して跡形もなく消失します。 小児血管腫の組織学的退縮は年齢に比例し.イチゴ型血管腫は.時に退縮しない海綿状型や混合型よりも早期に退縮する。Mulliken型の血管奇形.すなわち橙赤斑.ワイン色斑.その他の皮内毛細血管腫は生涯退縮することがない。
第1項 毛細血管腫
新生児染色は.表皮毛細血管腫とも呼ばれ.通常は頭の正中線の後ろ.首や仙骨部.また眉間や胸や腹部の皮膚にできる赤みや青みがかった表皮の変色で.出生時に認められ.通常は数ヶ月以内に自然に徐々に消失し.通常 治療の必要はありません。
皮内毛細血管腫
皮内毛細血管腫には3つの臨床型があり.多くは出生時に認められます。 いずれも真皮内に成熟した内皮細胞組織型の毛細血管が存在することが特徴である。 血管腫の色は淡紅色から淡紫色のバスケットで.主に顔面の三叉神経などの知覚神経分布域に存在する。
I. オレンジレッドパッチまたはサーモンパッチ
特徴は.橙赤色から錆色のパッチで.平坦で皮膚表面から盛り上がっていないことです。 多くは.額.上まぶた.鼻孔の周囲.後頭部.首の後ろ側に見られます。 出生時に存在し.大きさは様々で.指で押すと一時的に薄くなることがあります。 真皮内にあり.自然には消えない点が新生児母斑と異なる。 表面乾燥法.凍結法.摩擦法.X線照射のいずれも有効ではありません。 治療の必要性は病変の位置と大きさによりますが.通常は無治療で済みます。 必要に応じて化粧品で目立たなくしたり.時には切除.縫合.インプラントなどを行うこともあります。
ポートワインステインは.サーモンステインよりも濃い.濃い紫色をしています。 毛細血管病変は真皮に存在するが.より表層の表皮下層にも及ぶため.出血しやすい丘疹ができる。 出生時に存在し.ほとんど拡大しないが.しばしば皮膚表面にギザギザした点状の過角化病変として現れ.時に湿疹が生じる。 特に顔面のワインステインは.その審美的な影響から心理的な苦痛を与えることがあります。 また.顔面のワインシミでは.Sturge-Weber症候群と呼ばれる頭蓋内血管腫を合併することがあり.注意が必要です。
治療法としては.従来は擦過法が用いられてきましたが.効果は乏しく.四肢や胸・背中のワイン染みを目立たなくするために.ブラウン.キャノンらにより医療用タトゥー法が広く用いられてきました。 近年.海外の形成外科では.顔のワインシミの治療に.広範な皮下腺下離開と正常皮膚移植による外科的切除を適用することがかなり多くなっています。 ほとんどの場合.段階的な手術が必要で.ワインシミが顔の広い範囲を占める場合.皮膚移植は首の後ろの皮膚など「赤ら顔」反応のある部分を選び.顔の皮膚と一体化できるようにしますが.もちろん外傷は少なく.より隠れる部位に移植する必要があります。 埋没法はドラムカッターを使用し.皮膚の厚さは一般に0.03cmにとります。 その結果は極めて満足のいくものであるとEdgertonは報告しています。彼は.心理的影響を避けるために.子供は5歳になったら手術すべきであると考えています。
C. くも母斑
くも母斑（星状血管腫）は.皮下の小さな中心動脈が放射状に拡がった毛細血管を多数出し.その形が蜘蛛に似ていることが特徴の病変である。 病変の中心点はやや隆起し.通常は針の目ほどの大きさで.最大径は2～3mm.周囲の放射状血管は0.5～1cmになります。母斑の色は通常明るい赤で.顔.腕.手.体幹上部に多く.臍下にはほとんど見られません。 クモ状母斑は数が多いこともあり.3〜4歳の小児によく出現します。 小児期にはまれで.成人期に著しく増加する出血を合併することがあり.臨床的に重要です。 病因については.小児の先天性クモ状母斑は.エストロゲンの変化と関連する可能性のある肝硬変や肝炎のクモ状母斑と区別する必要があります。 母斑が自然に消えない場合は.拡大鏡下で母斑の中心部を赤熱針で焼灼し.栄養血管を塞栓すると良い結果が得られるという。
ストロベリー血管腫は.若年性毛細血管腫とも呼ばれ.皮膚内血管腫とは異なり.完全にまたは部分的に自然に消失する特徴があります。 新生児の100分の1の頻度で発生し.通常は生後数日以内に.あるいは生後数週間以内に非常に小さな紅斑として見つかり.徐々に大きくなり.しばしば皮膚の上に隆起し.鮮やかな赤色で多くの小葉を示すため.イチゴと呼ばれるようになったものです。 このタイプの血管腫は.顔面.頭皮.頸部に多く見られますが.体幹や四肢にもよく見られます。 大きさは直径数ミリから2～4センチと様々で.指で圧迫して検査しても色や大きさに大きな変化はありません。 時に.血管腫の表面が潰瘍化し.出血することがあります。 イチゴ状血管腫は通常1歳から4歳の間に徐々に退縮し.4歳以降も退縮の過程が続くことがありますが.非常に遅く.この年齢を超えて完全に消失することは稀です。 したがって.早い時期に親を説得して我慢させ.腫瘍が自然に消失するように努力する必要があります。 繰り返しの損傷.潰瘍化.二次感染.永久的な瘢痕化の可能性がある場合は.外科的切除の適応となります。 顔面血管腫の手術では.切開痕が大きくならないように.また目や顔.口角に影響が出ないように特に注意する必要があります。 草型の血管腫は.CO2スノーや液体窒素による凍結療法で治療することも可能です。 液体窒素凍結療法機は.形も大きさも様々で.-170～190℃の低温で.1～2分血管腫に接触させるだけで.広い範囲に.段階的.分割的に行うことができます。 不規則な形状の場合は.液体窒素の噴霧法を用いることができます。 凍結療法は毛細血管腫を治すことができますが.大きな瘢痕を残すことが多いという欠点があります。 硬化療法は.主に5％タラ肝油ナトリウム溶液を使用しますが.異なる箇所に何度も注射する必要があり.潰瘍や瘢痕形成の点で凍結療法と同様にリスクが高く.断念されました。 低電圧短距離放射線治療は有効ですが.潰瘍や瘢痕などさまざまな合併症を引き起こす可能性があるため.小児には特に注意して使用する必要があります。 X線の副作用は.数年後.あるいは数十日後の午後に.局所の変形や皮膚がんの増殖が現れることもあります。 巨大な麦わら色血管腫にはホルモン療法が適応となり.血管腫の継続的な成長を止めることがありますが.これについては混合型血管腫とともに後述します。
第2節 毛細血管海綿状血管腫と海綿状血管腫
混合血管腫とも呼ばれる毛細血管海綿状血管腫（キャピラリーキャベナス・ヘマンジオーマ）は.通常は出生時に存在し.最初はイチゴ状血管腫に似ているが.すぐに皮膚血管腫の範囲を超えて広がり.深層部に侵入してくる。 通常.出生時に存在し.最初はイチゴ状血管腫に似ていますが.すぐに皮膚の範囲を超え.より深い真皮や皮下組織にまで浸潤していきます。
I. 臨床症状
毛細血管海綿状血管腫は主に顔や首に発生しますが.体の他の部位にも見られます。 腫瘍は大きなサイズになることもある。 成長過程はイチゴ状毛細血管腫と同様で.最初の6ヶ月で急速に成長し.侵襲性が大きい。 数週間以内に正常組織が大きく損傷し.眼と顔.唇.鼻または耳がこの拡大した血管組織に覆われる。 腫瘍はしばしば不規則な形状で.青赤色を呈し.潰瘍化.出血.感染.壊死および瘢痕形成を起こしやすくなっています。 さらに.この腫瘍は.鼻孔の閉塞.目や耳の一部欠損.唇の腫れなど.様々な二次的問題を引き起こし.結果として呼吸.食事.視覚.聴覚に機能障害をもたらすことがあります。 毛細血管海綿状血管腫の多くは.初期の発生が早いものの.後に部分的に自然退縮して完全に萎縮しないものが多く.その変性過程はイチゴ状血管腫よりはるかに遅いため.積極的な治療手段を講じる必要があるのだそうです。
毛細血管海綿状血管腫の外科的切除は.同様に破壊的であり.醜悪であるため.しばしば躊躇されます。
1.ショック期
経口プレドニン40mgを隔日（体重6～7kgの子供）で7回連続投与し.その後20mgを2日おきに計2週間または7回投与.さらに10mgを2日おきに計2週間または7回投与.5mgを2日おきに計2週間または7回投与とする。
2.維持期
プレドニゾン2.5mgを2日おきに60～90日間全経過で経口投与。 血管腫の約3()%で.2日に10mgまたは5mgに減量すると.再び血管腫の拡大現象が起こることがあるので.2週間.2日に15～20mgに増量し.維持期の投与に移行する。 全治療期間は3ヶ月です。
3.局所ホルモン療法
ホルモン（デキサメタゾンやイノールの他の定期的な予備クラス）5〜10mgを使用して.1％プロカイン2〜4mlと純エタノール0.1〜0.5m1.1m1に増やすことができ.ポイントゾーニングによって腫瘍に注入.通常週に一度.治療のコースの5回です。
腎臓病.白血病.臓器移植後など.ホルモン剤を長期間使用しても.重度の高血圧.ナトリウムや水の貯留.その他の合併症を引き起こさないことが臨床的に証明されている。 経口ホルモン剤による治療 血管腫は重大な生理的障害を引き起こさない。 成長・発育の阻害が大きな懸念となっていました。 これは.高用量のコルチコステロイドが体重減少および窒素バランスのマイナスをもたらすことがあるが.これは組織の成長が永久に阻害されることを示すものではないためである。 小児および未成熟の動物を対象とした多くの研究により.外因性コルチコステロイド療法の停止後.最後にホルモンを投与した対照群よりも成長が促進されることが示されています。 この「キャッチアップ」成長現象は.それに対応する細胞増殖の加速を伴っています。 副腎皮質機能亢進症の影響を最小限に抑えるためには.毎日経口投与するよりも.隔日経口投与することが望ましい。 Edgertonらは.高用量の血管腫を治療した小児群を10年以上追跡調査し.臨床的に重大な異常がないことを確認した。
血管腫のホルモン剤による治療は.過去20年以上にわたって有効な治療法であることが証明されているが.そのメカニズムはまだ十分に解明されていない。Zweifechらの動物実験によると.副腎皮質ホルモンを投与したラットでは.血管活性アミンに対する血管の感受性が対照ラットのそれに比べて増加した。 酢酸コルチゾンの筋肉内注射が前毛細血管括約筋の小動脈の収縮をもたらすことが示されており.これは血管腫における急速な血管組織の増殖を抑制するための重要なメカニズムである可能性がある。 それでも.腫瘍内血管構造に対する副腎皮質ステロイドの直接的な作用は.現在までに報告されていない。 副腎皮質ホルモンが有効であるもう1つのメカニズムは.細胞代謝に対する効果であろう。Munckは動物実験で.副腎皮質ホルモンが皮膚と脂肪へのグルコースの取り込みを阻害し.基礎代謝に変化をもたらすと同時に.タンパク質合成に影響を与えることを示した。
急速に成長する混合型や海綿状血管腫の実際の臨床管理では.家族の不安は理解できる。 ホルモン剤を投与して成長を止め.サイズを小さくすることで.子ども.家族.医療スタッフともに自信を持ち.その後.ケースバイケースで治療計画を立てていくことになる。 感染症がある場合は抗生物質を投与し.潰瘍による顔の傷は通常.再建手術が必要です。 体の他の場所にできた血管腫は.切除可能な大きさに縮小し.切除木と必要に応じて皮膚移植で治療します。
②凍結療法などの治療法
顔面の大きな毛細血管性海綿状血管腫には.凍結療法も硬化療法も適応とならない。 放射線（X線.ラジウム.放射性核種など）は血管腫の治療に有効であると報告されているが.近年はほとんど行われなくなっており.特に小児では骨端の早期骨化.四肢の成長停止.眼球障害や結晶の破壊.そして最も深刻な骨クロムの発がん作用があるため危険であるとされている。 近年.低線量[3-6Gy]放射線で治療した血管腫4000例で悪性腫瘍による死亡が3例という調査があり.これは10年間の追跡調査で判明しただけで.後々のリスクは潜在している。
海綿状血管腫
海綿状血管腫（海綿状血管腫）は.血液で満たされた多数の裂け目または洞によって形成され.その壁は内皮の細かい走行層で覆われています。
I. 病理
海綿状血管腫は.表面に毛細血管組織がないか.またはほとんどなく.腫瘍はほとんど皮下組織内で成長し.しばしば筋肉に深く浸透するという点で.毛細血管海綿状混合血管腫と異なる。 海綿状血管腫も成長する傾向があり.大きくなって周囲の組織を大きく傷つけ.四肢を変形させ.外観を破壊することがあります。 しかし.腫瘍の大きさが一定で.皮膚に包まれていて.周囲の組織から容易に分離するものもあります。 成長した腫瘍には明確な境界がなく.不規則に深部組織まで広がっているため.剥離が非常に困難です。
臨床症状
海綿状血管腫は.体のほとんど全ての部位.特に手足や体幹.また首や顔にも成長することがある。 肝臓.脾臓.消化管およびその他の内臓にも.時に海綿状血管腫が発生することがある。 海綿状血管腫は.深さやその上にある皮膚の色によって.普通の色や濃い青色をしていることがあります。 触診では.その名の通りスポンジや生地のような感触の柔らかいしこりです。 形はより規則的で平らなものと.でこぼこの塊があり（図19-4）.圧迫すると一時的に塊が沈むことがある。 この腫瘤は.特に動いた後や下肢の場合.長時間立った後に患部の重苦しさや痛みを感じることがあります。 海綿状血管腫は.限定的であれば.それ自体でゆっくりと縮小することがありますが.完全に消失するわけではありません。 海綿状血管腫が大きくなると.自然には退縮しない。
海綿状血管腫の治療法としては.過去に硬化療法.放射線療法.電気凝固療法などが行われてきましたが.腫瘍を完全に治療することはできず.合併症の危険性もあるため.ほとんど行われなくなりました。 現在.海綿状血管腫に有効な治療法は.主に手術とホルモン療法です。 また.中国の西安医科大学によると.尿素の局所注射がより効果的であることが報告されています。 ホルモン療法については.毛細血管海綿状血管腫の治療で詳しく述べましたが.以下.手術療法と尿素注射療法について述べます。
（1）外科的治療
限定血管腫の外科的切除は最も一般的な方法である。 通常.約3/4の症例で安全に切除でき.良好な結果を得ることができる。 外科的切除のリスクは大量出血であり.術中に十分な血液を用意し.さまざまな止血方法を計画しておくことが重要である。 四肢の血管腫にはさまざまな止血帯を考慮することができる。 血管腫に流入する主要な血管をより容易に見つけて結紮できるように.血管腫周囲の十分な可視化は出血を予防するための主要なステップの1つである。 腫瘍周囲の埋没縫合は信頼できる止血法のひとつであり.時にはこの方法を用いて止血しなければならない。 筋肉組織に深く入り込んだ血管腫の場合.手術は困難なことが多く.患部の筋肉を別に切除する必要がありますが.術後の運動機能障害の可能性も考慮する必要があります。 血管腫の中には.上にある皮膚を切除できないものもあり.皮膚を切除しすぎた場合は.皮膚移植を同時に行う必要があります。 血管腫の組織が残っていると凝固機構が障害されやすく.びまん性血管内凝固症候群（DIC）になりやすいので.手術はできれば1回で行うことが望ましい。 手術前に血管造影を行い.血管腫の栄養枝を特定できれば.血管腫の近位で栄養血管を結紮することで.術中の出血を抑え.完全切除を容易にすることができる。
(ii) 尿素注入法
大きな海綿状血管腫には.精製した医療用尿素（98％以上）を30～40％の濃度に希釈して腫瘍に注入する方法が用いられます。 四肢の血管腫であれば.まず静脈内止血を行い.2％プロカイン1m1に尿素5m1を加え.腫瘍の両端または端に点々と注射し.針穴から液がこぼれないように圧迫包帯をします。 注射は1日1回.10～20回行います。 治療効果のメカニズムは.パロトニンが高張液であり.血管腫に注入されると血管腫の細胞を脱水させ.その後代謝を阻害して内皮細胞を破壊し無菌的壊死を起こし.その後繊維性結合組織の増殖と血管腫の線維化が起こり.萎縮するためと考えられています。 巨大海綿状血管腫の治療には.選択的動脈カニュレーションによる尿素注入も可能で.西安医科大学から非常に有効であると報告されています。
海綿状血管腫や混合血管腫には.生検後にKasabach-Merritt症候群（K-M症候群）という特有の合併症が起こることがあり.1940年にKasabachとMerrittが2ヶ月児の子牛の巨大海綿状血管腫として記述しました。 生検手術後.DICや血小板減少症を発症し.打撲や持続的な出血が起こった。 本疾患の発生率は海外文献では血管腫の約1％と推定され.Winstonでは300例中2例報告されている。 巨大血管腫は軽度のDICを伴う自然発症もありますが.手術により促進されることが多く.頭頸部.四肢.内臓血管腫（肝臓.脾臓など）の場合があります。
(a) K-M症候群の発生機序
血管腫内の血流が遅いこと.腫瘍内に大量の血液が閉じ込められていること.損傷.手術により血管腫内の内膜がさらに損傷し.凝固面積が増加して循環血液中に凝固塊を放出し.その結果微細循環系全体に血栓形成と血小板とフィブリノーゲン.凝固因子II.V.VII.Ⅻが大量消費されて.その結果として 大量出血が起こる。
②K-M症候群の臨床症状
1歳未満の乳児に多く.特に生後6ヶ月で発症し.発症前に腫瘍が急激に大きくなり.周囲に広がり.表面が紫色になり.触ると硬くて痛み.軟組織感染に似ており.局所的に出血斑や打撲を伴い.DICを発症するまで全身の打撲を伴うことがあります。 血液検査では.血小板減少が見られ.60×10∧9/L程度であることが多く.ヘモグロビンの低下や高度の貧血が見られます。
(iii) K-M症候群の診断
臨床症状から強く疑うことができ.さらに臨床検査で速やかに診断を確定することができる。 血小板数.プロトロンビン時間.フィブリノゲンアッセイは.DICのスクリーニング検査として使用されます。 この3つがすべて異常であればDICが成立し.特に血小板減少が重要である。 後腹膜.肝.脾.骨格の血管腫など.潜伏性の血管腫で血小板減少が起こった場合は.腫瘤の発見が困難なため.原発性血小板減少性紫斑病てんかんの検討に加えて.血管腫の除外や確認に全力を尽くす必要があります。
④K-M症候群の治療
1.全身ホルモン療法
海綿状血管腫や混合血管腫にはかなり有効で.K-M症候群が起こったときにはショック処方を用いて.この合併症を止められるものがほとんどである。 ヒドロコルチゾン1日4～5mg/kg.デキサメタゾン1日1～2mg/kgを2～3回に分けて7～14日間静脈内投与することも提唱されています。 病状が安定すれば.プレドニン2~3mg/kg/日内服に変更し.2~3ヶ月間投与する。 K-M症候群のコントロールだけでなく.血管腫も外科的に除去できる程度に縮小する。 術前に凝固機序の精査を行い.不正出血を防止する必要があります。 外科的切除は完全な治療法ですが.全身性DICの症状がない場合に行う必要があります。 術後は血小板が急速に回復し.凝固異常は消失します。
2.放射線治療
ホルモン療法が無効で.血管腫の外科的切除が不可能な場合.少量の深部X線局所照射を行うことが可能である。 140~180kV.0.25~0.5mm銅＋1.0ommアルミフィルターを使用し.1回1~1.5Gy照射し.通常6~10回を1コースとする。 腫瘍が縮小して硬くなり始め.血小板が上昇したら照射を中止する。
DICが発生した場合は.ヘパリンを投与し.0.5~1mg/kgを6時間または8時間ごとに3~5日間投与する必要があります。 凝固時間が25分を超えたら.ヘパリンの投与を一時的に中止し.過剰摂取を避ける必要があります。 抗凝固療法には.DICの有無にかかわらず.デキストラン40を10ml/kg.6時間または8時間おきに塗布する。 また.パンセンチンを0.4mg/kg.8時間おきに使用することも可能である。 K-M症候群は血管腫の重大な合併症であり.過去には30％の死亡率があったと言われています。 定期的かつ積極的な治療により.死亡率を最小限に抑えることが可能です。 まとめると.巨大血管腫の手術前には.術前の血液学的検査.術後の管理検査.必要であれば血液専門医の協力を得て.十分な準備をする必要があるのです。 このように.血管腫全体を外科的に切除することで.術後の凝固機序の変化の可能性を低くすることができるのです。
第3項 円形血管腫
円形血管腫（Racemose）は.毛細血管腫や海綿状血管腫に比べて頻度は低く.症例の1.5％に過ぎない。 小さな動脈と静脈の吻合を含む血管腫であるが.四肢の広範な多発性動脈瘤とは異なる。 より一般的なのは頭皮または四肢の海綿状血管腫である。 頭皮下海綿状血管腫は前頭部に発生することが多く.丸く隆起した腫瘤として認められ.しばしば皮膚が紅潮し.皮膚下の曲がりくねった血管の脈動および蠕動運動がかすかに見え.むしろ回虫の集合体のようである。 聴診では.雑音を聴取し.手指では脈動を感じ.軟らかい索状の肥大した血管を感じ.局所の温度上昇を伴うことがあります。 四肢の末端に限局する僧帽状血管腫では.手指または足指.手のひら.足底に.紫紺色として皮膚を通して見える不規則に関連したいくつかの嚢胞性腫瘤が見られ.軟らかく.圧迫すると一時的に縮小することがあります。 これらの症状は海綿状血管腫と誤診されやすいのですが.頭蓋下海綿状血管腫と同様に.軽い脈動や震えとして感じられますが.海綿状血管腫にはそのような症状がありません。 頭蓋血管腫は.皮膚の下の神経が血管と絡み合って.脈を打つときに神経を引っ張り.耳鳴りを起こすことがあるため.より痛みを伴います。 乳幼児では.皮下海綿状血管腫は急速に拡大する傾向があり.頭蓋骨の外板を破壊してプラチスマ静脈に侵入し.頭蓋内副鼻腔に接続することがあります。 これらの血管腫は自然には消失しないため.早期に治療する必要がある。 限局性海綿状血管腫の治療は.まれに外科的切除を行う。 手足の場合は.必要に応じて段階的な手術が可能である。 まず血管腫の周囲を剥離し.腫瘍に入り込んでいる血管を結紮することが望ましいです。 頭部の血管腫では.頭蓋板から腫瘍内に細い動脈が通っていることがあり.手術が非常に難しく.綿密な止血が必要です。 状況によっては.頭皮を温存できない場合.傷口を覆うために移植フラップが必要になることもあります。