脳の脳室性髄膜腫はまれで.一般に脳室系に発生し.小児に多くみられます。 現在までのところ.脳室性髄膜腫患者の治療の指針となる無作為化臨床試験は発表されていない：1.脳の脳室性髄膜腫に対しては.可能であれば生検または部分切除ではなく腫瘍の全切除を推奨する。 臨床的な観察によると.部分切除よりも全切除の方が患者さんの生存期間が長いことが分かっています。 2.1～3歳以上の脳室性髄膜腫の患者さんには.腫瘍の再発時に継続観察と改善治療を行うよりも.全切除後に補助的な放射線治療を行うことを推奨しています。 広い切除縁が存在するテント上部の非間葉性脳室性髄膜腫の患者では.完全切除後に経過観察することが望ましいとされている。 3.1～3歳未満の脳室性髄膜腫の患者さんには.全摘術後の3次元コンフォーマル放射線治療を推奨しています。 化学療法は.手術後に放射線療法の代替として使用することができますが.正式な臨床試験でのみ推奨されます。 4.脳の切除が不完全な患者さんには.術後化学療法を行い.完全切除を目指した二次手術を試みることをお勧めします。 脊髄脳室性髄膜腫：髄内.髄外硬膜下.硬膜外に分類されることがある。 原発性髄内腫瘍：最も一般的な髄内腫瘍は.脳室性髄膜腫.有毛細胞性星細胞腫.びまん性線維性星細胞腫などである。 粘液性乳頭状脳室型髄膜腫は.脳室型髄膜腫のサブタイプで.主に脊髄の錐体部や末端フィラメントに存在する。 1.可能な限り外科的に切除することが.髄内腫瘍の治療の第一段階である。 低悪性度の脳室型髄膜腫および有毛細胞性アストロサイトーマの患者では.高悪性度の脳室型髄膜腫およびびまん性アストロサイトーマの患者よりも完全切除またはほぼ完全な切除が容易に達成可能である。 2.低・中悪性度（WHOⅠ.Ⅱ）の髄内グリア細胞由来腫瘍の場合.初回手術で全摘出できた患者さんには.放射線治療ではなく.術後の経過観察を推奨しています。 3.完全切除できない髄内腫瘍（生検または不完全切除のみ）に対しては.術後補助放射線療法を推奨しています。 また.最初の手術後に再発した腫瘍には放射線治療が有効です。 髄外硬膜内腫瘍：髄膜腫と神経鞘腫瘍が最も多い。 硬膜下髄外神経鞘腫瘍は.神経線維腫症1型または2型に付随して見つかるか.または合併して見つかる。 病理所見は.チュワン細胞腫.神経線維腫.悪性神経鞘腫瘍に分類されます。 2.チワン細胞腫と神経線維腫は通常.臨床症状が罹患した脊髄のレベルに関係する緩徐に成長する腫瘍であるが.悪性神経鞘腫瘍は急速に成長する腫瘍である。 脊髄が圧迫されると.急に加速度的に症状が現れることがあります。 3.ほとんどのチワン細胞腫瘍や神経線維腫に対して.外科的切除が良い治療法である。偶然発見された腫瘍の予後は.通常非常に良好です。 神経線維腫症では.腫瘍の多発が重要なリスクファクターとなります。 硬膜外腫瘍：大多数が転移性である。 1.痛みや不可逆的な神経障害に加え.腫瘍による硬膜外脊髄圧迫（ESCC）がよく見られる合併症です。 悪性疾患の代表的なものは.前立腺がん.乳がん.肺がんの3つです。 2.最も多い症状は腰痛で.通常.これが初発症状となります。 運動や感覚の異常は.その後に続きます。 不可逆的な神経損傷を防ぐために.早急な治療介入が必要である。 3.神経損傷の後遺症を軽減するために重要なことは.早期診断と迅速な治療介入です。 4.検査は通常MRIが選択され.CTミエログラフィーが代替的に使用されます。 痛みや不可逆的な神経障害を引き起こすだけでなく.腫瘍による硬膜外脊髄圧迫（ESCC）はよくある合併症です。 画像上.硬膜嚢がへこんでいる場合は.腫瘍による硬膜外脊髄圧迫の証拠であると考える。 ほとんどの症例は.椎体への転移性癌の硬膜外進展に由来する。 神経機能を維持するためには.迅速な診断と迅速な治療が最も重要な手段です。 腫瘍による硬膜外脊髄圧迫（ESCC）に対する治療の目標は.疼痛コントロール.局所病変の進行による合併症の回避.神経機能の改善・温存です。 最終的な治療法の選択は.患者さんの基礎疾患の負担.余命などに応じて適切に行う必要があります。 治療前に考慮すべき重要な部分は.脊髄の安定性の評価である。 神経症状や硬膜嚢の圧迫が明らかな患者さんには.初期治療としてグルココルチコイドの使用をお勧めします。 1.重度の神経障害の徴候（膀胱低位症や対麻痺など）がある場合は.高用量のグルココルチコイド療法（デキサメタゾン96mgを静脈内投与後.1日4回24mgを3日間投与し.10日以内に中止）を推奨しています。 2.神経症状の軽い患者さんには.デキサメタゾンの中等度の使用をお勧めします。 3.硬膜外病変が小さく.神経機能が正常な患者には.グルココルチコイドの適応をしないことを推奨する。 決定的な治療法としては.手術.外部照射療法.定位放射線療法が治療選択肢として挙げられます。 転移性腫瘍で脊椎が不安定で予後が比較的良好な患者さんには.放射線治療1コース→手術ではなく.減圧手術と脊髄固定術→放射線治療をお勧めします。 外部放射線治療の短期コースは使用しない。 さらに.術後の定位放射線治療により.残存腫瘍の制御を改善することができます。 脊椎が不安定で開腹手術の適応とならない患者さんには.微小侵襲的な椎体形成術や骨盤形成術を行い.その後に放射線治療を開始することが有効な場合があります。 全身疾患が広範囲で.全身状態が悪く.余命が数ヶ月の患者さんには.放射線治療単独か.症状緩和をお勧めします。放射線治療は.分散した治療計画よりも.短期間での治療をお勧めします。 5.転移性腫瘍による硬膜外脊髄圧迫で.脊椎が安定している場合は.手術ではなく外部放射線治療のみを推奨します（特に乳がん.リンパ腫.骨髄腫など放射線感受性の高い腫瘍の場合）。 多くの患者さんには.比較的長い期間の放射線治療をお勧めします。 6.脊椎が安定していて.放射線治療に感受性のない腫瘍（腎細胞癌.肉腫）.および脊髄の圧迫が著しくない患者には.通常の外部放射線治療ではなく定位放射線治療を推奨します。 脊髄圧迫の明らかな証拠がある場合.定位放射線治療は行われないことがあります。 条件が揃えば.例えば.患者さんが治療に耐える意思があり.病気があまり進行せず.予後が比較的良好であれば.外科的減圧術に続いて放射線治療や定位放射線治療が実施可能です。 化学療法感受性の高い腫瘍（血液疾患.胚細胞腫瘍.乳がん.前立腺がん）に対しては.化学療法とホルモン療法が有効である。 脊髄圧迫を取り除くための手術が放射線治療と比較して有益かどうかは不明である。 8.椎体形成術.骨盤形成術などの微小侵襲的アプローチは.症状のある転移性脊髄癌で.重大な硬膜外疾患や骨片の脊髄への後退がない患者のみに適応されます。 脊髄圧迫につながる硬膜外転移の再発-再治療の選択肢として.定位放射線治療.通常の放射線治療による再治療.手術.全身療法などがある。 治療法の選択は.個人に合わせて行う必要があります。