女性生殖器の形成.分化.発達の過程で.その各部位に発育異常が生じることがあります。
これらの異常の中には産道閉塞につながるものもあり.発達後の思春期の女性では月経血がうまく排出されず.さまざまな緊急事態を引き起こすことがあります。
また.女性生殖器と泌尿器は同じ起源であり.泌尿器の異常発達の約10％は生殖器の異常発達.あるいは消化管の異常発達を伴うため.これらの問題は尿路の異常発達を治療する必要があります。
思春期の女性生殖器異常を正しく診断し.誤診による不要な開腹手術を減らすことが重要である。
本稿では，思春期における様々な女性器発育異常の診断と管理について述べる。 1.
mi
perforate
hymen
ヒメナルアトレジアはimperforate
hymenとも呼ばれ.発育の過程で膣の端にある尿路性器洞組織を空洞化できなかったことが原因であるとされる。
子宮無症状は膣を外界から隔離し.膣分泌物や初潮の経血の排出を妨げ.膣内に溜まり.時には卵管を通って腹腔内へ逆流することがあります。
開腹が間に合わないと.繰り返される月経血によって蓄積量が増え.子宮腔内に血液がたまる状態に発展し.血液の蓄積によって卵管臍端の閉鎖に至ることがあります。 思春期に周期的な下腹部痛を経験し.次第に悪化する患者さんが大半です。
重症例では.肛門や膣の膨満感や頻尿を起こすこともあります。
診察では.子宮が膨らみ.表面が紫紺色に見える。肛門の診察では.直腸に向かって突出した膣の膨らみが見られ.子宮を指で外側に押すとより顕著な骨盤の腫瘤が見られることがある。
時には.若い女の子が膣内に多量の粘液をため込み.下腹部に痛みを感じ.子宮が外側に膨らんでいる状態もみられます。
骨盤の超音波検査では.子宮腔と膣の両方に液体が認められます。
子宮無月経の診断は難しくありません。 治療は.できるだけ早く外科的に切開することが基本です。
粗い針で子宮の中央の膨らみを穿刺して古い血液を抜き取り.”X
“字型の切開をして血液を排出します。子宮頸部が正常であることを日常的に確認し.過剰な子宮フラップを取り除き.子宮をトリミングして切開部の縁を吸収性の縫合線で閉鎖し開口を丸く囲います。 膣閉鎖症は.泌尿生殖器洞が膣下部の形成に関与しないことが原因である。
膣閉鎖症の解剖学的特徴は.以下の2つのタイプに分けられます。 I型膣閉鎖症は.膣下部が無痛症で.膣上部.子宮頸部.子宮体部が正常なものです。 II型膣無痛症は.膣が完全に無痛化したもので.子宮頸部異形成.子宮低形成.子宮奇形などを併発することが多いようです。 症状は子宮無月経と似ていますが.子宮無月経とは異なり.粘膜面の色は正常で.外側に膨らんでいることはありません。
子宮口閉鎖症は.子宮口閉鎖症と症状が似ていますが.子宮口閉鎖症とは異なり.粘膜面は正常な色をしており.外側に膨らんでいません。
II型膣閉鎖症では.子宮内膜の分泌が正常でなく.症状が遅れて現れ.月経血が骨盤内に逆流しやすく.子宮内膜症がしばしば発生します。
磁気共鳴画像や超音波検査が診断に役立ちます。 診断がはっきりしたら.できるだけ早く手術で取り除く必要があります。
手術は.膣の閉塞を取り除き.月経血が自由に排出されるようにすることを原則とします。
まず膣粘膜を粗針で穿刺して経血を採取し.次に膣の無気肺区間を切開して経血を排出し.子宮頸部が正常かどうか日常的に確認し.過剰な無気肺繊維性結合組織を除去して.創部を遊離膣粘膜で覆います。
膣型が設置され.術後は膣の拘縮を防ぐために定期的に膣が拡張される。 横膣中隔は.2本の副交感神経管の収束部の尾側端にある泌尿生殖器洞の欠如あるいは部分的な侵入の結果生じるものである。
膣のどこにでもできるが.上部および中間の接合部に多く見られる。
穴のない横隔壁を完全隔壁といい（図4参照）.隔壁に小さな穴があるものを不完全隔壁という。
臨床的には.膣上端の中隔はほとんど不完全で.膣下端の中隔はほとんど完全である。 卵円孔を伴う不完全横隔は.上部ではほとんど無症状ですが.下部では性交渉や経膣分娩時の前立の下降に影響を与えることがあります。
完全中隔では.周期的な腹痛を伴う原発性無月経があり.徐々に悪化する。
婦人科的検査では.膣は短いか盲目で.肛門検査で子宮頸部と子宮体部が視認できる。
完全横隔は.月経血の貯留により横隔の上部に相当する部位に腫瘤を触知することがある。 完全横隔はまず粗い針で穿刺し.血液を抜いてから切開し.過剰な無気力線維性結合組織を除去し.子宮頸管の正常性を定期的に確認し.横隔の上の腟粘膜を分離して下方に引き下げ.横隔の外傷を覆って中隔の下の腟粘膜に縫合し.腟は定期的に拡張するか収縮予防の腟型を設置すればいい。
これまで不完全中隔と診断されていない場合.陣痛中.中隔が薄い場合は.胎児前駆の下降により中隔が圧迫された時点で切開し.出産後に除去することもあります。
中隔切除後は.創傷の治癒と中隔切り株の拘縮の予防に注意する必要があります。 Herlyn-Werner-Wunderlich
症候群（HWWS）としても知られる斜頸膣中隔症候群の原因は不明であるが.パラメディウム管の盲端が泌尿生殖器洞まで伸びていないためと思われる。
膣斜頸は同側の泌尿器系の異常を伴うことが多く.多くは二重子宮体部.二重子宮頸.斜頸側の腎臓の先天異常である。 膣斜切には3つのタイプがあります。I型は無孔性斜切で.斜切の後ろの子宮は外界からも反対側からも完全に隔離されており.血液は斜切の後腔に溜まります。
II型は穿孔性斜角中隔：中隔に数ミリの小孔があり.後方子宮は子宮の反対側から隔離され.月経血はその孔から滴り落ち.水はけが悪い。
III型は無孔性斜角中隔に頸部瘻孔を合併したもので.両頸部間あるいは後方中隔と反対側頸部間に小さな瘻孔があり.月経血が反対側の子宮から排出でき.水はけが悪くなっています。 頸部瘻孔を合併した膣斜隔の3タイプは一般に月経周期が正常で.3タイプとも月経困難症があり.Iタイプはより重症で通常片側の下腹部に痛みがあり.IIタイプは月経の間に少量の褐色の膣分泌物や古い血液が垂れ.悪臭を伴う膿性の分泌物があり.IIIタイプは長期の生理中に少量の血液が垂れ.また膿性の分泌物があることがあります。
婦人科検診では.片側の腟窿や腟壁に嚢胞性腫瘤を触知することがあり.Ⅰ型の腫瘤は硬く.子宮腔内に血液がたまると肥大を触知し.Ⅱ.Ⅲ型の嚢胞性腫瘤は張りが少なく.圧迫すると古い血液が流れ出てきます。
超音波検査では.片側の子宮腔に血液が溜まり.腟外に嚢胞が存在し.同側の腎臓がないことが確認されます。
III型では後区画を把握するためにヨードによる子宮卵管造影が有用である。
治療：まず粗針穿刺で溜まった血液を抜き.切開して余分なアトレウス線維性結合組織を取り除き.子宮頸管の正常をルーチンに確認し.最大中隔切除を行い.限界電気凝固法で止血するかオイルガーゼを巻いて24～48時間圧迫し.通常は術後に膣モデルを装着せずに治療します。 先天性子宮頸管無力症（congenitalabnormal
of
the
cervix
）とは.副管尾端の低形成または発達停止による子宮頸部の発達異常であり.子宮頸部無力症.先天性子宮頸管狭窄症として現れる。 先天性子宮頸管無力症は.子宮内膜が機能している場合.思春期以降に子宮腔内に血液が貯留し.周期的な腹痛を呈することがあります。
また.月経血が卵管を介して腹腔内に逆流し.骨盤内に内膜症を引き起こすこともあります。
磁気共鳴画像や超音波検査が診断に役立ちます。
手術で子宮頸部を貫通させて人工子宮腟アクセスを作ることもできますが.成功率が低いため.直接子宮摘出術を.人工子宮腟アクセス術が失敗した場合は子宮摘出術をお勧めします。