女性の生殖管は.胚発生時に何らかの内因性または外因性の要因で障害されると.生まれつきの異常を持つことがあります。
それらはしばしば泌尿器系の異常と組み合わされます。
一般的な膣の先天性異常の種類と管理の原則
診察の結果.膣口はなく.閉鎖部の粘膜は正常で外側に膨らんでいることはありません。
原発性無月経で.思春期以降に徐々に悪化する周期的な腹痛を伴う。
肛門検査で子宮より高く直腸に突出した膣瘤を認める。
無痛性膣口を切開し.血の混じった膣中央部の粘膜を一部遊離させ.腫瘤を切開して血を抜きます。
遊離切開した中膣粘膜を可能な限り下方に引き下げ.下方を粘膜外縁に縫合し.癒着を防ぐために切開部を覆います。
膣の開口状態を保つために.適切な太さと柔らかさのオープンドレナージチューブを入れ.数日間そのままにしておくことができます。
必要であれば.2回の正常な月経と正常な審査の後.1-2ヶ月間.断続的に膣内に小さな模型を置いてください。
数ヶ月後に膣口が再癒着しないようにします。
膣隔膜は膣のどこにでもあり.多くは膣の上1/3と下2/3にあり.厚さは約1cmで.多くは中央または側面に月経が流れるような小さな穴が開いています。
月経の流れが悪い.月経痛がある.性生活に不満がある.などの理由で.膣の検査や出産時に見つかることが多い。
膣中隔の根元がゆるむまで.膣中隔を放射状に全方向から切開します。
粗面を閉じるために吸収性縫合糸を中断するか.電気凝固で止血します。膣内は癒着を防ぐために油を塗ったガーゼで切開部を覆い.必要に応じて膣模型を設置して癒着を防止します。
中隔が完全で柔らかい場合は.胎頭が薄く伸びているときに中隔を放射状に切開することがあります。
縦隔が片側に偏って斜隔を形成し.その側の膣が完全に閉鎖されることもあり.月経血が滞留して側膣瘤を形成することもあります。
吸収性縫合糸で表面の荒れを中断したり.電気凝固で止血したりします。
縦隔が陣痛時の胎児前腸の下降を妨げると判断された場合は.早期の帝王切開を行う必要があります。
胎盤を娩出した後.膣を調べ.必要であれば縫合して止血する必要があります。
膣口および第二次性徴は正常に発達しており.外膣口は浅い陥没に過ぎない。
肛門検査や超音波検査では.子宮や始原子宮を認めない。尿路異常のある症例の15％は.腎盂尿管造影で診断する必要がある。
また.染色体が46XYで.外陰部の組織がアンドロゲンに対して鈍感なため.血中テストステロンが男性レベルに上昇し.膣や子宮のない女性の外陰部になるアンドロゲン不感症や.染色体が46XYで精巣は索状で.アンドロゲン産生がなく.副腎管も変性しない原発性男性腺異形成と鑑別する必要があります。
子宮が低形成であることもある。
通常.結婚の6ヶ月前に行われます。
手術の前に.一般的なシステム.骨盤超音波検査.ホルモン測定.染色体検査.腎盂造影.必要であれば腹腔鏡検査を行い.子宮の有無とその発達度.生殖腺の形.泌尿器異常の有無.二卵性かどうかを調べる必要があります。
染色体が46XYの場合は.人工膣手術に加え.男性性腺摘出術を行う必要があります。
睾丸の異常発育や腹腔内温度が高いため.悪性腫瘍のリスクがあります。
フランク式尿路性器洞純拡張法（頭頂圧法）。
2.後天的に膣が狭窄し.膣遠位部が残存するもの
3.子宮がない.あるいは始原子宮のみのもの
4.思春期発達後期あるいは結婚前に施行するもの。
その後.直径2～3cmのモデルで膣軸方向（内側と外側）に約6～7cmの深さまで押し込み.その後.より長く太い（直径4～5cm）デバイスで継続的に拡張を行います。
半年から1年で.約9cmの深さの膣ができ.可能です。
尿道口や直腸を傷つけないよう.圧迫の方向に注意する。
ウィリアムズ膣口形成術
2.大陰唇と後組合に血管収縮剤（エピネフリンやバソプレッサーなど）で薄めた生理食塩水（0.2ml：20ml）で浸潤する。
3.後組合と両陰唇に馬蹄形の切込みを入れ.上端は尿道レベルまで.左右4〜5cm幅で切込みを入れる。切込みは会陰表層筋の深いところ。4.両側の陰唇を切開する。
大陰唇の内側皮膚縁を正中線で合わせ.吸収性00糸で下から上に向かって断続的に縫合する。5.筋層と皮下組織を正中線に割り込み縫合
6.皮膚縁を非吸収糸で割り込み縫合
7.深さ7～8cm.指2本分の余裕のある新しい膣を形成することができます。
2.感染を防ぐために抗生物質を投与する。
3.外陰部を清潔に保ち.局部温熱や理学療法を行う。
4.1週間後に抜糸する。
5.傷が治癒したら.新しい膣を適切な拡張器具で1日2回拡張する。
6.手術後の膣の大きさは.1.5～2.5cmとする。6.傷の感染や剥離がある場合は.3ヶ月を経過してから適切な処置を行う。
しかし.術後の膣は短く浅いため.拡張にはさらなる圧迫が必要である。また.大陰唇が膣に巻き込まれるケースもあり.性生活は不満足なものとなる。
膣形成術
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バイオフィルム法(羊膜法)。
2.外陰部形成不全
3.子宮がない.または始原子宮のみがある場合。
2.切膀胱位をとり.外陰部および前庭部を消毒する
3.尿道口と会陰前縁の間の粘膜に針を入れ.肛門指または/および金属カテーテルの誘導下で.生理食塩水＋エピネフリン（0.2：20ml）を注入する
4.ここで横切開し.鈍指分離を9cm深.指2-3を収容する範囲で行う
5.肛門指を挿入し.肛門指を挿入し.肛門指を挿入し.膀胱指を挿入する。
少し開いた検鏡にペニススリーブをかぶせ.準備した羊膜をペニススリーブの外側にかぶせ.作った空洞に静かに入れ.検鏡にボール状のガーゼを詰める6.検鏡を抜き.人工膣からガーゼが出てこないように外膣口を断続的に縫合7.10日後に抜糸.ペニススリーブとガーゼを外して膣モデルを毎日ダウジングして入れ替える。
患者は.この前にペニシリンとストレプトマイシンの皮膚テストを受ける必要がある。
2.術中は膀胱.直腸の損傷を避けるために注意を払い.術中に損傷が見つかった場合は速やかに正しく修復する。
術後に見つかった場合は.腸瘻造設.瘻孔修復.返血の3段階の処置を行うこと。3.術後10日間はカテーテルを入れ.外陰部を清潔に保つこと。4.退院後は自分で膣モデルを交換するように患者に指導すること。
不適切なサイズや配置のモデルは.膣圧迫壊死を引き起こし.膀胱.尿道.直腸瘻を生じることがあります。5.手術後3-4ヶ月で性交が可能になります。
当分結婚しないのであれば.膣模型は夜間に設置し.日中に取り外すことができます。
しかし.排液時間が長く.人工膣の上皮が進化するのが遅いという問題があります。
人工膣-フラップグラフト法（点状皮膚移植法）
2.電動スライスナイフで臀部.腰.大腿上部内側の皮膚を厚さ0.3mm.縦14cm×横6cm程度に薄く半裁します。
穿刺型皮膚スライサーでメッシュ状にした後.20×9cm角に絞り.ペニシリン20万単位の温生理用水に入れ保形することが可能です。
その前にペニシリン皮膚テストが必要です。
3.皮膚スライスを00ゲージ吸収性縫合糸で間欠的にチューブ状に縫合し.表面にコンドームをつけた少し開いた鏡の上に置き.新しく作った膣腔に静かに挿入します。
4.鏡にガーゼを詰め.取り除きます。
5.皮膚スライス外縁を00ゲージ吸収性縫合糸で断続的に人工膣口の外側切縁に縫着します。
6.膣内外の開口を間欠的に縫合して人工腟口を避けて.腟の開口にします。
ガーゼ片が外れる。
しかし.皮膚切除部位に瘢痕が残る。膣の滑走性が十分でない。
また.移植した皮膚に色素沈着.発毛.さらには膣癌が発生するケースもあります。
人工膣：Schubert-Schmid法.（結腸移植法）。
2.S状結腸を挙上し.その血液供給と腸間膜を正確に処理し.15cm長の腸管を切断して湿潤ガーゼで包む。
3.保持したS状結腸を端と端を吻合する。
4.腟を作る（前同）。
5.腟と同様に骨盤底腹膜を切開して腸の自由区分を人工腟に挿入する。
6.保持した腹腔は縫合される。
腸の遠位端は会陰切開部に縫合する。
7.新膣の腸腔は油を塗ったロールガーゼで満たし.7-10日後に除去する。
2.切除したS状結節の壊死率は1％程度
3.その他は従来通り
しかし.新しい膣は時々臭いがあり.開口部には傷跡が残ります。手術は比較的複雑で時間がかかり.外科医の協力が必要です。
手術が比較的複雑で.時間がかかり.手術の協力が必要です。
現在では使用されていません。
ライブフラップ膣形成術
4.皮膚を検鏡の上に置いて人工膣に優しく挿入する。
5.皮膚切除後.断続縫合で切開部を閉鎖する。
しかし.膣内が乾燥し.滑りが悪くなるのが不満。
Vechitti式膣形成術
2.直腸子宮陥没腹膜を5-6cm横切開し.両側の骨盤壁に向かって少し離す
膀胱直腸間から膣前庭の1cmまで.少なくとも指2本の幅を許して鈍的に離す
3.両踵にナイロン糸で直径2.5cmのプラスチック球に通す
4.ナイロン糸で.両踵から膣前庭の1cmまで離す。
4.
プラスチックボールに取り付けたナイロン糸の両踵を分離したトンネルの中に入れ.腹膜の外側で2つの前腹壁を別々に通す
5.
6.腹部に金属製の固定具を装着し.腹壁に通した糸の両かかとを固定具の両端に結び.螺旋をひねって2本の糸を締めます。
手術後.ボタンは通常2～4cm持ち上げることができます。
10日後.新しい膣が約10cm形成できます。
伸ばした糸とプラスチックボールは除去されます。
その後.2-3ヶ月間膣模型を設置し.結婚することができます。
しかし.手術はより複雑で.腹部に傷跡が残ります。
2.腹腔鏡で拭き取り.骨盤内臓器を探り.トレースした子宮の前面と後面に生理食塩水50ml（エピネフリン0.1mg入り）を注入.ここで直腸子宮陥没腹膜を横方向に切開して左右5〜6cm幅まで伸ばし.前側の膀胱子宮反射腹膜と後側の直腸子宮反射腹膜をそれぞれ6×10
cm分離する。
原始子宮があればそれを切除し.腹膜の前葉と後葉をより明確に遊離させる。4.膣頂を切り開き.遊離させた腹膜縁に4本の絹糸を縫合し.縫合糸を引っ張って腹膜を膣腔内に引き込む。5.腹膜縁は中断吸収糸で人工膣の外縁に固定し.膣頂の直腸子宮反射と膀胱子宮反射の腹膜は縫って膣頂部を構成する。7.膣モデルは装着後7～10日ほど保持させる。
膣模型は7-10日間保持した後.毎日潅流し交換する。
腹膜が滑りやすく.排液時間が短く.新しい膣の上皮化も早い。
しかし.手術はより複雑で.膣の手術と腹腔鏡手術の技術を必要とします。
膣のない機能的子宮への手術的アプローチ
膨らんだ子宮は膣口では見えない。
子宮の肥大と痛みは.肛門検査で発見することができます。
診断されたら.子宮腔を排出し.子宮の生殖能力を温存しながら.形成された膣の近位端に外子宮を吻合する手術を行う必要があります。
複合子宮頸管無力症の場合.まれに無力化した子宮頸管を切開または切除し.子宮腔または子宮内膜腔を膣に近接してうまく吻合できることがあります。
子宮を温存できない場合は.摘出する必要がある。
2.子宮がゴツゴツしている場合は切除する
3.直腸と下部尿路の間に新たに腟の隙間を作り（前回同様）.腟の先端から子宮と結合する
4.正常な頸管の開存が可能なら.溜まった血液を排出して新しい膣隙間を羊膜または半層の皮膚で覆ってドレナブルバギナモデルの設置を行う
5.膣の先端から腟を開存して.腟の先端から腟と結合して.直腸を腟の先端から腟の先端に結合し.ドレナブルができる場合は.ドレナブルができる。
子宮頸管無力症が見つかった場合.腹腔からのプローブで子宮腔と子宮頸管を調べ.無力化した子宮頸管の拡張または子宮頸管の切除を試み.新しい腟の空間の上部を頸部または内膜腔につなぎ.ドレナブルバギナモデルを留置する。
その後.子宮を摘出します。
まず海外の病院で膣形成術を行ったが.子宮との連絡が取れず.翌月に当院を受診した。
翌月.重度の月経困難症で来院したが.持続硬膜外麻酔で耐えるしかない状態であった。
膣部形成術と子宮切開術を併用して経膣的に行ったが.数回で再び子宮頸部が癒着してしまった。
2回目は膣部と子宮頸部を経膣的に開腹し.太い尾のついた特殊な子宮内避妊具を装着して.さらなる癒着を防止しました。
現在.術後6ヶ月が経過し.月経は問題なく.膣と頂膜上皮は滑らかであるが.広々とした穹窿と柱状の子宮頸部は見えない。
IUDの太い尾側フィラメントも正常である。
また.先天性無月経.子宮筋層.子宮頸管欠如と診断された重症月経困難症の14歳女子の症例があった。
事前の腹腔鏡検査では.球状に肥大した子宮の表面がうっ血し.紫紺色の結節と癒着があるのみで.子宮筋腫と子宮頸部がないことが確認され.子宮摘出術が行われた。
膣の手術は結婚前に行うことになった。